Mit kell tudni az interstitialis tüdőbetegségről
Az intersticiális tüdőbetegség annak a betegségcsoportnak a neve, amely gyulladást és hegszövetet okoz a tüdőben, megnehezítve számukra a munkát. A légutak, a légzsákok, a tüdő külső oldala és az erek is érintettek lehetnek.
Az állapot miatt az emberek lélegzetet vesznek, és gyakran száraz köhögés kíséri. A diagnózis kihívást jelenthet, és jelenleg nincs gyógyír a rendellenességre.
Vannak olyan kezelési lehetőségek, amelyek segíthetnek a tünetek kezelésében. A kezelés magában foglalja az életmód megváltoztatását is a lassú progresszió érdekében, amennyire csak lehetséges.
Gyors tények az interstitialis tüdőbetegségről:
- Az okok a környezeti kitettségtől a hosszú távú egészségügyi állapotokig és genetikai tényezőkig terjednek.
- A legtöbb interstitialis tüdőbetegség pontos oka nem ismert.
- A betegség előrehaladtával súlyos, potenciálisan életveszélyes szövődményekhez vezethet.
Típusok
Az intersticiális tüdőbetegség olyan típusokat foglal magában, mint az interstitialis tüdőgyulladás, az idiopátiás tüdőfibrózis és a szarkoidózis.
Az interstitialis tüdőbetegségnek sokféle típusa van, amelyek mind az interstitiumot érintik, amely a szövetek hálózata, amely mindkét tüdőn átjut.
Az interstitium alveolusokat vagy apró légzsákokat támogat a tüdőben. Az erek átfolynak az interstitiumon, így a vér oxigént kap és megszabadulhat a felesleges szén-dioxidtól.
Az interstitiumot érintő rendellenességek hegesedéssel, gyulladással és folyadékretencióval megvastagítják szöveteit. Ez a megvastagodás megnehezíti a vér oxigénfelvételét, ami interstitialis tüdőbetegség tüneteihez, például légszomjhoz vezethet.
Az American Thoracic Society szerint több mint 200 különböző tüdőbetegség van, amely befolyásolja az interstitiumot. Ezen rendellenességek közül néhány:
- Krónikus szilikózis: Tüdőbetegség, amely általában egy személy foglalkoztatásához kapcsolódik, és amelyet a túl sok kovasavpor belélegzése okoz.
- Interstitialis tüdőgyulladás: Az interstitiumon belül előforduló tüdőfertőzés.
- Szénmunkás tüdőgyulladása: fekete tüdőnek is hívják, ez a tüdőszervi rendellenesség, amelyet a szénpor belélegzése okoz.
- Idiopátiás tüdőfibrózis: Krónikus hegesedés az interstitiumban, ismert ok nélkül.
- Siderosis: A hegesztés vagy bányászat során kapott vas belélegzéséből származó gyulladás vagy hegszövet.
- Nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás: Az interstitium károsodása, amely gyakran előfordul autoimmun állapotok, például szkleroderma vagy rheumatoid arthritis esetén.
- Túlérzékenységi tüdőgyulladás: allergének vagy irritáló anyagok, például penész, növényi és állati detritus vagy vegyi anyagok belélegzése által okozott gyulladás.
- A kötőszövetekkel kapcsolatos tüdőfibrózis: Olyan állapot, amely más, kötőszöveti rendellenességekkel, például szklerodermával vagy reumás ízületi gyulladással küzdő embereket érint.
- Kriptogén szervező tüdőgyulladás: Interstitialis tüdőbetegség, amely fertőzés nélkül hasonlíthat a tüdőgyulladásra.
- Akut intersticiális tüdőgyulladás: Az interstitium hirtelen károsodása súlyos, és gyakran sürgősségi orvosi kezelést és életfenntartást igényel.
- Desquamative interstitialis pneumonitis: Jelentős tüdőgyulladás, amely gyakran erős dohányzással jár.
- Szarkoidózis: Az interstitiumot érintő gyulladásos állapot, a szarkoidózis a nyirokcsomók megduzzadását és a szív, a szem, az ízületek, a bőr és az idegek problémáit is okozhatja.
- Családi tüdőfibrózis: A hegszövet felhalmozódása a tüdőben, amely két vagy több embert érint ugyanazon családban.
- Azbesztózis: hegszövet vagy gyulladás a tüdőben, amelyet az azbesztszálak belélegzése okoz.
Melyek a tünetek?
Az interstitialis tüdőbetegség tünetei változóak és függenek a kiváltó októl. Egyes tünetek azonban általában a betegség összes különböző formájára jellemzőek. A leggyakoribb tünet a légszomj érzése vagy a lélegzetvétel elmaradása.
Az interstitialis tüdőbetegségben szenvedők többségénél tapasztalható ez a tünet, és idővel súlyosbodhat. Végül az interstitialis tüdőbetegségben szenvedő személy nyugalmi állapotában is kifulladhat.
Ezt a jellegzetes légszomjat gyakran száraz, terméketlen köhögés kíséri. Néhány ember megmagyarázhatatlan fogyást is tapasztalhat.
Akinek nehézségei vannak a légzéssel, forduljon orvosához diagnózis felállításához.
Okok és kockázati tényezők
Bárki kifejtheti interstitialis tüdőbetegségét, bár gyakrabban fordulhat elő bizonyos betegségekkel, specifikus kábítószer-használattal vagy környezeti veszélyekkel küzdő embereknél. Ezek a kockázati tényezők a következők lehetnek:
Autoimmun rendellenességek
Egyes autoimmun rendellenességek miatt a test megtámadja a tüdőt és más szerveket.
A tüdőt érintő autoimmun betegségek a következők:
- szkleroderma
- rheumatoid arthritis
- lupus
- dermatomyositis
- polimiozitisz
- Sjögren-szindróma
- vasculitis
- vegyes kötőszöveti betegség
Környezeti kockázatok
Egyes munkakörök az embereket is veszélyeztethetik az interstitialis károk. Különböző toxinoknak vagy szennyező anyagoknak való kitettség idővel károsíthatja a tüdőt. Ezek az anyagok a következők lehetnek:
- por, például gabonapor
- kovasavpor
- azbeszt
- szén
- vashegesztés
- öntőforma
- néhány állati fehérje, például a madárürülékben található
- agyagásványok, például talkum
- sugárkezelések
Gyógyszerek
Egyes gyógyszerek és gyógyszerek is károsíthatják a tüdőt, beleértve:
- szabálytalan szívverés kezelésére használt szívgyógyszerek
- bizonyos antibiotikumok
- gyulladáscsökkentő gyógyszerek
- kemoterápiás gyógyszerek
- kábítószerek, beleértve a heroint és a metadont
Bonyodalmak
A szövődmények a következők lehetnek:
Légzési elégtelenség
A légzési elégtelenség a késői stádiumú intersticiális tüdőbetegségben fordul elő, amikor a rendkívül alacsony vér oxigénszint hozzájárulhat más szervi elégtelenségekhez.
Pulmonális hipertónia
A hegszövet, a gyulladás vagy az alacsony oxigénszint, amelyek korlátozzák a vér áramlását, a tüdő artériáiban magas vérnyomás okai.
Jobb kamra szívelégtelenség
Az intersticiális tüdőbetegség vezethet cor pulmonale amikor a jobb kamrának erősebben pumpálnia kell a vért a tüdőn keresztül mozgatni. Ez a többletmunka a szív meghibásodását okozhatja a megterhelés miatt.
Diagnózis
Ha az orvosok úgy gondolják, hogy egy személy intersticiális tüdőbetegségben szenved, egy egyszerű képalkotó teszt, például röntgen- vagy CT-vizsgálat segíthet a kár mértékének felmérésében. Kérhetnek más vizsgálatokat is a diagnózisuk megerősítéséhez.
A stresszteszt segíthet az orvosoknak megállapítani, hogy egy személy légzési tünetei a szív vagy a tüdő problémáinak köszönhetők-e.
A stressztesztek növelik a szív munkáját azáltal, hogy az ember futópadon mozog, vagy olyan gyógyszereket szed, amelyek a szív gyorsabb dobogását okozzák.
A tüdőfunkciós tesztek ellenőrzik a csökkent tüdőkapacitást azáltal, hogy valaki befúj egy spirométer nevű gépbe. A tesztek segítenek meghatározni, hogy milyen típusú tüdőproblémák jelentkezhetnek. Információt adnak arról is, hogy a tüdő hogyan mozgatja be és ki a levegőt, és mennyire használják fel oxigént.
A bronchoszkópia egy másik teszt, amely segít az orvosoknak ellenőrizni magát a tüdőszövetet. Az orvos enyhén nyugtatja az egyént, és egy csövet tesz le a torkukon és a tüdőbe. Ezután tesztelés céljából eltávolítanak egy kis tüdőszövetet.
A bronchoalveoláris mosási teszt további információkat nyújthat, ha sóoldattal öblítjük a sejteket a tesztelés céljából.
Bizonyos esetekben szükség lehet műtéti biopsziára.
Milyen kezelési lehetőségek vannak?
Jelenleg nincsenek olyan kezelések, amelyek teljesen visszafordíthatnák a tüdőkárosodást. De a jelenleg rendelkezésre álló egyes kezelések lassíthatják a hegek előrehaladását, és lehetővé tehetik az ember számára, hogy szabadabban lélegezzen.
Az orvosok előírhatnak néhány különböző kezelést valaki tüneteinek kezelésére.
Sok orvos javasolja a tüdő rehabilitációjának elvégzését, mivel ez segíthet a tüdő megerősítésében. A tüdőrehabilitáció különféle gyakorlatokkal ösztönzi az embereket arra, hogy jobban nyújtsák ki tüdőkapacitásukat és légzésüket.
Egy nemrégiben készült kis tanulmány megvizsgálta a pulmonalis rehabilitáció hasznosságát az intersticiális tüdőbetegségben szenvedőknél, különböző okok miatt. A kutatás arra a következtetésre jutott, hogy a pulmonalis rehabilitáció előnyös volt a testtűrés, az interstitialis tüdőbetegség tünetei és az életminőség szempontjából.
Oxigénterápiát lehet előírni, hogy csökkentse az ember légszomját és javítsa az aktív képességét. A kutatás legutóbbi áttekintése azonban megkérdőjelezi az oxigénterápia hosszú távú hasznosságát az interstitialis tüdőbetegségben szenvedőknél.
Gyulladáscsökkentő gyógyszerek
Míg egyes gyulladáscsökkentők károsíthatják a tüdőt, mások segíthetnek a tünetek enyhítésében. Példa erre a kortikoszteroid prednizon.
A kortikoszteroid kezelés számos interstitialis tüdőbetegség esetén hasznos lehet, de nem mentes a mellékhatásoktól.
Immuncsökkentő gyógyszerek
Ha egy autoimmun rendellenesség tüneteket okoz, az orvosok immunszuppresszánsokat javasolhatnak a tüdőben bekövetkező károsodás csökkentése érdekében.
Antifibrosis gyógyszerek
Úgy tűnik, hogy az antifibrosis néven ismert, vagy hegek elleni gyógyszerek egy újabb osztálya blokkolja a testben a hegszövet kialakulásához szükséges utakat.
Ezeket a gyógyszereket idiopátiás tüdőfibrózis kezelésére engedélyezték, amely ismert ok nélküli intersticiális tüdőbetegség.
Ezekre a gyógyszerekre példák az Ofev (nintedanib) és az Esbriet (pirfenidon), amelyek hatékonyságát jelenleg más típusú intersticiális tüdőbetegségekben vizsgálják.
Transzplantáció
A súlyos vagy gyorsan előrehaladó állapotok tüdőátültetést igényelhetnek. Az orvosok biztosak akarnak lenni abban, hogy a tüdőtranszplantáció ajánlása előtt egy személynek elég jó az egészsége és mentes minden más egészségügyi problémától.
Elvitel
Az interstitialis tüdőbetegség kilátásai mindenki számára eltérőek. Ez egy progresszív betegség, és jelenleg nincs gyógymód a hegesedés és a gyulladás okozta károkra. A tünetek kiszámíthatatlanul előrehaladhatnak, és megnehezíthetik valaki életét.
Az intersticiális tüdőbetegségben szenvedők jól reagálhatnak az életmódbeli változásokra, például az oxigénterápiára, a tüdő rehabilitációjára, valamint az egészséges és változatos étrendre. Az orvosi kezelések segíthetnek a tüdőkárosodás lassításában és a légzésben, és egyes esetekben szükségessé válik a tüdőátültetés.
Az orvos felkeresése az interstitialis tüdőbetegség diagnosztizálása és az ideális kezelési lehetőség megbeszélése érdekében a legjobb megoldás mindenki számára, aki gyanítja, hogy interstitialis tüdőbetegségben szenved.
