Mit kell tudni Wilm daganatáról
Wilms daganata vagy nephroblastoma a veserák ritka típusa. Általában 6 éves kor előtt gyermekeket érint, felnőtteknél nagyon ritka.
Max Wilms német orvos először 1899-ben írta le a daganatot, megadva a betegség nevét.
Wilms daganata a leggyakoribb vese daganat 15 év alatti embereknél.
Ebben a cikkben kitérünk a tünetekre, a diagnózisra és a kezelésre.
Mi a Wilms-daganat?
Wilms-daganatok ritkák, de a leggyakoribb rosszindulatú daganatok a vesében a gyermekeknél.
3-4 éves kor körül fordulnak elő, és csak nagyon ritkán 6 éves kor után. Az Egyesült Államokban 500–600 ember jelent évente Wilms-daganatot.
Az esetek több mint háromnegyede egyébként egészséges gyermekeknél fordul elő, míg egynegyede más fejlődési problémákhoz kapcsolódik.
A kezelésnek általában magas a sikere. A kezelésben részesülő emberek több mint 90 százaléka legalább 5 évig túléli.
A legtöbb ember számára a daganat egy vesében fordul elő, bár egynél több daganat is kialakulhat. Bizonyos esetekben a daganat mindkét vesében kialakul. Előfordulhat éretlen vesesejtekből vagy hibás génekből.
Tünetek
Előfordulhat, hogy egy személynek nincsenek tünetei a korai szakaszban. Még egy meglehetősen nagy daganat is fájdalommentes lehet. Az orvos azonban gyakran megtalálja ezeket a daganatokat, mielőtt áttétet kezdenének, vagy átterjednének a test más részeire.
Ha tünetek jelentkeznek, a következők lehetnek:
- duzzanat a hasban
- vér a vizeletben és rendellenes vizeletszín
- láz
- rossz étvágy
- magas vérnyomás
- hasi vagy mellkasi fájdalom
- hányinger
- székrekedés
- nagy és kitágult vénák a hasüregben
- rossz közérzet vagy rossz közérzet
- hányás
- megmagyarázhatatlan fogyás
Ha a tumor átterjed a tüdőbe, köhögést, vért a köpetben és légzési nehézségeket okozhat.
Kezelés
A Wilms-daganat kezelése számos tényezőtől függ, beleértve:
- kor
- Általános egészségi állapot
- kórtörténet
- az állapot mértéke
- tolerancia bizonyos gyógyszerekkel vagy eljárásokkal szemben
- szülői preferenciák
A szokásos kezelés általában műtétet, kemoterápiát és néha sugárterápiát foglal magában.
Wilms daganata ritka, és az orvos azt tanácsolhatja, hogy egy gyermekrákközpont gondoskodjon a kezelésről.
Sebészet
A műtét lehetőségei közé tartozik a nephrectomia, amely a veseszövet műtéti eltávolítása.
A változatok a következők:
- Egyszerű nephrectomia: A sebész eltávolítja az egész vesét. A másik vese elegendő a beteg jó egészségének fenntartásához.
- Részleges nephrectomia: A sebész eltávolítja a daganatot és a környező veseszövet egy részét. Ez a fajta műtét csak akkor szükséges, ha a másik vese nem teljesen egészséges, vagy ha egy sebész már eltávolította a másik vesét.
- Radikális nephrectomia: A sebész eltávolítja az egész vese, a közeli mellékvese és a nyirokcsomók, valamint a metasztázis kockázatának kitett egyéb szöveteket.
Az eljárás során a sebész ellenőrizheti mindkét vesét, valamint a hasüreget. A sebész mintákat is vehet a teszteléshez.
Egyéb kezelési lehetőségek
Egyéb lehetőségek:
- Veseátültetés: Ha mindkét vesére szükség van eltávolításra, akkor egy személynek dialízisre lesz szüksége, amíg egy sebész nem tud vesetranszplantációt biztosítani.
- Kemoterápia: A kemoterápia gyógyszeres kezeléssel elpusztítja a rákos sejteket. Az orvosok először megvizsgálják a tumorsejteket, hogy megállapítsák, agresszívek vagy hajlamosak-e kemoterápiára.
A citotoxikus gyógyszerek megakadályozzák a rákos sejtek osztódását és növekedését.
A kemoterápia a rákos sejteket célozza meg, de az egészséges sejtekre is hatással lehet, súlyos mellékhatásokat okozva.
Ezek tartalmazzák:
- hajhullás
- étvágytalanság
- alacsony fehérvérsejtszám
- hányinger
- hányás
A kezelés befejezése után a mellékhatások általában megszűnnek.
A nagy dózisú kemoterápia elpusztíthatja a csontvelő sejtjeit. Ha az egyén nagy dózist igényel, az orvos eltávolíthatja és lefagyaszthatja a velősejteket, és a kezelés után intravénásan visszajuttathatja azokat a testbe.
Sugárterápia: Nagy energiájú röntgensugarak vagy sugárrészecskék elpusztítják a rákos sejteket. A sugárkezelés úgy működik, hogy károsítja a tumorsejtekben lévő DNS-t, és megsemmisíti azok szaporodási képességét.
A sugárkezelés általában néhány nappal a műtét után kezdődik. A Wilm-daganattal rendelkező nagyon fiatalok nyugtatót kaphatnak, így a sugárkezelés során mozdulatlanok maradnak.
Az orvos festékkel jelöli a megcélzott területet, miközben árnyékolja a test nem célzott területeit.
A következő mellékhatások lehetségesek:
- Hasmenés: Ha az orvos sugárzással célozza meg a hasat, tünetek jelentkezhetnek néhány nappal a kezelés megkezdése után. A kezelés előrehaladtával a tünetek súlyosbodhatnak. Azonban általában néhány héttel a tanfolyam befejezése után megoldódnak.
- Fáradtság: Ez a leggyakoribb tünet.
- Hányinger: Ez a kezelés során bármikor, vagy rövid ideig bekövetkezhet. Tájékoztassa az orvost, mivel minden émelygő érzés gyógyszerrel könnyen kezelhető.
- Bőrirritáció: A sugárnyaláb bőrpírt és fájdalmat okozhat. Ügyeljen arra, hogy ezeket a területeket megvédje a napfénytől, a hideg széltől, a karcolódástól és a dörzsöléstől, valamint az illatos szappanoktól.
Stádium
Egy orvosi csapat a stádium segítségével értékeli, hogy meddig nőtt vagy terjedt el egy Wilms-daganat.
- 1. szakasz: A rák a vesében marad, és műtéti eltávolítás lehetséges.
- 2. szakasz: A rák eljutott a vese közelében lévő szövetekhez és struktúrákhoz, például az erekhez és a zsírhoz. Azonban egy sebész ebben a szakaszban még mindig teljesen eltávolíthatja a daganatot.
- 3. szakasz: A rák tovább terjedt, és eljutott a közeli nyirokcsomókba vagy a has egyéb részeibe. Lehetséges, hogy a teljes műtéti eltávolítás nem lehetséges.
- 4. szakasz: A rák átterjedt a test távoli részeire, például az agyra, a májra vagy a tüdőre.
- 5. szakasz: Mindkét vesében rákos sejtek vannak.
A kezelés szakaszonként
A rák stádiuma diktálja, hogy egy orvosi csapat hogyan kezelné Wilms daganatát.
1. vagy 2. szakasz: Ha a rákos sejtek típusa nem agresszív, akkor a sebész eltávolítja a vesét, a környező szöveteket és néhány közeli nyirokcsomót.
A kemoterápia gyakran követi a műtétet ebben a szakaszban. A 2. stádiumú Wilms-daganattal rendelkező embereknek sugárterápiára is szükségük lehet.
3. vagy 4. szakasz: Ha a rák átterjedt a hasüregbe, az eltávolítás károsíthatja a fő ereket vagy más kulcsszerkezeteket.
Ebben az esetben az orvosi csapat a műtét, a sugárzás és a kemoterápia kombinált terápiáját fogja alkalmazni. A kemoterápia segíthet a daganat zsugorodásában a műtét előtt.
5. szakasz: Ha mindkét vesében vannak tumorsejtek, a sebészek eltávolítják a rák egy részét minden veséből. Megvizsgálják a közeli nyirokcsomókat is, hogy megállapítsák, tartalmaznak-e rákos sejteket is.
Ezt követően az egyén kemoterápiát kap, hogy visszaszorítsa a fennmaradó daganatot. Később a sebészek eltávolítják a daganat nagyobb részét. A sebész megpróbálja megkímélni a lehető legtöbb egészséges veseszövetet.
Több sugárterápia és kemoterápia követheti ezeket az eljárásokat.
Okoz
A kutatások folytatják a Wilms-daganat pontos okát, de nagy valószínűséggel hibás vesesejt-fejlődéssel kezdődnek a születés előtt.
A kóros sejtek primitív állapotukban szaporodnak, és daganattá válnak, ami általában 3-4 éves korban detektálható.
Genetikai tényezők: A sejtnövekedést szabályozó gének mutálódnak vagy változnak, lehetővé téve a sejtek számára, hogy kontrollon kívül osztódjanak és növekedjenek. A kutatók két gént vizsgáltak: Wilms Tumor 1 vagy 2 (WT1 vagy WT2). A mutációk más kromoszómákban is előfordulhatnak.
Családtörténet: A Wilms-daganatok származhatnak egy genetikai rendellenességből, amelyet a szülő továbbad. Úgy tűnik azonban, hogy ez nem áll fenn a legtöbb Wilms-daganat esetében. Az esetek kevesebb, mint 2% -ában közeli hozzátartozója azonos típusú rákkal rendelkezik, vagy volt.
A legtöbb Wilms-daganat véletlenül fordul elő. Sporadikusak, genetikai mutációk eredményeként, amelyek befolyásolják a vese sejtjeinek növekedését. Ezek a változások általában születés után kezdődnek.
Egyidejűleg előforduló körülmények
Néhány állapot egy Wilms-daganat mellett fordul elő.
WAGR-szindróma: Kevés embernél tumor jelenik meg más genetikai állapotok mellett.
A WAGR egy rövidítés, amely négy feltételre vonatkozik:
- Wilms daganata
- aniridia, vagy írisz nélkül születik, a szem színrésze
- genitourináris rendellenességek vagy fizikai anomáliák a nemi szervekben és a húgyúti rendszerben
- késleltetett kognitív fejlődés
A WAGR akkor következik be, amikor a 11. kromoszóma elveszíti vagy törli a WT1 gént. A WT1 egy olyan gén, amely visszatartja vagy elnyomja a daganatok növekedését és szabályozza a sejtek növekedését.
A WAGR-szindrómában szenvedő személynek 45-60 százalékos esélye van Wilm-daganat kialakulására.
Denys-Drash szindróma (DDS): Ez egy nagyon ritka rendellenesség, amely 3 éves kora előtt veseelégtelenséget okoz. Az inaktív vagy elveszett WT1 szintén ezt a rendellenességet okozza.
A DDS anomáliákat okoz a nemi szervek fejlődésében. Emellett magas a Wilms-daganat, valamint néhány más típusú rák kockázata.
Beckwith-Wiedemann-szindróma: Ez egy túlnövekedési rendellenesség, a tünetek széles skálájával, többek között
- a normálnál lényegesen magasabb születési súly
- egy nagy nyelv
- megnagyobbodott szervek, különösen a máj
- a test egyik oldalának túlnövekedése
- alacsony vércukorszint az újszülött időszakában
- fülráncok
- fülgödrök
- aszimmetrikus növekedés az egész testben
Ez a 11. kromoszómán található túlaktív onkogén kópiából származhat (IGF2). Az onkogének szabályozzák a sejtek növekedését. Ha hiba lép fel az onkogénben, a sejtnövekedés kikerülhet az ellenőrzés alól.
A Beckwith-Wiedemann-szindróma növeli a Wilms-daganat és a hepatoblastoma, a neuroblastoma, az adrenocorticalis rák és a rhabdomyosarcoma kialakulásának kockázatát.
Egyéb tényezők
Néhány más tényező valószínűbbé teszi a Wilm daganatát, többek között:
- Nem: A nőknél valamivel nagyobb a Wilms-daganat kialakulásának kockázata, mint a férfiaknál.
- Etnikai származás: A fekete-afrikai származású embereknél valamivel nagyobb a valószínűsége a Wilms-daganatok kialakulásának. Az Egyesült Államokban az ázsiai-amerikaiak kockázata a legalacsonyabb.
- Kriptorchidizmus: Ha az egyik vagy mindkét here nem süllyed a herezacskóba, növelheti a Wilms-daganatok kialakulásának kockázatát.
- Hypospadias: Azoknál a férfiaknál, akiknek húgycsője nem ott található, ahol lennie kellene, a pénisz hegyénél nagyobb a kockázata a Wilms-daganatok kialakulásának.
Diagnózis
Az orvos megkérdezi a jeleket és tüneteket, ellenőrzi a gyermek kórtörténetét és a terhesség részleteit, valamint fizikai vizsgálatot végez.
A következő teszteket fogják elvégezni:
- Vérvizsgálat: Ez önmagában nem tudja diagnosztizálni a Wilms-daganatot, de segítséget nyújthat az egyén általános egészségi állapotáról, valamint a máj és a vesék állapotáról.
- Vizeletvizsgálat: Ez felmérheti a cukrot, a fehérjét, a vért és a baktériumokat.
- Hasi ultrahang szkennelés: Ez belső képet nyújt a lágy szövetekről és üregekről. A vese és az ott növekvő daganatok vázlatát is tartalmazza.
A hasi ultrahang a vese vénáiban vagy a has egyéb vénáiban észleli a problémákat. Az orvos mindkét vesét ellenőrizni fogja.
Más képalkotó technikák, amelyek segíthetnek Wilms daganatai azonosításában, magukban foglalják a CT-vizsgálatot vagy az MRI-t.
A mellkasröntgen megmutatja, hogy a tumor átterjedt-e a tüdőbe.
Az orvos biopsziát is végezhet. Ebben az eljárásban az orvos egy kis darabot vesz a daganatból, és mikroszkóp alatt megvizsgálja.
Outlook
A Wilm daganata kedvező vagy anaplasztikus lehet. Az anaplasztikus Wilms daganatait nehezebb kezelni és gyógyítani.Az anaplasia akkor fordul elő, amikor a sejtek magjai nagyok és torzak.
A kedvező Wilms-daganatnak magas a kezelési sikere. Wilms összes daganatos diagnózisának mintegy 90 százaléka kedvező.
Ezen kívül egyéb tényezők, amelyek befolyásolhatják a kilátásokat, a következők:
- a rák stádiuma
- az elsődleges daganat nagysága
- a személy életkora és általános egészségi állapota a diagnózis felállításakor
- a terápiára adott válasz, és hogy egy sebész képes-e eltávolítani a daganatot
- hogy az egyén mennyire tolerálja a meghatározott gyógyszereket, eljárásokat vagy terápiákat
- a mögöttes genetikai változások jelenléte
Az azonnali és agresszív terápia valószínűleg a legjobb eredményt nyújtja. A nyomon követés szintén elengedhetetlen.
A diagnózis idején 15 évesnél fiatalabbak esetében az 5 vagy több év túlélésének esélye 88 százalék volt 2010-ben, szemben az 1975-ös 74 százalékkal.
Az American Cancer Society szerint a legalább 4 év túlélésének esélye:
- Az 1. szakasz diagnosztizálásához: anaplasztikus daganat esetén 83%, kedvező szövettan esetén 99%
- Az 5. stádium diagnosztizálásához: anaplasztikus daganat esetén 55%, kedvező szövettan esetén 87%
Klinikai vizsgálatok
A klinikai vizsgálatok lehetnek alternatívák, ha egy állapot nem reagál a meglévő kezelésekre. Akit érdekel a klinikai vizsgálatok megismerése, itt többet megtudhat.
