Mit kell tudni a desmoid daganatokról
A desmoid tumorok nem rákos daganatok, amelyek a kötőszövetben, például az izomban fejlődnek ki. Szinte bárhol növekedhetnek a testben.
Bár ezek a daganatok jóindulatúak, gyorsan növekedhetnek, és nehéz lehet eltávolítani őket.
A desmoid daganatok nagyon ritkák. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 900 ember kap diagnózist erről az állapotról.
Ebben a cikkben megvizsgáljuk a desmoid tumorok okait és kezelését, valamint az ilyen növekedéssel rendelkező emberek kilátásait.
Mi a desmoid tumor?
A desmoid daganat a kötőszövetből nő ki, amely az egész testben összeköti a szerveket és szöveteket.
A kötőszövet fibroblasztoknak nevezett sejteket tartalmaz, amelyek strukturális támogatást és védelmet nyújtanak a létfontosságú szervek számára. A fibroblasztok genetikai mutációi ellenőrizetlenül növekedhetnek. Ebben a szakaszban desmoid tumorokká válnak.
Ezek a daganatok nem terjednek. Ezek azonban olyan nagyra nőhetnek, hogy megzavarják a létfontosságú testi funkciókat. Összenyomhatják például a tüdőt, a májat, a beleket vagy más létfontosságú szerveket. A közeli szövetekbe és struktúrákba is beköltözhetnek.
A desmoid tumorokat nehéz lehet eltávolítani, ami azt jelenti, hogy életveszélyesek lehetnek.
Tünetek
A desmoid tumor a testben való elhelyezkedésétől függően nem okozhat tüneteket.
A desmoid tumor leggyakoribb tünete egy viszonylag szilárd tömeg vagy csomó, amely gyakran enyhe fájdalmat okoz. Egyéb tünetek a következők:
- rektális vérzés és súlyos hasi fájdalom, amikor a hasi dezmoid tumor nyomást gyakorol a belekre
- lokalizált fájdalom vagy merevség, amikor a desmoid tumor összenyomja az idegeket, az ereket vagy egy szervet
- sántítás és egyéb mobilitási nehézségek
- alvásvesztés
- szorongás
A dezmoid tumor lehetséges helyeinek széles skálája miatt tünetei nagyon változhatnak.
Bár a desmoid daganatok a test nagy részén növekedhetnek, jellemzően a vállakban, a lábakban vagy a felkarokban fejlődnek ki. Gyakran nőnek a hasi szervekben és környékén is, például a belekben.
Emiatt az orvosok a desmoid tumorokat gyakran intraabdominális vagy extrabdominálisnak írják le. Az intraabdominális desmoid daganatok a has belsejében nőnek, míg az extrabdominális desmoid daganatok azon kívül alakulnak ki.
Diagnózis
A desmoid tumor diagnózisa tipikusan a növekedés ultrahangjával kezdődik.
Az orvos biopsziával is ellenőrzi a rákos sejteket, és kizárja a tumor egyéb lehetséges okait. A biopszia elvégzéséhez általában vagy néhány sejtet, vagy az egész daganatot eltávolítják. Ezután mikroszkóp alatt laboratóriumba küldik a mintát elemzésre.
Miután megerősítették a diagnózist, az orvosnak fel kell mérnie, hogy a daganat kapcsolódik-e a közeli szervekhez. Ez az információ határozza meg, hogy a sebész biztonságosan eltávolíthatja-e.
Az orvos MRI- vagy CT-vizsgálatot is kérhet. Ezek a képalkotó tesztek több információt nyújthatnak a tumor helyéről és növekedési sebességéről.
Kezelés
A legjobb, ha a desmoid tumor kezelését a szarkómák kezelésére szakosodott orvosi csoport végzi. A csapatnak tartalmaznia kell:
- orvosi onkológusok
- sebészek
- sugárzás onkológusok
- genetikai szakemberek
- nővérek
Bizonyos esetekben az orvosok egyszerűen figyelemmel kísérhetik a desmoid tumorokat, mivel ezek időnként beavatkozás nélkül zsugorodhatnak. Az orvosi közösség arra utal, hogy a rákos sejtek nem osztódnak nyugvó állapotban.
A daganat jellemzőitől függően néha a „várakozás és figyelés” időszak a legjobb lépés, mielőtt egy személy intenzívebb kezelésnek vetné alá magát.
Sebészet
A műtét a desmoid tumor szokásos kezelési módja, de ez csak akkor lehetséges, ha egy sebész eltávolíthatja a daganatot a környező szervek károsítása nélkül.
A sebész eltávolítja a daganatot körülvevő szövet margóját is. A desmoid tumorok gyakran behatolnak a környező struktúrákba, beleértve az ereket és szerveket is. Az extra szövet eltávolítása csökkenti ennek előfordulásának kockázatát.
A műtét azonban egyre ritkábban fordul elő a desmoid tumorban szenvedőknél, mert a daganat a kezelés után újratermelődhet az eredeti helyén.
Kemoterápia
Az ilyen típusú kezelés során az orvosi szakember intravénásan olyan gyógyszereket ad be, amelyek megcélozzák és elpusztítják a kóros sejteket. Desmoid tumor esetén az orvosok általában a következő gyógyszereket használják:
- doxorubicin
- liposzomális doxorubicin
- dakarbazin
- metotrexát
- vinorelbin
- vinblasztin
Sugárkezelés
Az orvos koncentrált sugárzással célozhatja meg a daganatot, hogy elpusztítsa a sejteket. A mellékhatások azonban súlyosak lehetnek, és fennáll annak a veszélye, hogy új rák alakul ki.
Ezért egy személy csak nagyon specifikus körülmények között részesül sugárterápiában egy desmoid tumor miatt.
Itt olvashat többet a sugárterápiáról.
Termikus abláció
Néhány kezelési központ intenzív hő, hideg vagy koncentrált ultrahang segítségével elpusztítja a dezmoid tumorok bizonyos típusait. Ennek a kialakulóban lévő kezelésnek a hosszú távú hatása azonban még nem egyértelmű.
A következő kezelésekről is anekdotikus jelentéseket tettek a sikerről:
- nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), például szulindak
- hormonellenes szerek, például tamoxifen
- tirozin-kináz inhibitorok, egy új kezelés, amely jótékony hatást mutatott a dezmoid tumor kezelése során
A klinikai vizsgálatok azonban még nem igazolták e kezelések biztonságosságát és hatékonyságát.
A dezmoid tumor kezelés után egy személynek fizikoterápiára lehet szüksége, hogy visszanyerje működését a tumor eredeti helyén.
Okok és kockázati tényezők
A kutatók még nem értik teljesen, mi okozza a desmoid daganatokat, de egyes kockázati tényezők növelik valószínűségüket. Ezek tartalmazzák:
- Genetika: A genetikai mutációnak tulajdonítható örökletes állapot, amelyet familiáris adenomatózus polipózisnak (FAP) neveznek, növelheti a vastagbélrák kialakulásának kockázatát. Ez hajlamosítja az embereket a dezmoid tumorokra is.
- Trauma: Egyes kutatók úgy vélik, hogy a fizikai trauma, különösen az ismételt trauma, szerepet játszhat a desmoid tumorok kialakulásában. Például egyeseknél desmoid tumor alakul ki műtét vagy krónikus sérülések után.
- Terhesség: A terhes nőknél ritkán alakulnak ki desmoid daganatok, amelyek oka lehet a hormonok és a fizikai trauma kombinációja.
A terhesség és a desmoid daganatok közötti kapcsolatról szóló jelentések azonban elsősorban anekdotikusak. Nincs megbízható bizonyíték, amely alátámasztaná ezt az állítást.
Mivel a desmoid daganatok ritkák, kihívást jelent jól kontrollált vizsgálatokat készíteni, elég nagy számú résztvevővel annak okainak meghatározásához. A kutatás folyamatban van.
Egyelőre azonban egyetlen adat sem utal arra, hogy bármilyen specifikus beavatkozás megakadályozhatja a desmoid tumorokat.
A prognózis és a túlélési arány
A desmoid daganatok olyan ritkák, hogy az Országos Rákintézet nem fér hozzá pontos túlélési arányhoz.
A legtöbb desmoid tumor valószínűleg nem befolyásolja a teljes várható élettartamot, de növekedésükben fájdalmat okozhatnak. Ezeket is nehéz eltávolítani és kezelni.
Mivel a desmoid tumorok károsíthatják a szerveket, belső vérzést okozhatnak és gátolhatják a szervek működését, az embereknek további műtétekre vagy kezelésekre lehet szükségük ezekhez a szövődményekhez.
A desmoid daganatok kiújulhatnak, és a desmoid tumorral rendelkező emberek a jövőben tovább fejlődhetnek.
K:
A rák más típusai okozhatnak desmoid tumorokat?
V:
Nem, a desmoid daganatok önmagukban nem rákosak, és nem más daganatokból származnak.
Ezek a daganatok a kötőszövetet alkotó fibroblasztokból nőnek ki.
J. Keith Fisher, M.D. A válaszok orvosszakértőink véleményét képviselik. Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.
