Mi a kernicterus és milyen tünetek vannak?
A Kernicterus agykárosodás, amelyet a bilirubin nevű anyag súlyos, kezeletlen sárgasága vagy magas vérszintje okoz. Az állapot jellemzően az újszülöttek súlyos, kezeletlen sárgaságával jár.
Globálisan az újszülöttek 60-80 százaléka tapasztal sárgaságot. Az iparosodott országokban 100 000 gyermekből csak 0,4–2,7 alakul ki kernicterus vagy akut bilirubin encephalopathiának nevezett állapot. Itt a bilirubin szintje olyan magas, hogy átterjed az agyba és károsítja a központi idegrendszer szöveteit.
Jelenleg a kernicterus kifejezetten az idegrendszer sárgaság által okozott súlyos károsodására utal. Ugyanakkor a súlyos sárgasággal kapcsolatos minden típusú kernicterus formájának vagy stádiumának is tekinthető.
Ebben a cikkben a kernicterus tüneteit, annak okait és kockázati tényezőit vizsgáljuk. Azt is megvizsgáljuk, hogyan diagnosztizálják az állapotot, és mit lehet tenni annak kezelésére.
Melyek a fő tünetek?
A Kernicterus súlyos, kezeletlen sárgaságból alakul ki.
A sárgaság gyakori tünetei, különösen csecsemőknél, a következők:
- sárga vagy narancssárga színű arc, szemfehérje és íny
- enyhe alvási nehézség vagy ébresztés
- csökkent vizelettermelés vagy sötét színű vizelet
- gond a szoptatással, az üveg szopásával vagy az evéssel
- enyhe nyűgösség és nehezen megnyugtatható
Az enyhe vagy közepesen súlyos sárgaságú csecsemőknek a szemük és a bőrük sárga árnyalatán kívül gyakran nincsenek tünetek.
Súlyos sárgaság esetén az arcot, a szemfehérjét és az enyhe sárgaságban szenvedő ínyt érintő színváltozás a test többi részébe jut, lefelé haladva a mellkason, a hason, a lábakon és a karokon keresztül.
A súlyos sárgaság és a kernicterus gyakori tünetei a következők:
- merev, ernyedt vagy floppy test
- magas hangú, folyamatos sírás
- furcsa vagy nem koordinált szemmozgások
- a test íjszerűen ível, a fej, a nyak és a sarok hátrafelé hajlik, a test többi része előre hajlik
- rohamok
- kidomborodik a baba feje tetején lévő puha folt
Az embereknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk, amikor súlyos sárgaság vagy kernicterus tüneteire gyanakodnak.
Mi a bilirubin?
A test akkor termel bilirubint, amikor a régi vörösvérsejtek lebomlanak.
A véráramba jutva a bilirubint a máj veszi fel, vízoldhatóvá teszi, majd epesókba ürül.
A bilirubint ezután a bélbaktériumok lebontják. Ezután vagy a székletben hagyja a testet, vagy a vesékbe szállítja, és vizelettel eltávolítja a testből.
Újszülötteknél a szervek nem elég fejlettek a bilirubin feldolgozásához, különösen az élet első óráiban és napjaiban. Ez sárgaságot eredményezhet.
Az újszülött stádiumán túlmutató magas vér bilirubinszint gyakran a betegség vagy a máj károsodásának jele, mivel ez a szerv felelős elsősorban a bilirubin vérből történő ürítéséért.
Okoz
A kernicterus akkor fordul elő, amikor a vérben a bilirubin szintje olyan magasra emelkedik, hogy átlépi a vér-agy gátat és károsítja az agy szövetét. Az állapot szinte mindig súlyos sárgasággal függ össze.
A jelentős sárgaság gyakori okai a következők:
- fejletlen, beteg vagy károsodott máj
- a vörösvértestek megsemmisítése, gyakran, ha az anya vércsoportja nem egyezik meg a csecsemőjével
- koraszülés, jellemzően a terhesség vagy a terhesség 37. hete előtt
- fokozott bilirubin termelés
- Gilbert-szindróma, olyan állapot, amely magas bilirubinszinthez vezet
- epevezeték elzáródása vagy elzáródása
Kockázati tényezők
Bár az enyhe sárgaság nagyon gyakori az újszülötteknél, ismert, hogy egyes tényezők jelentősen megnövelik a súlyos sárgaság és a kernicterus kockázatát.
A kernicterus kockázati tényezői a következők:
- anya és gyermeke nem osztozik vércsoportban
- hiányzik a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD), egy olyan enzim, amely segíti a vörösvérsejtek megfelelő működését
- alacsony születési súly
- koraszülés
- vérmérgezés
- agyhártyagyulladás
- sötét bőrszín, mivel a sárguló bőrt nehéz észrevenni
- táplálkozási gond vagy rossz étvágy
- zúzódások vagy zúzódások
- a sárgaság családtörténete
- véraláfutások vagy sérülések nehéz szülés miatt
Bár ezen állapotok közül sokan növelhetik a csecsemő súlyos sárgaság kockázatát, a magas bilirubinszint gyors kezelése szinte mindig megakadályozhatja a kernicterust.
A felnőtteket és a gyerekeket másképp érinti?
A felnőttek kernicterus-eseteit nagyon ritkának tekintik, és csak néhányat jelentettek.
A Kernicterus általában sokkal valószínűbb, hogy hatással van a csecsemőkre, mivel a vér-agy gátja nem teljesen fejlett.
A csecsemők hajlamosabbak súlyos sárgaságra és kernicterusra is, mivel a májuk nem teljesen fejlett, és kevésbé képesek eltávolítani a bilirubint a vérből.
Melyek a szövődmények?
A Kernicterus súlyos, maradandó egészségügyi komplikációkat okozhat az agy károsodásával kapcsolatban.
Egy 2014-es tanulmány 128 olyan személyt követett nyomon, akiket születésükkor súlyos sárgaság okozott 30 évig. A szerzők azt találták, hogy 45 százalékuk viselkedési zavarokat és problémákat tapasztalt a gondolkodás képességével kapcsolatban, amikor gyermek volt. Ezek a nehézségek felnőttkorban is folytatódtak.
A kernicterusszal kapcsolatos szövődmények a következők:
- halláskárosodás vagy nehézség a hangok feldolgozásában
- látási problémák
- fejletlen fogak és állkapocscsontok
- agykárosodás okozta mozgászavarok
- értelmi és fejlődési fogyatékosságok, beleértve a diszlexiát is
- foltos tejfogak
- autista spektrum rendellenességek
- epilepszia
- figyelmetlenségi és túlzott izgatottsági rendellenességek, különösen kora gyermekkorban
Ha nem kezelik, a kernicterus kómához és halálhoz vezethet.
Hogyan diagnosztizálják?
Újszülötteknél az ápoló vagy az orvos gyakran kezdetben sárgaságot tesztel, ha fénymérőt helyez a csecsemő homlokára. Ezáltal transzkután bilirubin (TcB) szintet ad le nekik. Ha a TcB szintje magas, vérvizsgálatot végeznek.
A csecsemőknél az orvosok bilirubin vérvizsgálatot végeznek úgy, hogy vérmintát vesznek a sarokból.
Ez lehetővé teszi az orvos számára, hogy a teljes szérum bilirubin (TSB) szintet leolvassa.
A legtöbb kórházban rutinszerű az újszülött TcB-szintjének vizsgálata 8-12 óránként az élet első 48 órájában, és legalább még egyszer 3-5 napos korban.
Noha a kórházak és az orvosok szintje eltér, az újszülötteknél sárgaságot diagnosztizálnak, ha a bilirubin vérszintje meghaladja a 85 mikromol / l (μmol / l) szintet. Ez 5 milligramm / deciliter (mg / dl).
A bilirubin vérszintje általában akkor a legmagasabb, ha a csecsemő 3 és 5 nap közötti.
Sárgaság diagnosztizálása esetén néhány óránként további vérmintákra lehet szükség, hogy ellenőrizzék az állapot előrehaladását, és lássák, mennyire hatékony a kezelés, ha erre szükség van.
Kezelhető?
Az, hogy a sárgaság milyen agresszív módon kezelhető, attól függ, hogy a csecsemő hány órában mérhető, és mennyire emelkedett a bilirubin szintje. A Kernicterust mindig azonnal kórházban kezelik.
A legtöbb sárgaságú csecsemőt olyan szinten, amely indokolja a kezelést, és az összes kernicterusos csecsemőt inkubátorba helyezik, speciális fények alatt, fedett szemmel.
A csecsemőnek több tejet vagy tápszert is igényel, gyakran 2 óránként etetve. Bizonyos esetekben egy etetőcsövet helyezhetnek a gyermek torkába, hogy lehetővé tegyék a közvetlen táplálást. A hidratáló folyadékokat általában vénán keresztül is beadják.
Sárgaság súlyos esetei, és általában a kernicterus minden esete esetén azonnal vérátömlesztést hajtanak végre a szabad bilirubin mennyiségének csökkentése érdekében a vérben.
Miután a kernicterus kifejlődött, a specifikus kezelési lehetőségek a tünetektől függenek.
A kernicterus szövődményeire alkalmazott gyakori kezelések a következők:
- fizikoterápia
- beszédterápia
- oktatási coaching, tanácsadás vagy változtatások
- cochleáris implantáció, ha halláskárosodás lép fel
- ortopédiai eszközök vagy eljárások
- izom- vagy mozgásproblémák elleni gyógyszerek
- Botox injekció
- figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség kezelésére szolgáló gyógyszerek
Outlook
A sárgaság könnyen kezelhető, ha elég korán diagnosztizálják és kezelik, vagy még mindig enyhe formáiban. Miután a kernicterus bekövetkezett, az ebből eredő problémák általában tartósak, bár egyesek csökkenthetik vagy elmúlhatnak terápiával, gyógyszeres kezeléssel vagy felnőttkorban.
Az embereknek bármikor azonnal orvoshoz kell fordulniuk, amikor a sárgaság vagy a kernicterus tünetei jelentkeznek. Kevesebb, mint 24 óra lehet, amíg a sárgaság súlyos esetei átjutnak a kernicterusig.
Új technológiákat fejlesztenek ki, amelyek megkönnyítik a szülők és a gondozók számára az újszülöttek sárgaságának korábbi felismerését. Ide tartozik a BiliScan nevű mobiltelefonos alkalmazás.
