Antiphospholipid szindróma: Mit kell tudni
Az antifoszfolipid szindróma olyan immunrendellenesség, amelyben a kóros antitestek a vénákban és az artériákban található rendellenes vérrögökhöz kapcsolódnak. Leginkább a lábakat érinti, de a vese, a tüdő és más szervekben is kialakulhatnak alvadékok.
Komplikációkhoz vezethet a terhesség alatt, például visszatérő terhességvesztés és koraszülés.
Az antifoszfolipid szindróma (APS) antifoszfolipid antitest szindróma, Hughes szindróma vagy ragadós vér néven is ismert.
A kóros antitestek megtámadják a foszfort tartalmazó zsírokat, az úgynevezett foszfolipideket. A szívbillentyű-rendellenességek gyakoriak az APS-ben szenvedő betegeknél, és 50 évnél fiatalabb stroke legfeljebb három esetben okozhatja ezt.
A lábakban az APS mélyvénás trombózishoz (DVT) vezethet. Ha vérrög alakul ki az agyban, komoly a stroke kockázata.
Az APS-re nincs gyógymód, de a jelenlegi kezelések jelentősen csökkenthetik a vérrögök kialakulásának kockázatát.
A legtöbb APS-ben szenvedő, kezelésben részesülő ember normális, egészséges életet élhet, de ritkán a szindrómában szenvedő személy továbbra is alvadékot képez.
Az Amerikai Egyesült Államok APS Alapítványa szerint az Egyesült Államokban az emberek 1-5 százaléka rendelkezik APS-szel. A DVT és a tüdőembólia vagy a tüdőben fellépő vérrögök 15-20% -áért felelős. Három-öt gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat.
Tünetek
Az antifoszfolipid szindróma jelei és tünetei főleg attól függenek, hová jutnak az alvadékok, és hova alakulnak ki.
A vérrög vagy az embolus, amely egy utazó vérrög, a következőket eredményezheti:
- DVT: Alvadék képződik az egyik nagy vénában, általában a karban vagy a lábban, és részben vagy teljesen elzárja a keringést. Ha a DVT vérrög a tüdőbe költözik, életet veszélyeztető állapot, tüdőembólia (PE) néven ismert.
- Tüdőembólia (PE): A test egyik részében megjelenik egy embólia vagy egy utazó alvadék, amely az egész testben kering, majd elzárja a vér másik részén lévő edényen keresztül áramló vért. A PE-ben az embolus blokkolja a tüdőt tápláló artériát.
- A terhesség szövődményei: Ezek közé tartoznak a visszatérő vetélések, a koraszülés és a preeclampsia, vagy a magas vérnyomás terhesség alatt.
- Iszkémiás stroke: A vérrög megszakítja az agy egy részének véráramlását, megszakítva az oxigén és a glükóz ellátását. Ennek következménye lehet az agysejtek pusztulása és az agy károsodása. Az összes stroke-eset körülbelül 75 százaléka ischaemiás.
A kevésbé gyakori tünetek a következők:
- fejfájás vagy migrén
- demencia és görcsrohamok, ha egy vérrög blokkolja az agy egyes részeinek véráramlását
- elabo reticularis, egy csipkeszerű lilás kiütés a térdén és a csuklóján
Az APS-ben szenvedők körülbelül 30 százalékának vannak szívbillentyű-rendellenességei. Sok esetben a mitrális szelep megvastagszik, vagy extra tömeget fejleszt ki, ami miatt a vér visszaszivárog a szív egyik kamrájába. Néhány betegnek problémái lehetnek az aorta szeleppel.
A vérlemezkék szintje csökkenhet. A vérlemezkék azok a vérsejtek, amelyek a normális alvadáshoz szükségesek. Ez vérzéses epizódokhoz vezethet, például orrvérzéshez vagy ínyvérzéshez. Néhány ember vérzést tapasztalhat a bőrbe, ami apró piros foltok megjelenését okozhatja.
Nagyon ritka esetekben egy személy kialakulhat:
- chorea, a test és a végtagok akaratlan rángása
- memória problémák
- mentális egészségi problémák, például depresszió vagy pszichózis
- halláskárosodás
A tünetek általában 20-50 év között jelentkeznek, de néha gyermekkorban jelentkeznek.
Katasztrofális antifoszfolipid szindróma
A katasztrofális antifoszfolipid szindróma (CAPS) egyfajta „trombotikus vihar”, amelyben hirtelen többszörös vérrög alakul ki. Az APS-ben szenvedő betegek kis hányadát érinti, fokozatosan károsítva több szervet.
A vérrögök hirtelen az egész testben kialakulnak, ami többszervi elégtelenséget eredményez. Hogy miért történik, nem világos.
A tünetek változnak, attól függően, hogy mely szervek érintettek, de magukban foglalják:
- hasi fájdalom
- zavar
- ödéma vagy duzzanat a bokában, a lábban vagy a kézben
- rohamok vagy rohamok
- progresszív légszomj
- fáradtság
- kóma
- halál
A tünetek általában hirtelen jelentkeznek és gyorsan súlyosbodnak.
A CAPS orvosi vészhelyzet, és a betegnek a lehető leghamarabb intenzív ellátásra lesz szüksége, hogy a test funkciói fennmaradhassanak a nagy dózisú antikoagulánsok beadása közben.
A kutatások szerint a katasztrofális antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 46 százaléka nem éli túl a kezdeti eseményt, és fennáll annak a veszélye, hogy bizonyos esetekben akár orvosi ellátás mellett is megismétlődhet.
Kezelés
Az orvos általában gyógyszert ír fel a vér hígítására, az alvadás esélyének csökkentésére. A betegnek életében végig szüksége lesz erre a gyógyszerre.
A lehetséges kombinációk közé tartozik az aszpirin és warfarin, vagy a Coumadin, vagy esetleg a heparin. Ha a warfarin nem működik, növelhető az adag, vagy heparint adhatunk hozzá.
Az antikoagulánsok alvadási hatása időnként vérzéshez vagy túlzott vérzéshez vezethet.
A betegeknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk, ha:
- vér a székletben, vizeletben vagy hányásban
- vért felköhögni
- 10 percnél hosszabb orrvérzés
- súlyos zúzódások
A trombózisban szenvedő betegeknek általában heparint és warfarint kell szedniük. Amikor a trombózis megszűnik, folytatják a warfarint.
Kezelés terhesség alatt
Az APS-ben diagnosztizált nőnek terhességet kell megterveznie a fogantatás előtt. A kezelés a terhesség elején kezdődik és a szülés után fejeződik be.
Nem tervezett terhesség esetén a kezelés hatékonysága csökkenhet, mivel csak a fogantatás után néhány héttel kezdődik.
A kezelés általában aszpirin, heparin vagy mindkettő lesz, a terhességi szövődmények korábbi vérrögőitől függően. A varfarin születési rendellenességeket okozhat, terhesség alatt nem alkalmazzák.
Ha a beteg nem reagál erre a kezelésre, intravénás immunglobulin-infúziókat és kortikoszteroidokat, például prednizont írhatnak fel.
Ha a harmadik trimeszterben nincsenek problémák, a heparin-kezelés leállhat, de előfordulhat, hogy az aszpirin-kezelést a terhesség végéig kell folytatni.
A rendszeres vérvizsgálatokat folytatni kell annak biztosítása érdekében, hogy a vér még mindig eléggé alvadjon a vérzés megállításához, ha a beteg zúzódik vagy elvágja magát.
Diagnózis
Az orvos megvizsgálja az antifoszfolipid szindrómát, ha a páciensnek legalább egy trombózissal vagy terhességi vesztesége van.
A vérvizsgálat megmutatja, hogy van-e kóros antitestje.
Néha ártalmatlan antifoszfolipid antitestek alakulhatnak ki korlátozott ideig, egy fertőzés vagy valamilyen gyógyszer miatt, ezért egy második tesztre lesz szükség az eredmény megerősítéséhez.
Ha a vérvizsgálatok kóros antitesteket tárnak fel, az orvos felméri a beteg kórtörténetét annak megállapítására, hogy a korábbi tüneteket okozhatta-e antifoszfolipid szindróma.
Okoz
Az APS autoimmun rendellenesség. Az autoimmun rendellenesség miatt az antitestek tévedésből támadják a jó sejteket.
Az APS-ben az illető immunrendszere antitesteket nevez antiphospholipid antitesteknek.
Ezek a kóros antitestek megtámadják a vérben lévő fehérjéket és zsírokat, különösen a foszfolipideket.
A foszfolipidek olyan sejtmembrán anyagok, amelyek szerepet játszanak a véralvadási folyamatban.
Ha az antitestek megtámadják a foszfolipideket, ez növelheti a vérrögök kialakulásának kockázatát.
A véralvadás az, ami megakadályozza, hogy az emberek túlzottan vérezzenek például egy sérülés után.
Úgy gondolják, hogy a megtámadott zsírok és fehérjék fontosak a vér konzisztenciájának fenntartásában.
A vér ragadóssá válik, ami jelentősen megnöveli a vérrögök kialakulásának kockázatát.
Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő emberek olyan antitesteket termelnek, amelyek vagy a foszfolipideket, vagy a foszfolipidekhez kötődő vérfehérjéket megtámadják.
Az APS-nek két fő típusa van:
- Elsődleges antifoszfolipid szindróma: Nem kapcsolódik semmilyen más betegséghez vagy állapothoz, hanem elszigetelten fejlődik ki
- Másodlagos antifoszfolipid szindróma: Egy másik autoimmun rendellenességgel, például lupusszal együtt alakul ki
Az autoimmun rendellenességek miért nem világos, és az sem világos, hogy miért vannak olyan kóros antitesttel rendelkező emberek, akiknek soha nem jelentkeznek tüneteik.
Úgy tűnik, hogy genetikai és környezeti tényezők kombinációja vesz részt.
Kockázati tényezők
Úgy tűnik, hogy a genetikai tényezők befolyásolják az APS előfordulásának valószínűségét. Ha egy családtag szindrómás, akkor az egyénnek nagyobb a kockázata annak, hogy maga is kialakuljon.
Egyéb kockázati tényezők a következők:
- lupus, Sjogren-szindróma vagy más autoimmun rendellenesség
- hepatitis C, szifilisz, citomegalovírus (CMV), a parvovírus B19 és néhány más fertőzés
- egyes gyógyszerek, köztük a magas vérnyomás kezelésére használt hidralazin, és néhány epilepszia elleni gyógyszer
Vannak, akik rendelkeznek az antitestekkel, de nem jelentkeznek jeleik vagy tüneteik. Bizonyos kiváltó okok azonban az állapot kialakulását okozhatják ezeknél az embereknél.
A kiváltó okok a következők:
- elhízottság
- terhesség
- magas koleszterinszint
- magas vérnyomás
- hormonpótló terápia (HRT)
- szájon át szedhető fogamzásgátló
- dohányzás
- túl sokáig maradjon mozdulatlanul, például hosszú repülés közben
- műtéti eljárás
A fiatal és középkorú nőknél nagyobb az esély az APS kialakulására, de ez bármelyik nemre és bármilyen életkorra kihat.
Megelőzés
Az APS-ben szenvedő betegnek minden lehetséges intézkedést meg kell tennie a vérrögök kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében.
Ebbe beletartozik:
- nem dohányzó
- az egészséges testsúly fenntartása
- fizikailag aktív marad
Diéta
Fontos, hogy kövesse az egészséges étrendet rengeteg gyümölcs és zöldség, valamint alacsony zsír- és cukortartalom mellett.
Az APS Alapítvány Amerikában azt tanácsolja az APS-ben szenvedőknek, hogy:
- tartsa ugyanazt a diétát, mint a diagnózis előtt, hacsak az orvos másképp nem utasítja
- kerülje az „elfogyasztott” és összeomló diétákat
- korlátozza a K-vitaminban gazdag ételek bevitelét napi egy adagra, például egy csésze nyers, vagy fél csésze főtt spenót, fehérrépa, uborka héja, brokkoli, kelbimbó, zöldhagyma, káposzta és mustár zöldek.
- kerülje a petrezselymet, a kelkáposztát, a moszatot és a zöld teát
A warfarint használóknak stabil K-vitamin-bevitelt kell fenntartaniuk. A betegek nem változtathatnak étrendjükben, és nem használhatnak új gyógyszerek kiegészítõit anélkül, hogy elõzetes konzultációt kezdenének orvosukkal.
