Mi a Stevens-Johnson szindróma?
A Stevens-Johnson-szindróma a bőr és a nyálkahártyák ritka, életveszélyes rendellenessége. A szakértők az állapotot bizonyos gyógyszerek szedésével és bizonyos fertőzésekkel társítják.
A Stevens-Johnson-szindróma fő tünete a sötétvörös fájdalmas foltok képződése, amelyek a bőr kiterjedt hólyagosodásához és hámlásához vezetnek. A bőr legfelső rétege, az úgynevezett epidermisz leválik a második bőrrétegről, az úgynevezett dermisről.
Ebben a cikkben leírjuk a Stevens-Johnson szindróma tüneteit, és elmagyarázzuk az okokat és a kezelési lehetőségeket.
Áttekintés
A Stevens-Johnson szindróma első leírása 1922-ben történt, amikor két orvos - Albert Stevens és Frank Johnson - két fiatal fiúban értékelte az ismeretlen állapot tüneteit, és jelentést tett közzé az állapotról.
Munkájuk eredményeként az emberek Stevens-Johnson szindrómának nevezték el az állapotot.
A Stevens-Johnson szindróma hasonló a toxikus epidermális nekrolízishez. A szakértők szerint ugyanazon a betegségspektrumon vannak, a Stevens-Johnson-szindróma kevésbé súlyos forma, mint a toxikus epidermális nekrolízis.
Ha egy személy tünetei testfelületének kevesebb, mint 10% -át érintik, akkor Stevens-Johnson-szindróma van, míg azoknak, akiknek testfelületük több mint 30% -án foltok vannak, toxikus epidermális nekrolízisük van.
Azokban az esetekben, amikor a tünetek a testfelület 10–30% -át érintik, a szakértők ezt átfedésnek tartják a Stevens-Johnson-szindróma és a toxikus epidermális nekrolízis között.
A Stevens-Johnson szindrómában szenvedők kórházi kezelést igényelnek az állapot életveszélyes szövődményei miatt. Ezek közé tartozik a szepszis, a nyálkahártya felületek hegesedése (például a szem és a nemi szervek régiója), a többszörös szervi elégtelenség, valamint a testhőmérséklet, a hidratációs állapot és más testi funkciók súlyos zavarainak kockázata.
Tünetek
A Stevens-Johnson szindróma kezdeti tünetei inkább általánosak, mint specifikusak. Ezek a tünetek a következők:
- láz
- influenzaszerű tünetek
- köhögés
- testi fájdalmak
- általános rossz közérzet
1-3 nap elteltével az emberek piros vagy lila kiütést észlelnek a testen. Gyakran az arcon és a mellkason kezdődik. A kiütés végül hólyagokká válik, amelyek könnyen felszakadnak, és a bőr hámlani kezd.
Az orvosok a Stevens-Johnson-szindrómában szenvedő emberek bőrét úgy jellemzik, mint amely jelentős égési sérülést szenvedett.
A Stevens-Johnson szindrómában szenvedők fájdalmas, nyers bőrterületeket fognak kialakítani. A kiütés és a hólyagosodás más területeket is érinthet, például:
- szemek
- száj
- torok
- nemi szervek
Az emberek fájdalmat érezhetnek a szemekben és a nemi szervekben, és nehezen nyelhetnek, lélegezhetnek és vizelhetnek.
Azoknál a személyeknél, akiknek tüneteik vannak a szemükben, hosszú távú szövődmények alakulhatnak ki, például látásvesztés vagy súlyos hegesedés a szem körül. A szemorvosok azonban egyetértenek abban, hogy a korai beavatkozás segíthet minimalizálni vagy megelőzni ezeket a szövődményeket.
A Stevens-Johnson-szindrómában szenvedők több mint 50% -a szövődményeket tapasztal, amelyek befolyásolják a látásukat.
Néha az állapot átterjedhet a belekben, ami emésztési tüneteket okozhat. Az emberek hasmenést és fekete vagy kátrányszerű székletet tapasztalhatnak.
Képek
Kezelés
A Stevens-Johnson szindrómában szenvedőknek kórházban kell kezelniük, gyakran intenzív osztályon, égési osztályon vagy dermatológiai osztályon.
Az orvosoknak először meg kell tudniuk, hogy egy adott gyógyszer okozza-e a Stevens-Johnson szindrómát, és a lehető leghamarabb abbahagyják annak alkalmazását. Azt tanácsolhatják egy személynek, hogy hagyja abba az összes nem szükséges gyógyszer szedését.
Az orvosok támogató kezeléssel és gyógyszerekkel kezelik a Stevens-Johnson szindrómában szenvedőket.
A támogató ellátás a következőket foglalhatja magában:
- kiterjedt sebellátás
- fájdalom kezelése
- folyadék- és táplálékkiegészítés
- légzési támogatás
- szem ápolás
- nemi szervek gondozása
- a szobahőmérsékletet 86,0 ° F és 89,6 ° F között tartva
- a bőr fertőzéseinek figyelemmel kísérése
A szájban megjelenő sebek esetén az orvosok fertőtlenítő szájvizet javasolhatnak. Ha az állapot más területeket érint, például a szemeket vagy a nemi szerveket, akkor a szakemberek szerepet játszanak a személy gondozásában.
A Stevens-Johnson szindróma kezelésére szolgáló gyógyszerek a következők lehetnek:
- fájdalomcsillapítók a kellemetlenség csökkentése érdekében
- helyi szteroidok a gyulladás csökkentésére
- antibiotikumok a fertőzés kezelésére
Az orvosok fájdalomcsillapítókat írhatnak fel néhány túlzott fájdalommal küzdő ember számára. Néhány fájdalomcsillapító azonban Stevens-Johnson szindrómát okoz.
Az immunrendszerrel kapcsolatos kezelések
Az orvosok néha immunmoduláló szerekkel, például glükokortikoidokkal, immunszuppresszánsokkal, intravénás immunoglobulinokkal vagy ezek kombinációjával kezelik a Stevens-Johnson szindrómát.
A Stevens-Johnson-szindróma leghatékonyabb kezelésében kevés egyetértés van, de a személy tulajdonságaitól függően egyes orvosok azt javasolják, hogy az orális ciklosporin nem etikettes alkalmazása az eternaceptel együtt vagy anélkül a legfőbb kezelési stratégia.
Nem minden orvos ír fel glükokortikoidokat, mert egyesek úgy gondolják, hogy:
- növeli a fertőzések kockázatát
- késleltesse a bőr újratermelését
- meghosszabbítja a kórházi tartózkodást
- magasabb halálozási arányt okozhat
Az orvosok általában egyetértenek abban, hogy további kutatásokra van szükség, mielőtt a glükokortikoid terápiát javasolhatják a Stevens-Johnson szindrómában szenvedőknek.
Az intravénás immunglobulinok alkalmazása továbbra is ellentmondásos.
Okoz
A Stevens-Johnson-szindróma vezető oka bizonyos gyógyszerek alkalmazása, de egyesek szerint a Stevens-Johnson-szindróma fertőzésekből is kiváltható.
A kutatók egyetértenek abban is, hogy az embereknek más, jelenleg ismeretlen kockázati tényezői lehetnek a Stevens-Johnson szindróma kialakulásában.
Az orvosoknak minden ember számára meg kell találnia a Stevens-Johnson szindróma okát. Ha az ok kábítószer, akkor azonnal abba kell hagynia a gyógyszert. Azoknál az embereknél, akiknél Stevens-Johnson szindróma alakul ki fertőzésből, megfelelő antibiotikum-gyógyszert kell szedniük.
Gyógyszerek
Néhány olyan gyógyszer, amely Stevens-Johnson szindrómát okozhat:
- allopurinol (Zyloprim)
- néhány köhögés és megfázás elleni gyógyszer
- epilepszia elleni gyógyszerek, beleértve a karbamazepint (Tegretol), a lamotrigint (Lamictal) és a fenitoint (Dilantin)
- fájdalomcsillapítók, különösen a nem szteroid gyulladáscsökkentők osztálya, az oxikámok
- rákos terápiák
- antibiotikumok, például penicillin és szulfonamid gyógyszerek
- nevirapin (Viramune)
Fertőzések
Bizonyos fertőzések, mint például a mycoplasma pneumoniae, Stevens-Johnson szindrómát okozhatnak vagy összefüggésben lehetnek vele.
Kockázati tényezők
Vannak, akiknél nagyobb a veszélye a Stevens-Johnson szindróma kialakulásának. A Stevens-Johnson-szindróma kialakulásának esélyét növelő tényezők a következők lehetnek:
- HIV
- rák
- legyengült immunrendszer
- Stevens-Johnson-szindróma vagy toxikus epidermális nekrolízis személyes vagy családi kórtörténete
- az egyik HLA gén specifikus variációja
A Stevens-Johnson szindróma és a toxikus epidermális nekrolízis előfordulása körülbelül százszor magasabb a HIV-fertőzöttek körében, mint azok között, akik nem élnek ezzel a betegséggel.
Outlook
A Stevens-Johnson szindróma súlyos bőrbetegség, amely bizonyos gyógyszerek vagy fertőzések hatására kialakulhat. A Stevens-Johnson szindrómában szenvedők azonnali orvosi ellátást igényelnek.
A Stevens-Johnson szindrómában szenvedőket kezelő orvosok támogató ellátást nyújtanak és gondoskodnak arról, hogy a bőr ne fertőződjön meg.
Vagy leállítják a szindrómáért felelős gyógyszert, hogy megakadályozzák az állapot súlyosbodását, vagy kezelik a rendellenességet okozó fertőzést.
A sok kezelési lehetőség ellenére az emberek meghalhatnak Stevens-Johnson szindrómában. A Stevens-Johnson szindróma súlyosabb formáiban szenvedő egyéneknél magasabb a halálozási arány. Az idősebb felnőttek és más alapbetegségben szenvedők esetében is nagyobb a halálozás kockázata.
