Mi a temporális arteritis (óriássejtes arteritis)?
Az időbeli artéria, amelyet ma óriássejtes arteritisnek neveznek, a vasculitis vagy az erek gyulladásának egyik formája. Ez magában foglalja az artéria bélésének duzzadását és megvastagodását a templom alatt vagy a fej oldalán lévő bőr alatt.
Ez egy autoimmun állapot, amely az immunrendszer hibás reakciója miatt következik be, amikor az immunrendszer tévesen támadja meg az egészséges sejteket.
Ma már óriássejtes arteritisnek (GCA) hívják, mert a kutatások kimutatták, hogy nemcsak a temporális artériákat érintheti. A GCA-t kialakító egyéb erek közé tartozik a mellkasi aorta és annak ágai, a fejben és a nyakban.
Az „óriássejt” kifejezést azért használják, mert a gyulladt temporális artériák mikroszkóp alatt látható biopsziái megnagyobbodott sejteket mutatnak.
A GCA legalább a 10. század óta ismert. Egyéb nevek közé tartozik a koponyaarteritis és a Horton-betegség.
A tünetek közé tartozik a tartós fejfájás. Kezelés nélkül tartós látásvesztéshez vezethet.
A GCA leggyakoribb 50 éves kor után. A kialakulásának esélye az életkor előrehaladtával növekszik. Évente 100,00-ból körülbelül 18 embert érint, és ez akkor fordul elő leginkább, ha egy személy 80 éves.
Kétszer-háromszor nagyobb valószínűséggel hat a nőkre, mint a férfiakra.
Tünetek
.jpg)
A fő tünet egy súlyos, tartós és esetleg lüktető fejfájás, általában a fej oldalán vagy a fej elején.
Három emberből kettőnek ilyen fejfájása lesz.
További tünetek:
- gyengéd templomok
- szájjal kapcsolatos fájdalom, különösen az állkapcsot érinti, ami étkezés közben érezhető
- a nyelv, a torok vagy az arc fájdalma
- fájdalom vagy duzzanat a fej tetején vagy a fejbőrön
- homályos vagy kettős látás
Influenzaszerű érzés, étvágytalanság, fogyás, izzadás, láz és rossz közérzet minden harmadik GCA-s embert érint.
Aki ezeket a tüneteket tapasztalja, forduljon orvoshoz a diagnózis és a kezelés érdekében. Ha látási problémák lépnek fel, azonnali orvosi segítségre van szükség.
Bonyodalmak
A legsúlyosabb lehetséges szövődmény a látásvesztés, amely hirtelen jelentkezhet és állandó lehet.
Ez akkor fordulhat elő, ha a vasculitis egy artériát érint, amely ellátja a szemet, és károsítja a látóideget.
A látászavarok jelei a következők:
- homályos vagy kettős látás
- vakfoltok
- lelógó szemhéj
Az egyik szem teljes látásvesztésének rövid periódusait teljes és tartós látásvesztés követheti.
A látásvesztés a GCA-ban szenvedők 14 és 20 százalékát érinti. A kortikoszteroidok bevezetése előtt az arány 30-60 százalék volt.
Ha a GCA kezelését a látásra gyakorolt bármilyen hatás előtt megkezdik, a később bekövetkező vakság kockázata 1 százalékra vagy alacsonyabbra csökken.
- Nyolcvannyolc százalékuk látásjavulást tapasztal, ha a kezelést 24 órán belül elkezdik
- Hat százalék tapasztalja a javulást, ha a kezelés „késés után” kezdődik.
Fontos az érintetlen szem látásának figyelemmel kísérése és fenntartása is.
A látásvesztés napokon-heteken át érinti a másik szemet a GCA diagnózisában szenvedők 50% -ánál.
Más szövődmények, például az artériák túlzott duzzanata, ritkábban fordulnak elő. A GCA-t azonban a szívroham, agyvérzés vagy az aorta aneurysma nagyobb kockázatával is összefüggésbe hozták.
Diagnózis
Fontos olyan orvoshoz fordulni, amely bármilyen tünettel jelezheti a GCA-t.
Az orvos mérlegeli a beteg által leírt tüneteket, kérdéseket tesz fel és más lehetőségeket tár fel. Fizikai vizsgálatot is végeznek.
Ha lehetőség van a GCA-ra, akkor a kezelést azonnal el kell kezdeni.
Az állapot diagnosztizálására használható tesztek a következők:
- vérvizsgálatok az eritrocita üledékképességének felmérésére
- ultrahang a temporális artériák rendellenességeinek ellenőrzésére
- az artéria falának biopsziája, amelyet helyi érzéstelenítésben végeznek az artéria gyulladásának felmérésére
A kezelés megkezdődhet a biopszia eredményei előtt, a látásvesztés veszélye miatt.
Okoz
_2.jpg)
A GCA befolyásolja a temporális artériákat, és a mellkas artériájában is kialakulhat.
A fej mindkét oldalán egy temporális artéria található.
Mindegyik átfut a koponya azon részén, amely a fül felett és körül van. A két artéria maga fut fel a fül előtt. Szívből a fej két fő vérellátásától ágaznak el.
A GCA pontos oka ismeretlen, de úgy gondolják, hogy autoimmun állapot, amelyben a test immunrendszere megtámadja az artériák egészséges sejtjeit. Ez gyulladáshoz vezet.
Amikor az erek bélése gyullad, óriássejtes elváltozások alakulhatnak ki.
Ezek az óriássejtek akkor alakulnak ki, amikor számos immunsejt összeolvad. Ezek az immunsejtek egyfajta fehérvérsejtek.
Az óriássejtek szerepet játszanak a tuberkulózisban (TB), a leprában, egyes gombás fertőzésekben és más állapotokban is.
Kockázati tényezők
_3.jpg)
Hogy miért alakul ki néhány embernél temporális arteritis, még nem teljesen tisztázott. Az sem világos, hogy egyes csoportok miért vannak nagyobb veszélyben, mint mások.
Az életkor kockázati tényező. A GCA átlagos életkora 70 év.
Egyéb lehetséges tényezők lehetnek:
- földrajzi hely
- szezonális tényezők
- genetikai tényezők
- vírusoknak vagy toxinoknak való kitettség
- vaszkulitiszhez vagy gyulladáshoz kapcsolódó egyéb egészségi állapotok
GCA és polymyalgia rheumatica
A Polymyalgia rheumatica (PMR) az egész testet érintő gyulladás egyik formája. A tünetek közé tartozik a fájdalom és a merevség, különösen a nyakon, a vállakon, a felkaron és a medence körül.
A GCA-hoz hasonlóan ez is gyakoribb az 55 év feletti embereknél, és több nőt érint, mint férfit.
Az Arthritis Research UK adatai szerint a polymyalgia rheumatica-ban (PMR) szenvedõk körülbelül 15 százalékánál is temporális arteritis alakul ki, és a temporális arteritisben szenvedõk 40-60% -ánál is van PMR.
GCA és szisztémás vasculitis
A szisztémás vasculitis a temporális arteritishez kapcsolódik, mivel a koponyaerek artériájának gyulladása a vasculitis egyik formája.
A szisztémás vasculitis egy sor olyan rendellenességre utal, amelyek gyulladással és az erek falának károsodásával járnak, ami szöveti halálhoz vezethet.
A különböző típusokat az érintett - nagy, közepes vagy kicsi - erek nagysága és a hatás területe - például egy szerv - szerint osztályozzák és kezelik.
Időbeli arteritis esetén az érintett artériák közepesek, és a szem veszélyeztetett.
A szisztémás vasculitis és a GCA kezelési megközelítése glükokortikoszteroidokkal történik.
Miért gyakoribb a temporális arteritis Minnesotában?
Az észak-európai háttérrel rendelkező embereknél nagyobb a temporális arteritis kialakulásának kockázata. A pontos ok nem világos.
Az temporális artéria gyakoriságának egyik tanulmánya az Egyesült Államokban azt vizsgálta, hogy a lakosság nagyrészt mely etnikai háttérből áll: Minnesota.
Különösen Olmsted megyét tanulmányozva a kutatók azt találták, hogy itt az arány olyan magas volt, mint Svédországban, egy olyan országban, ahol az temporális artéria egyik legmagasabb.
Egy 50 éves periódus alatt a tanulmány kimutatta, hogy ebben az időben csaknem 20 eset fordult elő 100 000 ember után. A mediterrán térségben az esetek száma alacsony. Észak-Olaszországban, ahol az temporális artéria a legalacsonyabb, 100 000 emberenként 6,9 eset fordul elő.
A szerzők azt írták, hogy az észak-déli megosztottság oka lehet környezeti, genetikai vagy etnikai tényezők.
A temporális arteritis átlagos aránya azonban összességében viszonylag alacsony, bár idősebb embereknél gyakoribb.
Kezelés
A kezelés a komplikációk kockázatának csökkentése érdekében általában egyszerre kezdődik, esetleg a biopszia eredményeinek megerősítése előtt. Lehet, hogy az illetőnek orvoshoz kell fordulnia.
A nagy dózisú kortikoszteroid gyógyszerek az 1950-es évek óta szokásos kezelésnek számítanak, de a közelmúltban egy másik gyógyszert is jóváhagytak: az Actemra-t.
Kortikoszteroidok
Ezek megakadályozzák az olyan szövődményeket, mint a látásvesztés. Az ajánlás az, hogy „azonnal és agresszíven” kezdeményezzük őket.
Az adag általában 40-60 milligramm (mg) prednizont (például Orasone vagy Deltasone) naponta, körülbelül egy hónapig. A tüneteknek a kezelés megkezdése után gyorsan javulniuk kell.
Azoknál az embereknél, akiknek vizuális tüneteik vannak, nagyobb az adag.
Egy hónap elteltével az adag fokozatosan csökken. Végül egy személy naponta 5-10 mg-ot szedhet több hónapig.
A látásromlás megelőzése érdekében a kezelést gyorsan el kell kezdeni.
Azoknak az embereknek több mint a fele, akik kortikoszteroidokat kapnak a GCA miatt, káros hatásokat fognak tapasztalni.
Actemra (tocilizumab)
2017-ben egy másik gyógyszer, az Actemra (tocilizumab) megkapta az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) jóváhagyását ennek a betegségnek a kezelésére.
Injekció formájában adják be. Az Actemra egy interleukin-6 (IL-6) receptor antagonista, amelyet reumatoid artritisz kezelésére is használnak. Hatással van az immunrendszerre.
A mellékhatások a következők:
- gyomorszakadás
- a vérösszetétel változása
- egyes rákos megbetegedések nagyobb kockázata
- lehetséges allergiás reakciók
- idegrendszeri szövődmények
Bárki, aki a következőket tapasztalja a gyógyszer használata után, keresse fel orvosát:
- felső légúti fertőzések
- fejfájás
- magas vérnyomás
- reakció az injekció beadásának helyén
Az orvos felírhat aszpirint a vérrögképződés megelőzésére, kivéve, ha a személynek van egy másik állapota, amely ezt nem teszi lehetővé, például gyomorfekély vagy vérzési rendellenesség.
Outlook
Kezelés nélkül a kilátások gyengék, de a modern orvostudományban a GCA tünetei általában a kezelés megkezdését követő napokon belül javulnak, és a látásvesztés ma már ritka.
A teljes felépüléshez szükséges idő azonban nagymértékben változhat. A kezelés átlagos időtartama 2 év, de néhány ember számára a kezelés 5 évig vagy tovább folytatódik.
A GCA-ban szenvedő embereknek nagyobb az esélyük az aorta aneurysma és a szív- és érrendszeri megbetegedésekre is.
Ezenkívül a hosszú távú szteroidhasználat egészségügyi problémákhoz vezethet.
A tanulmányok nem utalnak arra, hogy a GCA-ban szenvedő embernek nagyobb a kockázata annak, hogy korábban meghaljon, mint a betegség nélkül. Fontos azonban részt venni minden utólagos megbeszélésen annak biztosítása érdekében, hogy az esetleges szövődmények megfelelő időben kezelhetők legyenek.
