Mi a mitokondrium?
A mitokondriumokat gyakran a sejt erőműveinek nevezik. Segítenek az élelemből az energiából energiává változtatni, amelyet a sejt felhasználhat. De a mitokondriumban több van, mint az energiatermelésben.
Az emberi sejt szinte minden típusában jelen lévő mitokondrium létfontosságú a túlélésünk szempontjából. Ők generálják adenozin-trifoszfátunk (ATP) többségét, a sejt energia pénznemét.
A mitokondrium egyéb feladatokban is részt vesz, például a sejtek közötti jelzésben és a sejthalálban, más néven apoptózisban.
Ebben a cikkben megvizsgáljuk, hogyan működnek a mitokondriumok, hogyan néznek ki, és elmagyarázzuk, mi történik, ha abbahagyják a munkájuk helyes elvégzését.
A mitokondrium szerkezete
A mitokondriumok kicsiek, gyakran 0,75 és 3 mikrométer között vannak, és csak akkor láthatók a mikroszkóp alatt, ha be vannak festve.
Más organellákkal (a sejten belüli miniatűr szervekkel) ellentétben két hártyájuk van, egy külső és egy belső. Minden membránnak különböző funkciói vannak.
A mitokondriumok különböző részekre vagy régiókra vannak felosztva, amelyek mindegyike különálló szerepet tölt be.
Néhány főbb régió a következőket tartalmazza:
Külső membrán: A kis molekulák szabadon átjuthatnak a külső membránon. Ez a külső rész magában foglalja a porinek nevezett fehérjéket, amelyek csatornákat képeznek, amelyek lehetővé teszik a fehérjék átjutását. A külső membrán számos enzimnek is otthont ad, sokféle funkcióval.
Intermembrán tér: Ez a belső és a külső membrán közötti terület.
Belső membrán: Ez a membrán olyan fehérjéket tartalmaz, amelyeknek több szerepük van. Mivel a belső membránban nincs porin, a legtöbb molekula számára át nem eresztő. A molekulák csak speciális membránszállítókban léphetik át a belső membránt. A belső membránon keletkezik a legtöbb ATP.
Cristae: Ezek a belső membrán ráncai. Növelik a membrán felületét, így növelik a kémiai reakciókhoz rendelkezésre álló helyet.
Mátrix: Ez a belső membránon belüli tér. Több száz enzimet tartalmaz, fontos az ATP termelésében. A mitokondriális DNS itt található (lásd alább).
Különböző sejttípusok eltérő számú mitokondriummal rendelkeznek. Például az érett vörösvérsejtekben egyáltalán nincs, míg a májsejtekben több mint 2000 lehet. A magas energiaigényű sejtekben általában több a mitokondrium. A szívizomsejtek citoplazmájának körülbelül 40 százalékát a mitokondrium veszi fel.
Bár a mitokondriumokat gyakran ovális alakú organellákként rajzolják meg, folyamatosan osztódnak (hasadás) és összekapcsolódnak (fúzió). Tehát a valóságban ezek az organellák folyamatosan változó hálózatokban kapcsolódnak egymáshoz.
A spermasejtekben a mitokondrium spirálban van a középső részen, és energiát biztosít a farok mozgásához.
Mitokondriális DNS
Noha DNS-ünk legnagyobb részét az egyes sejtek magjában tartják, a mitokondriumoknak saját DNS-készletük van. Érdekes módon a mitokondriális DNS (mtDNS) jobban hasonlít a baktériumok DNS-ére.
Az mtDNS tartalmazza az utasításokat számos fehérjéhez és más sejttámasztó berendezéshez 37 génben.
A sejtjeink sejtjeiben tárolt emberi genom körülbelül 3,3 milliárd bázispárt tartalmaz, míg az mtDNS kevesebb, mint 17 000.
A szaporodás során a gyermek DNS -ének fele apjától, fele anyjától származik. A gyermek azonban mindig az anyjától kapja az mtDNS-t. Emiatt az mtDNS nagyon hasznosnak bizonyult a genetikai vonalak felkutatásában.
Például az mtDNS-elemzések arra a következtetésre jutottak, hogy az emberek viszonylag nemrég, körülbelül 200 000 évvel ezelőtt, Afrikából származhattak, közös őstől, mitokondriális Éva néven.
Mit csinálnak a mitokondriumok?
Bár a mitokondrium legismertebb szerepe az energiatermelés, más fontos feladatokat is ellátnak.
Valójában a mitokondrium előállításához szükséges géneknek csak körülbelül 3 százaléka kerül energiatermelő berendezésébe. A túlnyomó többség más olyan munkákban vesz részt, amelyek specifikusak arra a cellatípusra, ahol megtalálhatók.
Az alábbiakban bemutatunk néhány mitokondrium szerepét:
Energia előállítása
Az ATP-t, amely az élet minden formájában megtalálható komplex szerves vegyi anyag, gyakran nevezik a pénznem molekuláris egységének, mert az anyagcsere folyamatokat hajtja végre. A legtöbb ATP mitokondriumban termelődik egy sor reakció révén, úgynevezett citromsav ciklus vagy Krebs ciklus.
Az energiatermelés többnyire a belső membrán redőin vagy cristaán megy végbe.
A mitokondriumok az elfogyasztott ételből származó kémiai energiát átalakítják egy olyan energiaformává, amelyet a sejt felhasználhat. Ezt a folyamatot oxidatív foszforilezésnek nevezzük.
A Krebs-ciklus egy NADH nevű vegyszert eredményez. A NADH-t a cristaába ágyazott enzimek használják ATP előállítására. Az ATP molekuláiban az energiát kémiai kötések formájában tárolják. Ha ezek a kémiai kötések megszakadnak, az energia felhasználható.
Sejtpusztulás
A sejthalál, más néven apoptózis az élet elengedhetetlen része. Amint a sejtek elöregednek vagy elszakadnak, kitisztulnak és megsemmisülnek. A mitokondrium segít eldönteni, hogy mely sejtek pusztulnak el.
A mitokondriumok felszabadítják a citokróm C-t, amely aktiválja a kaszpázt, az egyik fő enzimet, amely az apoptózis során részt vesz a sejtek elpusztításában.
Mivel bizonyos betegségek, például a rák, a normális apoptózis lebomlásával járnak, úgy gondolják, hogy a mitokondriumok szerepet játszanak a betegségben.
Kalcium tárolása
A kalcium létfontosságú számos sejtes folyamat szempontjából. Például a kalcium visszaengedése egy sejtbe megindíthatja a neurotranszmitter felszabadulását egy idegsejtből vagy a hormonok felszabadulását az endokrin sejtekből. A kalcium szükséges többek között az izmok működéséhez, a megtermékenyítéshez és a véralvadáshoz is.
Mivel a kalcium annyira kritikus, a sejt szorosan szabályozza. A mitokondriumok ebben szerepet játszanak, mivel gyorsan felszívják a kalciumionokat, és addig tartják őket, amíg szükség van rájuk.
A kalcium további szerepe a sejtben a sejtanyagcsere szabályozása, a szteroid szintézis és a hormonjelzés.
Hőtermelés
Amikor fázunk, megborzongunk, hogy melegedjünk. De a test más módon is termelhet hőt, az egyik a barna zsírnak nevezett szövet használata.
A protonszivárgásnak nevezett folyamat során a mitokondriumok hőt termelhetnek. Ezt nem borzongó termogenezisnek nevezik. A barna zsír a legmagasabb szinten található meg a csecsemőknél, amikor hajlamosabbak vagyunk a hidegre, és az életkor előrehaladtával lassan csökken.
Mitokondriális betegség
A mitokondriumban lévő DNS hajlamosabb a károsodásra, mint a genom többi része.
Az ATP-szintézis során ugyanis szabad gyökök keletkeznek, amelyek károsíthatják a DNS-t.
A mitokondriumokban ugyanazok a védőmechanizmusok hiányoznak, mint a sejtmagban.
A mitokondriális betegségek többsége azonban a nukleáris DNS mutációinak köszönhető, amelyek a mitokondriumba jutó termékeket érintik. Ezek a mutációk lehetnek örökletesek vagy spontánok.
Amikor a mitokondrium leáll, a sejt, amelyben vannak, éhezik az energiát. Tehát a sejttípustól függően a tünetek széles körben változhatnak. Általános szabály, hogy a legnagyobb energiamennyiséget igénylő sejtekre - például a szívizomsejtekre és az idegekre - hatnak a legjobban a hibás mitokondriumok.
A következő szakasz az Egyesült Mitokondriális Betegség Alapítványtól származik:
„Mivel a mitokondriumok nagyon sokféle funkciót töltenek be a különböző szövetekben, szó szerint több száz különböző mitokondriális betegség van. […] A több száz gén és sejt közötti összetett kölcsönhatás miatt, amelyeknek együtt kell működniük anyagcsere-gépünk zavartalan működésében, a mitokondriális betegségek jellemzője, hogy az azonos mtDNS-mutációk nem okozhatnak azonos betegségeket. "
Azokat a betegségeket, amelyek különböző tüneteket generálnak, de ugyanazon mutációnak köszönhetők, genocopiának nevezzük.
Fordítva, azokat a betegségeket, amelyeknek ugyanazok a tüneteik vannak, de amelyeket a különböző gének mutációi okoznak, fenokópiának nevezzük. A fenokópia példája a Leigh-szindróma, amelyet számos különböző mutáció okozhat.
Bár a mitokondriális betegség tünetei nagymértékben eltérnek, a következők lehetnek:
- izomkoordináció és gyengeség elvesztése
- látással vagy hallással kapcsolatos problémák
- tanulási nehézségek
- szív-, máj- vagy vesebetegség
- emésztőrendszeri problémák
- neurológiai problémák, beleértve a demenciát is
Egyéb feltételezések, amelyekről azt gondolják, hogy a mitokondriális diszfunkció bizonyos szintjei:
- Parkinson kór
- Alzheimer kór
- bipoláris zavar
- skizofrénia
- krónikus fáradtság szindróma
- Huntington-kór
- cukorbetegség
- autizmus
Mitokondrium és öregedés
Az elmúlt években a kutatók összefüggést vizsgáltak a mitokondriumok diszfunkciója és az öregedés között. Számos elmélet övezi az öregedést, és az öregedés mitokondriális szabadgyök elmélete népszerűvé vált az elmúlt évtizedben.
Az elmélet szerint reaktív oxigénfajok (ROS) keletkeznek a mitokondriumokban, mint az energiatermelés melléktermékei. Ezek az erősen töltött részecskék károsítják a DNS-t, a zsírokat és a fehérjéket.
Az ROS által okozott károsodás miatt a mitokondrium funkcionális részei károsodnak. Amikor a mitokondrium már nem működik olyan jól, több ROS termelődik, ami tovább rontja a károsodást.
Bár összefüggéseket találtak a mitokondriális aktivitás és az öregedés között, nem minden tudós jutott ugyanazokra a következtetésekre. Pontos szerepük az öregedési folyamatban még mindig nem ismert.
Dióhéjban
A mitokondrium valószínűleg a legismertebb organelle. És bár népiesen a cella erőművének nevezik őket, sok olyan műveletet hajtanak végre, amelyekről sokkal kevésbé ismerik. A kalcium tárolástól a hőtermelésig a mitokondrium rendkívül fontos sejtjeink mindennapi funkciói szempontjából.
