Granulomatosis polyangiitissel (GPA): Amit tudnia kell

A polyangiitiszes granulomatózis (GPA), korábban Wegener granulomatosisának nevezték, ritka és életveszélyes rendellenesség, amely korlátozza a vér áramlását számos szervben, beleértve a tüdőt, a vesét és a felső légutakat.

Ez egyfajta vasculitis, az erek gyulladása és sérülése.

A GPA hosszú távú immunszuppressziót igényel. Néhány beteg a kezelés toxicitása miatt meghal.

A GPA az Egyesült Államokban minden 100 000 ember közül csak 3-at érint.

Bármely életkorban kialakulhat, de a tünetek általában akkor jelennek meg, amikor a betegek negyvenes vagy ötven évesek. A férfiakat és a nőstényeket egyaránt érinti, és a fehér emberek érzékenyebbnek tűnnek, mint más etnikai csoportok.

Amellett, hogy gyulladást okoz az erekben, a GPA granulomákat termel az erek körül. A granuloma vagy a granuláció egyfajta lokalizált noduláris gyulladás, amely a szövetekben található, egyfajta gyulladásos szövet.

Az ok ismeretlen, de a GPA nem egyfajta rák vagy fertőzés.

Korai kezeléssel és diagnózissal a GPA tünetei remisszióba kerülhetnek. Kezelés nélkül veseelégtelenséghez és halálhoz vezethet.

Mi az?

A GPA magában foglalja az erek gyulladását.

A GPA a vaszkulitikus szindrómák nagyobb csoportjának része.

Ezek mindegyike autoimmun rohamot mutat egy abnormális típusú keringő antitestnek, az úgynevezett antineutrofil citoplazmatikus antitesteknek (ANCA).

Ezek az antitestek megtámadják a kis és közepes ereket.

A vaszkulitikus szindrómák a GPA-n kívül a következők:

• Churg-Strauss szindróma
• mikroszkopikus polyangiitis

A 2012. évi Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012) által kiadott leírás szerint a GPA:

„Nekrotizáló granulomatosus gyulladás, amely általában a felső és az alsó légutakat érinti, és a nekrotizáló vasculitis, amely főleg kis és közepes ereket érint (pl. Kapillárisok, venulák, arteriolák, artériák és vénák). A nekrotizáló glomerulonephritis gyakori. ”

A CHCC2012 megállapodott abban is, hogy Wegener granulomatózisát átnevezi polyangiitis (GPA) granulomatózisnak.

Tünetek

A GPA jelei és tünetei fokozatosan vagy hirtelen alakulhatnak ki.

Az első tünet a legtöbb betegnél a nátha, orrfolyás és orrdugulás, hasonlóan a megfázás súlyos eseteihez.

Egyéb tünetek és tünetek lehetnek:

• tartós orrfolyás
• köhögés, amely magában foglalhatja a vért is
• fülfertőzések
• ízületi fájdalmak
• étvágytalanság
• rossz közérzet vagy általános rossz közérzet
• orrvérzés
• légszomj
• arcüreggyulladás
• bőrfekélyek
• az ízületek duzzanata
• szemfájdalom
• égő érzés a szemekben
• szempír
• látási problémák
• láz
• gyengeség, gyakran vérszegénység miatt
• nem szándékos fogyás
• vér a vizeletben

Gyorsan progresszív glomerulonephritishez vezethet, a vese szindrómájához, amely kezeletlenül gyorsan akut vese- vagy veseelégtelenséggé fejlődik. A betegségben szenvedők körülbelül 75 százaléka vesebetegségben szenved.

Okoz

A szakértők nem tudják, mi okozza a GPA-t.

Úgy tűnik, akkor alakul ki, amikor egy kezdeti gyulladást okozó esemény kóros immunrendszeri reakciót vált ki. Ez gyulladt és összehúzódó erekhez és granulomákhoz, vagy gyulladásos szöveti tömegekhez vezet.

Ha visszaesés következik be, néha fertőzés következménye.

További járulékos tényezők lehetnek a környezeti toxinok, genetikai hajlam vagy mindkettő kombinációja.

Összekapcsolják a parvovírussal és a hosszú távú jelenlétével Staphylococcus aureus (S. aureus) az orrjáratban.

Diagnózis

A vérvizsgálat képes kimutatni az ANCA antitesteket, gyakran GPA-val rendelkező embereket mutat be.

A diagnózis nehéz lehet, mert a betegnek a korai szakaszban nem jelentkezhetnek tünetei, vagy a tünetek nem specifikusak lehetnek. 2-20 hónapig tarthat a diagnózis felállítása, az alapellátásban.

Az orvos gyaníthatja a GPA-t, ha a betegnek hosszabb ideig releváns, megmagyarázhatatlan tünetei voltak.

Az orvos a jelekről és tünetekről kérdez, fizikai vizsgálatot végez és tanulmányozza a beteg kórtörténetét.

A vérvizsgálatok kimutathatják az ANCA-kat, az antitesteket, amelyek az aktív GPA-ban szenvedő betegek több mint 90% -ában vannak jelen.

Az ANCA-k önmagukban nem tudják megerősíteni a diagnózist, de jelezhetik, hogy az állapot fennállhat.

A vérvizsgálat a páciens eritrocita ülepedési (sed) sebességét is mérheti. Ez az a sebesség, amellyel a vörösvérsejtek egy cső aljára esnek. Ez általában körülbelül egy órát vesz igénybe.

A sed rate teszt segítségével megállapítható, hogy van-e gyulladás a testben, és ha igen, milyen súlyos. Gyulladás esetén a vörösvérsejtek gyorsabban esnek az aljára.

A vérvizsgálat a vérszegénységet is ellenőrizheti, amely gyakori probléma az ilyen állapotú betegeknél. Ez azt is megmutathatja, hogy a vesék megfelelően működnek-e.

Egyéb diagnosztikai vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:

• vizeletvizsgálat annak megállapítására, hogy a vesék érintettek-e
• mellkasröntgen, amely segít meghatározni, hogy a probléma GPA-ból vagy más tüdőbetegségből ered-e
• biopszia

A biopszia az egyetlen biztos módszer a GPA kimutatására. Ez magában foglalja az érintett szerv kis darabjának elvételét mikroszkóp alatt történő vizsgálatra. Szövetmintákat lehet venni a légutakból, az orrjáratokból vagy a tüdőből, és az eredmények kizárhatják vagy megerősíthetik a granulomák és a vasculitis jelenlétét.

Mintákat lehet venni a bőrből vagy a vesékből is, ha a páciens vese- vagy veseelégtelenségben szenved, vagy bőr vasculitisben szenved.

Kezelés

A GPA kezelése általában két szakaszra oszlik:

• A betegség remissziójának kiváltása, amely magában foglalja az összes jel és tünet megszabadulását.
• A betegség remissziójának fenntartása az ismétlődés megelőzése érdekében.

A korai diagnózis és kezelés javítja a beteg esélyeit arra, hogy hónapokon belül remisszióba essen. Egyes betegeknél hosszabb időre van szükség.

Fontos figyelemmel kísérni az egyént, miután a tünetek megszűntek, a remisszió szakaszában, mert a betegség kiújulhat.

A kortikoszteroidokat, például a prednizont, fel lehet írni a kezdeti tünetekre. Néhány esetben ez az egyetlen szükséges gyógyszer.

Egyéb immunszuppresszív gyógyszereket, például ciklofoszfamidot (Cytoxan), azatioprint (Imuran) vagy metotrexátot (Rheumatrex) is előírnak a legtöbb esetben. A cél a test immunrendszerének túlreagálásának megakadályozása.

Mielőtt a szteroid- és ciklofoszfamid-kezelés elérhetővé vált, a GPA-ban szenvedő betegek 82 százaléka az első évben meghalt, az átlagos túlélés 5 hónap volt. Az elmúlt 50 évben elért haladás azt jelenti, hogy a betegek 90 százaléka életben marad, egyesek további 20 évre számíthatnak remisszió nélkül.

Rituximab vagy Rituxan alkalmazható. Ezt a gyógyszert eredetileg a nem Hodgkin-limfóma, egyfajta rák kezelésére tervezték. Később engedélyezték a reumás ízületi gyulladás (RA) kezelésére. A rituximab csökkenti a B-sejtek számát a szervezetben. A B-sejtek részt vesznek a gyulladásban. Ha a szokásos kezelések nem hatékonyak, néhány orvos felírhatja a Rituximab-ot.

Ennek a betegségnek a kezelésére használt számos gyógyszer gyengíti a beteg immunrendszerét, ezért fontos a beteg figyelemmel kísérése. Az alacsonyabb immunrendszer kevésbé képes leküzdeni a fertőzéseket.

A következő gyógyszerek segíthetik az immunrendszer támogatását a kezelés során:

• A trimetoprim-szulfametoxazol, például a Bactrim, a Septra, védelmet nyújthat a tüdőfertőzések ellen.
• A biszfoszfonátok, például a Fosamax, segítenek megelőzni a csontritkulást vagy a csontvesztést, amely kortikoszteroidok alkalmazásakor következhet be.
• A folsav megakadályozhatja a sebeket és egyéb problémákat, amelyek alacsony folsavszint esetén jelentkezhetnek, például a metotrexát kezelés során történő alkalmazásának eredményeként.

Néhány betegnél műtétre lehet szükség. Ha veseelégtelenség lép fel, az orvos veseátültetést javasolhat.

Bonyodalmak

A szövődmények általában a kezelés hiányából erednek.

Ezek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• süketség a középfül granulált szövetének gyulladása miatt
• hegesedés, ha sebek alakulnak ki a bőrön
• szívroham, ha a szív artériái érintettek
• vesekárosodás, mivel a GPA kezeletlen esetei gyakran veseproblémákhoz vezetnek

Glomerulonephritis alakulhat ki, amelyben a vesék nem tudják megfelelő módon kiszűrni a szervezetből a hulladékot és a felesleges folyadékot. Ennek eredményeként salakanyagok halmozódhatnak fel a véráramban.

Amikor a GPA végzetes, ez általában veseelégtelenség miatt következik be.