Erythrodermás pikkelysömör: Amit tudnia kell
Az eritroderm pikkelysmr a pikkelysmr nem gyakori, agresszv, gyulladsos formja. A tünetek közé tartozik a hámló kiütés a test teljes felületén. A kiütés viszkethet vagy intenzíven éghet, és gyorsan terjed.
Az eritroderm pikkelysömör az egyik legsúlyosabb pikkelysömör. Ha szövődmények alakulnak ki, életveszélyes lehet.
Az állapot leggyakrabban azokat az embereket érinti, akik már instabil plakkos pikkelysömörben szenvednek.
Előfordulhat a plakkos pikkelysömör epizódjának megjelenésekor, vagy egy másik ritka pikkelysömör mellett, az úgynevezett von Zumbusch pustuláris pikkelysömörben.
Okoz
A tünetek fokozatosan vagy hirtelen jelentkezhetnek, és orvosi kezelésre szorulnak.A tudósok nem biztosak abban, hogy pontosan mi okozza a pikkelysömör kialakulását, de úgy tűnik, hogy annak oka a túlzott immunrendszer.
Miért alakul ki az erythrodermás pikkelysömör, továbbra sem tisztázott.
A pikkelysömörben szenvedőknél a szervezet túlzott számú T-sejtet termel, amelyek egyfajta fehérvérsejtek, amelyek általában kivédik a baktériumokat és a vírusokat.
Pikkelysömörben ezek a T-sejtek megtámadják az egészséges bőrsejteket. Ennek eredményeként a bőrsejtek túltermelése más tünetek mellett jelentkezik.
A pikkelysömör tünetei többnyire a bőrön jelentkeznek, de az állapot befolyásolhatja a körmöket, az ízületeket és a test más részeit is.
Kiváltók
Az erythrodermás pikkelysömör pontos okai nem tisztázottak, de egyes tényezők fellángolást válthatnak ki.
Ezek tartalmazzák:
- hirtelen abbahagyja a pikkelysömör kezelését
- bizonyos pikkelysömör kezelésének alkalmazása
- a kortikoszteroidok túlzott használata
- fertőzések
- leégés
- érzelmi stressz
- túlzott alkoholfogyasztás
- allergiás reakciók és kiütések
- orális szteroid gyógyszerek
Tünetek
Az eritrodermikus pikkelysömör tüzes vörös kiütéssel rendelkezik az egész testen. Kép hitel: James Heilman MD, 2010.Az eritroderm pikkelysömör jelei és tünetei intenzívek lehetnek.
A tünetek hirtelen jelentkezhetnek a pikkelysömör új esetének kezdetekor, vagy fokozatosan kezdődhetnek a plakkos pikkelysömör fellángolása során.
Az eritrodermikus pikkelysömör tünetei a következők:
- súlyos bőrpír a test nagy részén
- bőrpiszkálás, amely nagy lepedőkben fordul elő, nem pedig kisebb pelyhek vagy pikkelyek helyett
- pustulák vagy hólyagok
- égett külsejű bőr
- súlyos viszketés
- intenzív fájdalom
- megnövekedett pulzusszám
- a testhőmérséklet ingadozása
Ezek a tünetek a legtöbb embert érintik egy eritrodermás pikkelysömör fellángolása során.
Az eritroderm pikkelysömör megváltoztathatja a test kémiai tulajdonságait. Emiatt az emberek más tüneteket is tapasztalhatnak.
Ezek tartalmazzák:
- duzzanat, különösen a boka körül
- ízületi fájdalom
- hidegrázás vagy láz
Bonyodalmak
A bőr a test gátló rétegeként működik, és kulcsfontosságú az általános egészség szempontjából.
Az eritrodermikus pikkelysömör következtében bekövetkező súlyos bőrkárosodás megzavarja a test egész környezetét.
A test érzékennyé válik súlyos szövődményekre, többek között:
- súlyos betegség a fehérje vagy folyadék elvesztése miatt
- túlzott duzzanat a folyadékretenciótól
- súlyos fertőzések, beleértve a tüdőgyulladást és a szepszist
- pangásos szívelégtelenség
A bakteriális fertőzés miatti szövődmények életveszélyessé válhatnak.
Diagnózis
Az orvosok rendszerint fizikai vizsglattal azonosthatjk az eritroderm pikkelysömört. A legtöbb laboratóriumi vizsgálat nem elég specifikus a diagnózis megerősítésére.
Az a személy, akinek súlyos bőrpírja és hámlása fedi testének 90 százalékát, általában diagnosztizálja az erythrodermás pikkelysömör diagnózisát.
Az orvos ellenőrzi a fertőzés jeleit is, mivel a bőr kiterjedt károsodása kiszolgáltatottá teszi a testet.
Döntő fontosságú, hogy aki észreveszi az erythrodermás pikkelysömör bármely tünetét, azonnali orvosi segítséget kér, mert súlyos, életveszélyes szövődmények jelentkezhetnek.
Bizonyos esetekben az orvos felveheti az egyént a kórházba.
Kezelés
Lehet, hogy egy személynek időt kell töltenie a kórházban, ahol a kezelés IV folyadékot tartalmaz a rehidratáláshoz.Az erythrodermás pikkelysömör nehezen kezelhető, különösen, ha szövődmények alakulnak ki.
A kezelések magukban foglalják a helyi kezeléseket és a gyógyszeres terápiát. Egy személy kezelési lehetőségei a tüneteinek súlyosságától és bármely más egészségügyi állapot jelenlététől függenek.
A helyi kezelések a következők:
- helyi szteroid krémek és hidratálók
- nedves kötszerek
- zabpehely fürdők
A sürgősségi kezelés IV folyadék és elektrolit pótlásból áll a kiszáradás kezelésére vagy megelőzésére.
Néhány szisztémás gyógyszer, amelyek az egész testet érintik, szintén rendelkezésre állnak. Az orvos orális gyógyszert írhat fel, vagy injekcióval vagy infúzióval juttathatja el a gyógyszert.
Gyógyszeres kezelés
A ciklosporin (Neoral) és az infliximab (Remicade) az eritrodermás pikkelysömör szokásos első vonalbeli kezelése.
Az Országos Psoriasis Alapítvány orvosi testülete megjegyzi, hogy ezek a leggyorsabban ható terápiák.
Egyes orvosok metotrexátot (Otrexup) vagy acitretint (Soriatane) írhatnak fel helyette, de ezek lassabban működnek.
Ha az ember állapota stabil, az orvos javasolhatja egy másik gyógyszerre, esetleg etanerceptre (Enbrel) történő váltást, vagy kombinált terápia alkalmazását.
Biológia
A biológiai gyógyszerek, például az etanercept vagy az adalimumab (Humira), amelyek tumor nekrózis faktor (TNF) alfa-gátlók, és néhány interleukin (IL) szer hatékony kezelés a közepesen súlyos vagy súlyos eritrodermás pikkelysömörben
Az újabb biológiai készítmények különböző géneket céloznak meg.
Egyéb kezelés
Szükség esetén az orvos antibiotikumokat is előírhat más fertőzések megelőzésére vagy kezelésére.
Lehet, hogy az illetőnek a kórházban kell töltenie az idejét. Ha azonban állapotuk stabil, és nem veszítenek folyadékot, akkor lehetséges a járóbeteg-ellátás. Lehet, hogy az illetőnek szüksége van ágyra.
HIV-fertőzöttek
A HIV-vel élő embereknél nagyobb a kockázata a pikkelysömör kialakulásának, beleértve az erythrodermás pikkelysömör kialakulását is, és valószínűleg nehezebb kezelni.
HIV-fertőzött és erythrodermás pikkelysömörben szenvedő személy esetében a kezelés antiretrovirális terápiával vagy ultraibolya (UV) fototerápiával kezdődhet.
Ezt követően az illető acitretint kaphat. Más kezelések nem lehetnek hatékonyak olyan HIV-fertőzöttek kezelésében, akiknél erythrodermás pikkelysömör alakul ki.
Megelőzés
Az eritroderm pikkelysömör epizódjának megakadályozása érdekében a pikkelysömörben szenvedőknek be kell tartaniuk az előírt pikkelysömör rutinjukat, és kerülniük kell a specifikus kiváltókat.
Ezek a következők lehetnek:
- feszültség
- hideg időjárás
- szél
- túlzott alkoholfogyasztás
- dohányzó
Néha azonban az erythrodermás pikkelysömör hirtelen jelentkezik, ami megnehezíti a lehetséges kiváltó tényezők elkerülését.
Outlook
Az eritrodermás pikkelysömörben szenvedő emberek többségében az állapot reagál egy kezelésre vagy kezelések kombinációjára.
Korábbi kutatási adatok azt mutatják, hogy az eritrodermás pikkelysömör az esetek 4,6–64,0 százalékában halálos szövődményekhez vezethetett. A tüdőgyulladás, a septicemia és a szívelégtelenség a leggyakoribb életveszélyes szövődmények.
A diagnózis és a kezelés javulása azonban azt jelenti, hogy csökken a halálesetek száma.
A pikkelysömör egyéb típusai
A pikkelysömör krónikus állapot, amelyben a test a szokásosnál sokkal gyorsabban termeli a bőrsejteket. A sejtek túltermelése a megvastagodott, gyulladt és kényelmetlen bőrfelületeket eredményezi, amelyek viszkethetnek vagy fájhatnak. A test más részeire is hatással lehet, beleértve az ízületeket is.
A pikkelysömörnek sokféle típusa van, és számos tünetük van:
A plakkos pikkelysömör a leggyakoribb forma. A pikkelysömörben szenvedők 80-90 százalékát érinti, és viszkető vagy fájdalmas gyulladt bőrterületekkel rendelkezik. Az instabil plakkos pikkelysömör rosszul meghatározott plakkokkal jár, és ez növeli a személy eritrodermikus pikkelysömörének kockázatát.
A guttate pikkelysömörén a törzsön apró foltok találhatók. Gyakran gyermekkorában a strep torok reakciójaként alakul ki.
Az inverz pikkelysömör a duzzadt bőr vörös, fényes foltjaként jelenik meg a test redőiben, különösen a hónaljban, az ágyékban és a mell alatt.
A pustuláris pikkelysömör gennyes hólyagokkal és pustulákkal jár, amelyek az egész testben megjelennek. Láz, hidegrázás, rendkívüli viszketés és hasmenés kísérheti ezeket a hólyagokat. Az erythrodermás pikkelysömör szövődményként alakulhat ki.