A cisztás fibrózis átlagos várható élettartama
A cisztás fibrózis (CF) befolyásolhatja az ember életminőségét és befolyásolhatja várható élettartamát. Az, hogy meddig élhet CF, élettől függ életkorától és állapotától.
Az 1980-as évek előtt a CF-ben szenvedő emberek fele nem élte meg a 20-at. Az elmúlt néhány évtizedben azonban az ilyen állapotú emberek várható élettartama drámaian javult.
A kezelés és az ellátás fejlődésének köszönhetően a CF-ben szenvedő emberek számíthatnak arra, hogy sokkal tovább fognak élni. Valójában a legújabb kutatások szerint 2025-re a CF-ben szenvedő felnőttek száma körülbelül 75% -kal nő.
Számos tényező - beleértve a nemet, az életmódot, a fertőzéseket és a CF génmutáció típusát - befolyásolhatja a várható élettartamot.
Egyes kutatások szerint a CF-ben szenvedők hasznosnak találják a várható élettartamra vonatkozó információkat. Különösen segíthet az egészségügyi terv megfogalmazásában és az állapot érzelmi kezelésében.
Ebben a cikkben megvizsgáljuk a CF-ben szenvedők átlagéletkorát életkoruk és egyéb tényezők alapján.
A várható élettartam születési év szerint
A Cisztás Fibrózis Alapítvány Betegnyilvántartása nyomon követi a CF-ben szenvedő embereket, akik az Egyesült Államok szakközpontjaiban részesülnek ellátásban.
A Betegnyilvántartás éves adatjelentése közzéteszi a CF-ben szenvedő betegek születési évük alapján előre jelzett túlélési életkorának mediánját. A várható túlélési életkor mediánja nemzetközileg elfogadott módszer a várható élettartam becslésére.
Az átlagtól eltérően a medián a középpontot használja a számok halmazában. Pontosabban tükrözi azt az életkort, amelyre a CF-ben szenvedő személy számíthat.
A 2017. évi statisztikák alapján a medián előrejelzett túlélési életkor a következő:
Az adatok azt is jelzik, hogy az összes CF-ben született csecsemő fele 2017-ben 46 vagy annál idősebb lesz.
Más statisztikák szerint a 2018-ban született CF-ben szenvedő csecsemők több mint 50% -a és a 2018-ban 30 éves vagy annál idősebb CF-ben szenvedők 50% -a valószínűleg életének legalább ötödik évtizedét eléri.
Fontos megjegyezni, hogy a CF populációban bekövetkező kis változások jelentős hatással lehetnek a számításokra. A születéskor várható élettartamra vonatkozó jelenlegi adatok olyan becslések, amelyek egyik évről a másikra változhatnak.
Ezenkívül ezek az előrejelzések nem veszik figyelembe az ellátás és a kezelés javulásának lehetőségét, amely az emberek életkorában bekövetkezhet.
Fontos megjegyezni azt is, hogy ezek az adatok csak átlagok. Vannak, akik tovább élnek. Valójában néhány CF-ben szenvedő ember a 70-es éveit éli.
A várható élettartam az Egyesült Államokon kívül
Ezek a statisztikák a fejlett országok, például az Egyesült Államok és az Egyesült Királyság jelenlegi várható élettartamát tükrözik.
A Cystic Fibrosis Worldwide azonban azt sugallja, hogy a fejlődő országokban, például El Salvadorban és Indiában, a CF-ben szenvedők várható élettartama 15 évnél fiatalabb.
Életminőség CF-vel
A várható élettartam megvitatásakor fontos figyelembe venni az ember életminőségét is. Az, hogy az egyén hogyan látja életminőségét, számos tényezőtől függ, beleértve életkorát és általános egészségi állapotát.
Sok CF-ben szenvedő embernél az életkor előrehaladtával komplikációk jelentkeznek. Ezek egy része hozzájárulhat az életminőség csökkenéséhez és a korai halálhoz.
A lehetséges szövődmények a következők:
- epevezeték vagy bélelzáródás
- bronchiectasis, a légutak károsodását okozó állapot
- krónikus fertőzések, beleértve a bronchitist és a tüdőgyulladást
- cukorbetegség
- meddőség, különösen férfiaknál
- táplálkozási hiányosságok
- csontritkulás, a csontok egyik típusa
- pneumothorax, amelynek során a tüdő és a mellkas fala közötti térben levegő gyűlik össze
- légzési elégtelenség
E szövődmények lehetősége ellenére néhány kutatás azt sugallja, hogy az életminőség felfogása javul, mivel a CF-ben szenvedők öregszenek. A tanulmány több mint 300 CF-ben szenvedő felnőtt önjelölt adataira támaszkodott.
Pontosabban, a megállapítások azt sugallják, hogy a CF korúakként eltérő módon érzékelik a kezelési terhet, és nő az „érzelmi működésük”.
Ez azonban személyenként eltér. Például a jobb tüdőfunkciójú emberek életminőségüket folyamatosan magasabbnak értékelik, összehasonlítva a gyengébb tüdőfunkcióval rendelkezőkkel.
CF végső szakasz
A CF későbbi szakaszaiban a szövődmények gyakran komoly problémákat okoznak az emberek számára. Ezek a szövődmények általában a tüdőt érintik, de a következőkre is hatással lehetnek:
- endokrin (hormon) rendszer
- belek
- máj
- hasnyálmirigy
A CF-ben szenvedők fő halálozási okai a légzési elégtelenség és a krónikus progresszív tüdőbetegség.
Más állapotok, például az akut hasnyálmirigy-gyulladás, halálos szív-, tüdő- vagy vesebetegséghez vezethetnek.
A várható élettartamot befolyásoló tényezők
Számos tényező befolyásolhatja az ember életminőségét és várható élettartamát. Ezek tartalmazzák:
Kor
Az emberek öregedésével fokozódik a szövődmények kockázata, amelyek némelyike végzetes lehet.
Más tényezők azonban nagyobb mértékben befolyásolhatják a várható élettartamot, ezért élnek egyes CF-esek a 70-es éveikben.
Szex
A CF-ben szenvedő nők rosszabb kilátásokkal rendelkeznek, mint a férfiak. Egyes kutatások azt sugallják, hogy ennek oka a CF-hez kapcsolódó cukorbetegségben szenvedő nők fokozott halálozási kockázata.
Egészségi állapot
A CF-ben szenvedők várható élettartama nagymértékben függ az általuk kialakuló szövődményektől. Az alacsonyabb túlélési arányhoz kapcsolódó állapotok a következők:
- bizonyos fertőzések, beleértve Staphylococcus aureus
- cukorbetegség, nőknél
- nő lévén
- alultápláltság
- alacsony testtömeg-index vagy BMI
- hasnyálmirigy-elégtelenség
- alacsony tüdőműködés
- gyakori tüdő exacerbációk vagy epizódok, amelyek során a tüdő tünetei súlyosbodnak
Génvariáció
Eddig a kutatók több mint 1700 mutációt fedeztek fel a CFTR gén, amely CF-t eredményezhet. Egyes mutációk súlyosabb tüneteket okoznak, mint mások, és néhány korábbi halálhoz is társulhat.
Például a delta F508 mutáció olyan, amelyet a tudósok rövidebb várható élettartammal hoztak összefüggésbe. Ez a leggyakoribb mutáció, amely a mutációk körülbelül 70% -át képviseli.
Kezelések
A CF-nek számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre. Az emberek gyakran kezelések kombinációjában részesülnek, a tüneteiktől és a szövődményektől függően.
Például súlyos tüdőproblémákkal küzdőknél tüdőtranszplantációra lehet szükség. Bár ez nem gyógyítja a CF-t, a transzplantáció javíthatja a túlélést és az életminőséget. Az átültetés utáni 5 éves túlélési arány körülbelül 50%.
Az újabb kezelések, beleértve az inhalációs antibiotikumokat és más gyógyszereket is, megnőttek, és valószínűleg a jövőben várhatóan tovább növelik a várható élettartamot.
Az újszülött szűrővizsgálatok elérhetősége mind az 50 államban azt jelenti, hogy az Egyesült Államokban a legtöbb ember a legkorábbi szakaszban kaphat diagnózist és kezelést. Általánosságban elmondható, hogy minél korábban kezdik el az emberek a kezelést, annál jobb lesz a kilátásuk.
Egyéb tényezők
Néhány más tényező szerepet játszhat a várható élettartamban. Például a cigarettafüstnek való kitettség vagy az alacsony társadalmi-gazdasági helyzet növelheti a korábbi halálozás kockázatát.
Outlook
Bár a CF-re nincs gyógyszer, a betegségben szenvedők ma már hosszabb ideig élnek, mint valaha. Maguk szerint az életminőségük is sokkal jobb, mint az előző évtizedekben.
A kutatók tovább vizsgálják a CF-t okozó genetikai mutációkat, és a lehetséges kezelések és kúrák kidolgozásán dolgoznak.
Fontos, hogy a CF-ben szenvedők próbálják optimisták maradni a jövőt illetően, mivel a tudósok továbbra is haladnak.
