Mi a pectus carinatum, és kezelhető-e?
A Pectus carinatum egy ritka mellkasfal-deformitás, amelynek következtében a mellcsont kifelé tolódik, ahelyett, hogy a mellkasához simulna. Galambláda vagy keel mellkas néven is ismert.
A mellkasfal kialakulásakor a bordákat összekötő porc általában a mellkas mentén laposra nő. Pectus carinatum esetén ez a porc rendellenesen növekszik, egyenlőtlen növekedést okozva azokon a területeken, ahol a bordák a szegycsonthoz kapcsolódnak. Ez a mellkasfal külső megjelenését okozza.
Leggyakrabban a pectus carinatum gyermekkorban fejlődik ki, és egyre hangsúlyosabbá válik, amikor a gyermekek serdülőkorban vannak. Bizonyos esetekben addig nem lehet észrevenni, amíg a gyermek nem éri át serdülőkori növekedési rohamát.
Ebben a cikkben megvizsgáljuk a pectus carinatum tüneteit, a lehetséges okokat és kockázati tényezőket. Megvizsgáljuk a kezelési lehetőségeket és ennek a feltételnek a kilátásait is.
Gyors tények a pectus carinatumról:
- A Pectus carinatum minden 1500 gyermekből körülbelül 1-et érint.
- Az állapot négyszer annyi férfit érint, mint nőstény.
- A Pectus carinatum a második leggyakoribb mellkasi rendellenesség, amelyet gyermekeknél észleltek.
Tünetek
Kép jóváírása: Tolson411, (2010. február 13.)
Gyakran a mellcsont kifelé tolása az egyetlen tünet, amelyet az ember tapasztal.
Néhány ember egyéb tünetekről számolhat be, például:
- légszomj, amely gyakoribb a testmozgás során
- érzékenység vagy fájdalom a kóros porcnövekedés területén
- gyakori légúti fertőzések
- asztma
- fáradtság
- mellkasi fájdalom
- gyors pulzus
Néhány gyermeknél a pectus carinatum megjelenése rosszabb lehet az egyik oldalon, az ellenkező oldalon pedig látszólag mártózik. Ezt a merülést pectus excavatumnak hívják.
Az állapot társulhat bizonyos betegségekkel is, beleértve:
- szívbetegség
- gerincferdülés, a gerinc rendellenes görbülete
- kyphosis, ahol a háta görnyedt
- egyéb mozgásszervi rendellenességek
- kötőszöveti rendellenességek, például Marfan-szindróma
- kóros növekedési minták
Típusok
Két különböző típusú pectus carinatum létezik:
- Chondrogladioláris kiemelkedés: Ezt a fajta pectus carinatumot „csirkemellnek” is nevezik, és ez a betegség leggyakoribb formája. Itt a mellcsont középső és alsó szakasza tolódik előre.
- Chondromanubrialis kiemelkedés: Ezt a fajta pectus carinatum-ot „Pouter galambmellnek” is nevezik, és ez az állapot ritkább és összetettebb formája. Itt a mellcsont Z alakban fejlődik, a felső rész előre tolódik.
Okok és kockázati tényezők
A Pectus carinatumot a bordákat összekötő porc rendellenes fejlődése okozza.
A pontos ok nem ismert. A betegség azonban családokban is érvényesülhet, így a genetika kockázati tényező lehet.
A Pectus carinatum gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akiknek specifikus genetikai állapota van. Ezek a feltételek a következők:
- Marfan-szindróma
- Ehlers-Danlos-szindróma
- anyagcsere-rendellenességek, például homocisztinuria
- Noonan-szindróma
- Morquio szindróma
- törékeny csontbetegség
- Koporsó-Lowery szindróma
- kardiofaciokután szindróma
- kromoszóma-rendellenességek
Diagnózis
A pectus carinatum diagnosztizálásához az orvosnak meg kell vizsgálnia, hogyan növekszik a mellcsont. Ehhez valószínűleg mellkas röntgenfelvételt kérnek.
Az orvos tüdőfunkciós vizsgálatokat is kérhet, ha az állapot légúti tüneteket okoz. Azoknak az embereknek, akik a szívvel kapcsolatos tüneteket tapasztalnak, elektrokardiogramra vagy echokardiogramra is szükségük lehet.
A számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével komolyabb esetekben segíthet az orvos. Ha az orvos a műtétet kezelési formának tekinti, ezek a képalkotó tesztek segíthetnek a műtét megtervezésében.
A pectus carinatum megjelenésétől függően az orvosok dönthetnek a kapcsolódó állapotok, például scoliosis, veleszületett szívbetegségek és Marfan-szindróma vizsgálatáról is.
Ha a gyermek még nem érte meg a pubertást, az orvos dönthet úgy, hogy vár, mielőtt a kúráról dönt. Ez időt hagy arra, hogy kidolgozzák, mi lesz a legjobb megközelítés.
Kezelés
Míg egyes gyermekek és serdülők a pectus carinatum tüneteit és mellékhatásait tapasztalhatják, az állapot főleg kozmetikai. A kezelés a megjelenésen és a tüneteken alapul.
Frissítő
Enyhe vagy mérsékelt állapotú gyermekeknél a pectus carinatum standard kezelési módja az ortotikus merevítés. Ez egy egyedi felszerelésű merevítőt tartalmaz, amely a mellkas külső részén illeszkedik.
A merevítő célja, hogy nyomást gyakoroljon az állapot által leginkább érintett területre, a mellkasig simítsa.
Az esetleges hatások észleléséhez a gyermeknek naponta legalább 8 órán át tartó fogszabályzót kell viselnie, több hónapig, az orvos utasításainak megfelelően. Előfordulhat, hogy a gyermeknek addig kell viselnie a fogszabályozót, amíg nem éri el a pubertást.
Sebészet
A műtét általában csak akkor lehetséges az emberek számára, ha a mellkasi merevítő hatástalan volt, vagy amikor már elmúlt a pubertás. Az orvos fontolóra veheti a műtétet azoknál az embereknél is, akiknek a tünetei súlyosak.
A Ravitch-eljárás egy műtéti művelet, amely magában foglalja a kóros porc eltávolítását és a mellcsont normális helyzetbe hozását a mellkason belül.
Bizonyos esetekben a sebésznek el kell törnie a mellcsontot, hogy pontosan át tudja helyezni. Néhány embernek szüksége lehet egy fém mellkasrudra, amely ideiglenesen a mellkas belsejében helyezkedik el, és a bordákhoz van kötve.
Prognózis
A legtöbb esetben a gyermek egészségét nem befolyásolja a pectus carinatum.
A mellkasi merevítővel történő kezelés általában jó eredményeket hoz.
Elvitel
A Pectus carinatum ritka mellkasfal-deformitás néhány gyermekben és serdülőben, amelyet genetikai tényezők okozhatnak. A mellkasfal rendellenes fejlődése jellemzi, ami a mellcsont kilökését okozza ahelyett, hogy laposan feküdne a mellkas falán.
A Pectus carinatum általában nem okoz súlyos egészségügyi problémákat. Néhány gyermeknél azonban zavaró tüneteket okozhat, beleértve a légszomjat, az asztmát, a fájdalmat, a fáradtságot és a gyors pulzusszámot.
A pectus carinatum-ban szenvedő gyermekek kilátásai kiválóak mellkasi merevítő használatával. A nadrágtartó gyakran hatékony a szegycsont külső megjelenésének megfordításában.
Bizonyos helyzetekben műtétre lehet szükség a deformitás kijavításához.
