Mi a Wernicke-Korsakoff-szindróma?
A Wernicke-Korsakoff-szindróma neurodegeneratív rendellenesség. Ez a B-1 vitamin, más néven tiamin hiányának az eredménye.
A Wernicke-Korsakoff-szindróma (WKS) gyakori oka az intenzív, rendszeres alkoholfogyasztás hosszabb ideig, de a gyomorműtétek, súlyos bélproblémák, rák és az alultápláltság is kialakulásához vezethet.
A kutatók nem értenek egyet abban, hogy a WKS két különálló, de összefüggő rendellenességből áll-e, vagy annak tünetei egyetlen rendellenesség spektrumát jelentik-e.
Egyesek úgy gondolják, hogy a Wernicke a kezdeti, a kezdő fázis, a Korsakoff-szindróma pedig a krónikus, hosszú távú állapot. Wernicke encephalopathiája gyakran a kezelés után is Korsakoff-szindrómához vezet.
A gondolatfeldolgozás különféle nehézségei és az idegrendszer változásai jellemzik a WKS-t. Korai kezelés nélkül maradandó agykárosodáshoz és halálhoz vezethet.
Ebben a cikkben a WKS tüneteit, okait és kezelését vizsgáljuk.
Tünetek
A legtöbb WKS-ben szenvedő ember előbb Wernicke encephalopathiáját, később pedig Korsakoff-szindrómát fejleszt ki. Az alábbiakban felvázoljuk az egyes állapotok tüneteit:
Wernicke encephalopathiája
A Wernicke-féle encephalopathia (WE) egyfajta agykárosodás, amely klasszikusan három fő problémát okoz:
- látási problémák
- zavar
- járási nehézség
A tiaminhiány WE-t okoz. A test minden sejtje tiamint igényel, és az emberek nem tudják azt előállítani, ezért a vitamin minden forrásának étrendi kell lennie. A szív, az agy, a vese és a máj különösen magas tiaminszintet igényel.
Ha a tiamin nem áll rendelkezésre elég nagy mennyiségben, a test nem tudja ellátni az alapvető és szükséges sejtfunkciókat. Ez a WE-t alkotó egészségügyi problémákhoz vezet.
Az agysejtek különösen érzékenyek az alacsony tiaminszintre, ezért a WE számos tünete neurológiai jellegű.
A WE-vel rendelkező egyén tapasztalhatja:
- zavar
- megváltozott mentális állapot
- rángatózó vagy akaratlan szemmozgások
- megereszkedett felső szemhéjak
- kettős látás
- gyenge egyensúly és nehéz járni
Gyakran előfordulhat, hogy a WE-vel rendelkező egyének alultápláltnak és alulsúlyosnak tűnhetnek. Alacsony vérnyomást, szívproblémákat és alacsony testhőmérsékletet is tapasztalhatnak.
A WE tünetei emberenként változnak, ami megnehezíti a diagnosztizálást. A WE koordinációs kérdései és fizikai hatásai hasonlíthatnak az alkoholos mérgezéshez, így a nagy ivás elfedheti a WE-t.
Kezelés nélkül kómává válhatunk, és egyeseknél végzetes lehet.
Korsakoff-szindróma
A memóriavesztés és a napi feladatok kezelésével kapcsolatos problémák a Korsakoff-szindróma (KS) legfontosabb jellemzői.
A KS-ben szenvedők gyakran tapasztalnak nehézségeket az új információk elsajátításában. A személy önkéntelenül is összeállíthat olyan információkat, amelyek áthidalják a memória hiányosságait. Az orvosok ezt konfabulációnak nevezik.
Néhány ember a konfabulációt hamis emlékek képződésének minősítette, de ezek nem képezik a KS-ben szenvedő személy szándékos megtévesztésének részét. Az agy öntudatlanul megpróbálja kitölteni az emlékezet hiányosságait.
A rövid távú memóriával kapcsolatos problémák új memóriák létrehozásával és a közelmúlt eseményeinek felidézésével járhatnak. A KS-ben szenvedő egyén személyiségváltozásokon mehet át, apátia és aggodalom hiánya, vagy beszédes és ismétlődő viselkedés mutatkozik.
A KS tünetei fokozatosan javulhatnak az idő múlásával, de a KS-ben szenvedők becsült 25 százaléka a betegség állandó formáját tapasztalja.
Mi és KS a következő módokon kapcsolódunk egymáshoz:
- A WS gyakran a KS kialakulása előtt fordul elő.
- A KS tünetek növekedésével a WE tünetek általában csökkennek.
- Ha egy személy sikeresen részesül a WE kezelésében, akkor a KS nem alakulhat ki.
Okoz
A WKS az alkoholfogyasztási rendellenességben szenvedők körében a leggyakoribb. A tiaminhiány az erős, rendszeres alkoholfogyasztás gyakori hatása.
Azok a személyek, akiknek teste nem veszi fel hatékonyan a tápanyagokat, alultápláltak vagy hosszú ideig böjtölnek, tiaminhiányt is tapasztalhatnak.
A nagy ivást gyakran helytelen étrend kíséri, de az alkohol is zavarja az emésztőrendszer tápanyagainak megfelelő felszívódását. A tiaminra a testnek szüksége van ahhoz, hogy az ételt energiává alakítsa. Kis mennyiségben tárolódik a májban, de csak 18 napig.
A tiaminhiány egyéb kockázati tényezői a következők:
- nemrégiben elhízás miatt végzett műtét, mivel ez korlátozhatja az adag méretét és a tápanyagok felszívódását
- vesedialízis
- hiperemézis vagy súlyos és tartós hányás
- anorexia nervosa, bulimia és egyéb étkezési rendellenességek
- extrém diéták vagy böjt
- 3. stádiumú HIV
- krónikus fertőzés
- a szervezetben elterjedt rák
Mennyire gyakori a WKS?
A WKS pontos előfordulása nem ismert. A boncolások során a nyugati országokban, köztük az Egyesült Államokban az általános népesség 0,4–2,8 százalékában találtak a WKS tüneteinek megfelelő agyelváltozásokat.
Más adatok arra utalnak, hogy az általános népességben 1-2 százalék, míg a nagy mennyiségű alkoholt fogyasztókban 12–14 százalékos a prevalencia.
Kezelés
Ha az orvos gyanítja Wernicke-Korsakoffot, a tünetekkel küzdő személynek intravénás (IV) tiaminra van szüksége. Ehhez kórházi kezelésre lesz szükség.
Az orvosi csoport egyéb tüneteket és szövődményeket is figyelemmel kísér és kezel.
A tiamin-kiegészítés a leghatékonyabb módszer a gyakori tünetek kezelésére, mint például látási problémák, szemmozgások, koordinációs nehézségek és zavartság.
A memória és a kognitív problémák kevésbé mutatják a javulás jeleit, és további kezelést igényelhetnek, de a gyors tiaminkezelés megakadályozhatja a további romlást.
Az intravénás kezelés általában addig folytatódik, amíg az orvos nem észlel további javulást. Különböző kórházak eltérő módon kezelhetik a tiaminhiányt, mert nem áll rendelkezésre elegendő adat egy adott adagolási rend alátámasztására.
Ezt követően a WKS-ben szenvedő személy orális adag tiamint kap rendszeres kiegészítésként.
A szindróma progressziójának megakadályozása érdekében a WKS-ben szenvedő személynek teljesen tartózkodnia kell az alkoholtól és kiegyensúlyozott étrendet kell követnie. Ha nem az alkohol az oka, akkor a mögöttes orvosi probléma kezelése szükséges.
Outlook
Tanulmányok szerint a Korsakoff-szindrómában szenvedők kb. 25 százaléka teljesen felépül, fele részlegesen gyógyul, és körülbelül 25 százaléka változatlan.
A Wernicke-Korsakoff-szindróma kezelés nélkül végzetes.
Megelőzés
A Wernicke-Korsakoff-szindróma megelőzése érdekében fontos a kiegyensúlyozott, egészséges étrend és az alkohollal való visszaélés.
A kórház elhagyása után sok betegnek szüksége lesz támogatásra. Azok, akiknek problémáik vannak az alkoholfogyasztással, gyakran visszatérnek az instabil életkörülményekhez és az ismételt alkoholfogyasztás lehetőségéhez, kísérő rossz étrenddel.
Akinek malabszorpciós problémája van, forduljon orvoshoz a tiaminhiány megelőzéséhez.
Tiaminban gazdag ételek
A magas tiamin- vagy B-1-vitamin-tartalmú ételek a következők:
- dúsított rizs
- borsó
- szójabab
- lima bab
- élesztő kivonat
- néhány mag, köztük napraforgó, chia, tök és tök
- diófélék, beleértve a makadámiát, a pisztáciát és a brazil dióféléket
- sertéshús
- baromfi
- borsó
- spárga
- teljes kiőrlésű gabonák
- narancs
- spenót
- tej
A krónikus alkoholfogyasztással összefüggő egyéb agykárosodások közé tartozik a kisagy degenerációja, az alkohollal összefüggő agykárosodás, alkoholos dementia, stroke és máj encephalopathia.
Ha a betegek alkoholfogyasztás egyéb tüneteivel jelentkeznek, akkor az orvosnak a Wernicke-Korsakoff-szindrómát kell fontolóra vennie.
Elvitel
A WKS agykárosodás, amely a B1-vitamin hiány miatt következik be. Két orvosi kérdés alkotja a WKS-t: a Wernicke-féle encephalopathia (WE) és a Korsakoff-szindróma (KS).
A tudósok továbbra is vitatkoznak arról, hogy két különálló állapotról van-e szó, vagy egy szindrómáról, amelynek két külön fázisa van. A WE három fő tünete a látási problémák, a járással kapcsolatos problémák és a zavartság.
A KS-ben az emberek súlyos memóriavesztést és nehézségeket tapasztalnak a mindennapi feladatok során. Hamis emlékeket hozhatnak létre, hogy áthidalják a valós memória hiányosságait a konfabulációnak nevezett folyamatban.
WE a KS előtt jelentkezik, és amikor a KS tünetek elkezdődnek, akkor a WE tünetek lassulnak. Ha egy személy sikeres kezelést kap a WE miatt, megakadályozhatja a KS-t.
A rendszeres, erős alkoholfogyasztás tiaminhiányhoz vezethet, akárcsak azok az emberek, akik kevésbé hatékonyan szívják fel a tápanyagokat, és az alultápláltak. A tiamin-kiegészítés és az alkoholtól való tartózkodás a WKS kezelésének módja.
Az ajánlott mennyiségű tiamint tartalmazó étrend segíthet megelőzni a WKS-t. Az olyan ételek, mint a lima bab, a narancs és a dúsított rizs, rengeteg forrást jelentenek.
