Minden, amit tudnia kell a syringomyelia-ról
A syringomyelia egy ritka rendellenesség, amelyben folyadékkal töltött ciszta képződik a gerincvelőben. A cerebrospinális folyadék körülveszi és megvédi az agyat és a gerincvelőt. A syringomyelia akkor fordul elő, amikor ez a folyadék összegyűlik a gerincvelőben és cisztát képez.
A cisztát syrinxnek hívják. Idővel a syrinx nagyobb lesz, és károsíthatja a gerincvelőt és a környező idegrostokat.
Ebben a cikkben megismerheti a syringomyelia okait és tüneteit, valamint a kezelési lehetőségeket és az ebben a rendellenességben szenvedő személy kilátásait.
Okok és kockázati tényezők
A legtöbb esetben az embereknek van egyfajta syringomyelia, az úgynevezett veleszületett syringomyelia. A Chiari fejlődési rendellenességnek nevezett rendellenesség, amely akkor fordulhat elő, amikor a magzat fejlődik a méhben, felelős az állapot ilyen formájáért.
Chiari rendellenességgel rendelkező embereknél az agyszövet a szokásosnál tovább nyúlik a fej hátsó részétől a gerincvelő felső részébe. Ez a szerkezeti rendellenesség befolyásolja a cerebrospinalis folyadék áramlását, és syrinx kialakulását okozhatja.
A chiari-rendellenességek egy öröklődő gén miatt történhetnek, bár a kutatók még mindig további bizonyítékokat keresnek erre.
Ritkábban az embereknek van egyfajta syringomyelia, az úgynevezett szerzett syringomyelia, amelynek okai között szerepelnek gerincsérülések és egyéb állapotok, például:
- agyhártyagyulladás
- daganat
- arachnoiditis
- egy lekötött gerincvelő
- vérzés
Néha nincs ismert oka a syringomyeliának. Az orvosok ezt idiopátiás syringomyeliának hívják.
A syringomyelia leggyakrabban 20 és 40 év közötti felnőtteknél jelentkezik. Kisgyermekek és idősebb felnőttek is kialakíthatják az állapotot.
A syringomyelia valamivel nagyobb valószínűséggel érinti a férfiakat, mint a nők.
Tünetek
A syringomyelia tünetei a következők:
- izomgyengeség a karokban és a lábakban, amely idővel súlyosbodik
- fájdalom a nyakon és a vállakon
- zsibbadás, bizsergés vagy égő érzés
- a hidegre és a hidegre való érzékenység csökkenése vagy elvesztése, különösen a kezekben
- merevség és a koordináció hiánya a lábakban
- scoliosis, amely a gerinc görbülete
- fejfájás
- egyensúlyvesztés
- a hólyag és a bél kontrolljának elvesztése
- a szexuális funkcióval kapcsolatos nehézségek
A gyermekeknél a scoliosis lehet az egyetlen tünet.
A syringomyelia tünetei idővel kialakulhatnak, és általában először 40 éves koruk előtt jelentkeznek.
A tünetek néha hirtelen alakulhatnak ki, ha egy személy sérülést szenved, amely befolyásolja a gerincvelőt. A köhögés vagy megerőltetés a meglévő syringomyeliában szenvedő embereknél is kiválthatja a tüneteket.
Az emberek csak a test egyik oldalán vagy mindkét oldalon tapasztalhatnak tüneteket.
Kapcsolódó feltételek
A syringomyeliával összefüggő fő feltétel egy Chiari-rendellenesség. A Chiari-rendellenességek sokféle típusa létezik, ami az agy rendellenessége, amely az agy és a felső gerincvelő csatlakozási területét érinti.
A chiari-rendellenességek általában születésüktől kezdve fordulnak elő, bár a tünetek csak felnőttkorban jelentkezhetnek. Az emberek néha sérülés miatt Chiari-rendellenességet kaphatnak az élet későbbi szakaszaiban.
A Chiari rendellenesség tünetei súlyosságától függően változnak. Vannak, akiknek nincsenek tüneteik, míg másoknak a mindennapi életüket befolyásoló tünetei lehetnek. Bizonyos esetekben a Chiari-rendellenesség életveszélyes lehet.
A Chiari rendellenességek tünetei a következők:
- fejfájás, amely a nyak hátsó részéből felfelé terjed
- látási problémák
- akaratlan szemmozgások
- szédülés
- izomgyengeség
- az egyensúly és a koordináció hiánya
Sok más neurológiai állapot is okozhat a syringomyelia tüneteihez hasonló tüneteket. Ezek a feltételek a következők:
- sclerosis multiplex
- spondylitis ankylopoetica
- amiotróf laterális szklerózis
- központi pontine myelinolysis
- gerinc izom atrófia
- diabéteszes neuropátia
- krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia
- arteriovenózus rendellenességek
A syringobulbia hasonló neurológiai állapot, amely a gerincvelőben is syrinxet okoz. A syringobulbiában szenvedő embereknek az agyszárában van egy kis rés, amely hatással van a koponyaidegekre, valamint az érzékszervi és motoros reakciókat vezérlő utakra.
Diagnózis
A syringomyelia diagnosztizálásához az orvos először kórtörténetet készít, és megkérdezi az embert a tüneteikről. Ezután különféle vizsgálatokat végeznek.
Az orvosok MRI-vizsgálatot használhatnak a syringomyelia diagnosztizálásában. Ez a teszt azt is megmutathatja, hogy az embernek van-e skoliozisa.
Mozgó MRI vizsgálat, amelyet mozinak vagy dinamikus MRI-nek hívnak, a cerebrospinalis folyadék mozgását mutatja. Az orvos ezt felhasználhatja annak megállapítására, hogy a syrinx befolyásolja-e a folyadék áramlását.
Az orvosok CT-vizsgálatot is használhatnak a gerincvelő és a környező szövetek részletes képének elkészítéséhez.
Lehet, hogy egy személynek motoros és érzékszervi teszteken kell átesnie mozgásának, egyensúlyának és koordinációjának felmérése érdekében.
Kezelés
A kezelés a tünetek súlyosságától függően változik. Előfordulhat, hogy az embereknek egy egészségügyi szakembercsoporttal kell együttműködniük a syringomyelia kezelésében.
Segíthet korlátozni minden olyan tevékenységet, például a nehéz emelést, amely kiváltja a tüneteket. Néhány ember számára előnyös lehet a fizikoterápia. A fájdalomcsillapító gyógyszerek segíthetnek minden olyan fájdalmat enyhíteni, amelyet egy személy tapasztal.
Azoknál az embereknél, akiknek a syringomyelia súlyos vagy súlyosbodó tünetei vannak, műtétre lehet szükség, hogy normális cerebrospinalis folyadék áramlását hozzák létre és ürítsék ki a syrinxből. Egy sebész behelyezhet egy kis sönt nevű csövet a syrinxbe a folyadék kiürítéséhez. Ennek a vízelvezetésnek enyhítenie kell a gerincvelőre nehezedő nyomást, és enyhítenie kell bizonyos tüneteket, beleértve a fejfájást is.
Ha egy daganat vagy megkötött gerincvelő syringomyeliát okoz, az embereknek speciális kezelésre lesz szükségük ebben a kérdésben.
Ha egy személynek syringomyelia van, de nem tapasztal semmilyen tünetet, akkor általában nem lesz szüksége kezelésre. A neurológus figyelemmel kíséri a személy állapotát arra az esetre, ha a tünetek megjelenni kezdenek, és tanácsot adhatnak az illetőnek, hogy kerülje a nehéz tárgyak emelését vagy a test egyéb módon történő megerőltetését.
Bonyodalmak
A syringomyelia műtéte potenciális szövődmények kockázatát hordozza magában. A sönt behelyezése a gerincre gyakorolt nyomás enyhítésére hatékony lehet, de ennek vannak kockázatai.
A sönt a gerincvelő sérülését okozhatja, és vérzéshez vagy fertőzéshez vezethet. A sönt is ki kell cserélni, ha eltömődése jelentkezik vagy leáll.
A Syringomyelia visszatérhet a műtét után, ebben az esetben egy személynek újabb műtétre lesz szüksége.
Outlook
Ha a syringomyelia tüneteivel küzdő személy nem kap kezelést, vagy a kezelést késik, akkor ez a gerincvelő maradandó károsodását eredményezheti.
Kezelés nélkül a tünetek súlyosbodhatnak. Egy személy tapasztalhatja:
- krónikus fájdalom
- az érzékelés elvesztése a kezekben
- súlyosbodó gyengeség a karokban és a lábakban
Azokban az esetekben, amikor műtétre van szükség, ez segíthet a tünetek javításában vagy a legtöbb ember állapotának stabilizálásában.
Ha egy személynek tünetmentesen van syringomyeliája, egy neurológus figyelemmel kíséri őket abban az esetben, ha bármilyen tünet kialakulni kezd, és szükségessé válik a kezelés.
