Segíthet-e a böjt Huntington-kór kezelésében?
Egy új tanulmány azt jelzi, hogy a táplálékbevitel minden nap egy adott időszakra korlátozása a Huntington-kórban szenvedő emberek javát szolgálhatja.
A betegség egérmodelljeinek tanulmányozása után a kutatók megállapították, hogy a szigorú étkezési ütemterv - amely magában foglalta a rágcsálók táplálékhoz való hozzáférésének korlátozását a napi 6 órás ablakhoz - jelentősen csökkentette a mutáns fehérje szintjét, amelyről ismert, hogy szerepet játszik a Huntington-kór.
A tanulmányt Dagmar Ehrnhoefer vezette, aki annak idején a kanadai British Columbia Egyetem (UBC) Molekuláris Orvostudományi és Terápiás Központjában dolgozott.
Ehrnhoefer és munkatársai a napokban publikálták tanulmányuk eredményeit Acta Neuropathologica Communications.
A Huntington-kór egy progresszív neurológiai állapot, amely becslések szerint több mint 30 000 embert érint az Egyesült Államokban. A Huntington-kór leggyakrabban 30-50 éves kor között jelentkezik.
A tünetek közé tartoznak az önkéntelen mozgások, a mobilitási problémák és a kognitív károsodás.
Jelenleg nem lehet gyógyítani a Huntington-kór ellen, és nincsenek olyan kezelések, amelyek lelassíthatnák a progresszióját. A jelenlegi gyógyszerek csak segíthetnek az embereknek a betegség tüneteinek kezelésében. A tetrabenazin nevű gyógyszer segíthet például a chorea enyhítésében.
A böjt hatásainak tesztelése
A Huntington-betegséget a Huntingin (HTT) gén mutációja okozza, amelyet a mutációval rendelkező szülő örököl.
A HTT gén mutációja a HTT fehérje mutáns formájának termeléséhez vezet, amelyet mHTT-nek neveznek. Kutatások szerint az mHTT más fehérjékkel működik együtt a Huntington-kór előrehaladásának elősegítésére.
A Huntington-kór új kezeléseit kutató legtöbb tanulmány a HTT gén megcélozására összpontosított, de Ehrnhoefer és munkatársai szerint az mHTT fehérje szintjének csökkentése alternatív stratégia lehet.
Az új tanulmányban megmutatták, hogy a hosszú napi böjtölés hogyan segíthet csökkenteni az agy mHTT-szintjét.
Korábbi kutatások kimutatták, hogy az éhezés más progresszív neurológiai állapotokkal, például sclerosis multiplex-szel járó emberek számára előnyös lehet, ezért a csapat arra törekedett, hogy megállapítsa, vajon egy ilyen stratégia előnyös lehet-e a Huntington-kórban szenvedők számára.
A kutatók megállapításukra a Huntington-kór egérmodelljeinek tanulmányozásával jutottak. Korlátozták a rágcsálók táplálékhoz való hozzáférését, így az egerek minden nap csak ugyanabban a 6 órás időszakban tudtak enni, és a fennmaradó 18 órában böjtöltek.
A koplalás csökkenti az mHTT szintjét
A tanulmány feltárta, hogy az élelemkorlátozás elindította az egerekben az autofágia - a sejtek öntisztulási folyamatának - nevezett folyamatot, amelyben a sérült vagy felesleges komponenseket eltávolítják.
Az éhgyomri indukálta autofágia közvetlen eredményeként a rágcsálók agyában csökkent az mHTT szintje.
Továbbá a tudósok azt találták, hogy azoknál az egereknél, amelyek a HTT gén módosított változatával rendelkeztek, nem jelentkeztek Huntington-kór tünetei, és magasabb volt az autofágia arányuk. Ez annak a ténynek volt köszönhető, hogy a génnek ez a bizonyos változata megakadályozta, hogy az mHTT fehérje „hasítható” legyen, vagy hogy egy bizonyos régióban hasadjon.
A kutatók szerint ez a megállapítás azt jelzi, hogy az mHTT „hasítási helye” is kulcsszerepet játszhat az autofágia során.
Összességében a csapat azt feltételezi, hogy az mHTT fehérje hasítási helyének megcélzása vagy koplalás két ígéretes kezelési stratégia lehet a Huntington-kórban szenvedők számára.
"Tudjuk, hogy az autofágia bizonyos aspektusai nem működnek megfelelően Huntington-kórban szenvedő betegeknél" - mondja Ehrnhoefer.
"Megállapításaink azt sugallják, hogy legalább egerekben, ha böjtöl vagy bizonyos, nagyon szabályozott időpontokban eszik, anélkül, hogy falatozna az étkezések között, a teste elkezd egy alternatív, még mindig működő, autofágia mechanizmust növelni, amely segíthet a mutáns alacsonyabb szintjén. vadász ónfehérje az agyban. ”
Dagmar Ehrnhoefer
"A HD [Huntington-kór] egy pusztító betegség, amely jelenleg még nem gyógyítható" - teszi hozzá a tanulmány társszerzője, Dale Martin, aki a kutatás során az UBC Molekuláris Orvosi és Terápiás Központjában is dolgozott.
"További vizsgálatokra van szükség, de talán valami olyan egyszerű, mint egy módosított étrendi ütemterv némi előnyt jelenthet a betegek számára, és kiegészítheti a jelenleg klinikai vizsgálatokban alkalmazott egyes kezeléseket."
