Mi a Cushing-szindróma?
A Cushing-szindróma hormonális állapot. Akkor történik, amikor egy személy kortizolszintje túl magas. Súlyos és széles körű hatása lehet a szervezetre.
Gyakran olyan gyógyszerek alkalmazásából ered, amelyek magas szintű kortizolszintet eredményeznek a szervezetben, de egyéb okok között szerepel egy jóindulatú vagy rákos daganat.
Az emberek néha összekeverik a Cushing-szindrómát a Cushing-kórral. A kettő összefügg, de nem ugyanaz.
Okoz
Cushing-kór és Cushing-szindróma esetén számos tényező vezethet a kortizol hormon magas szintjéhez. Ez viszont számos tünethez vezet.
Cushing-kór
A Cushing-szindróma egyik oka a Cushing-kór. Ez egy ritka állapot, amely akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy adenoma - az agyalapi mirigy nem rákos daganata - magas szintű adrenokortikotrop hormon (ACTH) néven ismert hormont szabadít fel.
Az ACTH ezen magas szintje magas kortizolszintet vált ki, és számos tünetet eredményez.
Néha a daganatok bizonyos genetikai változások vagy szindrómák miatt alakulnak ki. Legtöbbször nem világos, miért történik.
A genetika otthoni referenciája megjegyzi, hogy általában 20-50 év közötti felnőtteknél jelenik meg, de a gyermekeket is érintheti.
A statisztikák szerint ez globálisan körülbelül 10–15 embert érint.
A Cushing-kórban szenvedő 10 emberből hét nő.
Cushing-szindróma
A Cushing-szindróma magában foglalja a Cushing-kórt is, de ez akkor fordul elő leggyakrabban, amikor a szteroid gyógyszerek alkalmazása befolyásolja a hormonszintet.
A Cushing-kórban szenvedőkön kívül a Cushing-szindróma kialakulásának veszélye fenyegeti azokat, akik:
- vegyen be nagy adag szteroid gyógyszert egy másik betegség, például asztma esetén
- daganata van a mellékvesében
- rákos daganataik vannak, amelyek ACTH-t produkálnak, például bizonyos tüdőrákok
Mindezek a tényezők a kortizol magas szintjéhez vezethetnek a szervezetben.
Ritkábban daganatok alakulnak ki más szervekben, amelyek felszabadítják az ACTH-t, és hasonló tünetekhez vezetnek.
Amikor a Cushing-szindróma olyan okok miatt következik be, amelyek nem gyógyszerekhez kötődnek, ezeknek az eseteknek a 70 százaléka Cushing-kórnak tudható be - állítja az American Neurological Surgeons Association (AANS).
Pseudo-Cushing-szindróma
Pseudo-Cushing-szindróma az, amikor a tünetek hasonlóak a Cushing-szindrómához, de további vizsgálatok azt mutatják, hogy a szindróma nincs jelen. Gyakori okok a túl sok alkoholfogyasztás, az elhízás, a tartósan magas vércukorszint, a terhesség és a depresszió.
Hogyan történik?
A hormontermelést ellenőrző testrendszer az endokrin rendszer.
Ezen a rendszeren belül a mirigyek együttműködnek és különböző típusú hormonokat termelnek.
Az egy mirigy által termelt hormonok közvetlenül befolyásolhatják más mirigyek hormontermelését.
Ezek a mirigyek a mellékvese, az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy, a mellékpajzsmirigy, a hasnyálmirigy, a petefészkek és a herék.
A mellékvesék közvetlenül a vesék felett vannak. Kortizolt termelnek, más hormonokkal együtt. A kortizol az elsődleges stressz hormon, és ez a fő természetes glükokortikoid (GC) az emberekben.
A kortizol elősegíti annak szabályozását, hogy a test hogyan alakítja az ételtől származó fehérjéket, szénhidrátokat és zsírokat energiává.
Segít a vérnyomás és a vércukorszint szabályozásában, valamint a szív- és érrendszeri funkciók fenntartásában is. Elnyomhatja az immunrendszert, és befolyásolja a test reakcióját a stresszre.
Ha a kortizolszint tartósan magas, akkor Cushing-szindróma következhet be.
A genetikai tényezők bizonyos esetekben szerepet játszhatnak, de a Cushing-szindróma és a Cushing-kór nem úgy tűnik, hogy a családokban fordul elő.
Típusok
A Cushing-szindrómának két típusa van.
Exogén Cushing-szindróma
Az exogén Cushing-szindróma az, amikor az ok a test működésén kívül eső valamiből származik.
Gyakran a kortikoszteroid gyógyszerek, más néven glükokortikoidok hosszú távú, nagy dózisú alkalmazásából adódik. Ezek hasonlóak a kortizolhoz.
Ilyenek például:
- prednizon
- dexametazon
- metilprednizolon
A rheumatoid arthritisben, lupusban, asztmában szenvedőknek és szervátültetetteknek nagy adagokra lehet szükségük ezekből a gyógyszerekből.
Az injekciós kortikoszteroidok, az ízületi fájdalom, a hátfájás és a bursitis kezelése szintén Cushing-szindrómához vezethet.
A szteroid gyógyszerek, amelyek nem tűnnek növelni a Cushing-szindróma kockázatát, a következők:
- szteroidos krémek, az ekcéma kezelési lehetősége
- inhalációs szteroidok, asztma kezelésére
Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vese Betegségek Intézete (NIDDK) megjegyzi, hogy az Egyesült Államokban évente több mint 10 millió ember használ glükokortikoid gyógyszereket, de továbbra sem tisztázott, hogy hányuknál alakul ki Cushing-szindróma tünete.
Endogén Cushing-szindróma
Az endogén Cushing-szindróma az, amikor az ok a test belsejéből származik, például amikor a mellékvese túl sok kortizolt termel.
A Cushing-kór erre példa.
Hasonló tünetek adódhatnak mellékvese daganatokból vagy a hasnyálmirigy, a pajzsmirigy, a csecsemőmirigy vagy a tüdő jóindulatú vagy rosszindulatú daganatából is.
Ezek is a kortizol túltermelését eredményezhetik.
Tünetek
A Cushing-szindróma a test különböző részeit érintheti. A tünetek az egyéntől függően nagyon eltérőek lehetnek, az okuktól függően.
A súlygyarapodás kulcsfontosságú tünet. A magas kortizolszint a zsír újraeloszlását eredményezi, különösen a mellkason és a gyomorban, az arc lekerekítésével együtt. A „bivalypúp” kialakulhat, amikor a zsír felhalmozódik a nyak és a váll hátsó részén.
Egyéb gyakori tünetek a következők:
- a bőr elvékonyodása
- striae néven ismert túlzott rózsaszín vagy lila striák
- könnyű sérülés
- magas vérnyomás
- csontritkulás
- izomgyengeség
- a menstruációs periódus megszakadása vagy megváltozása
A végtagok a test többi részéhez képest vékonyak lehetnek, és az arc duzzadt, lekerekített és piros lesz.
A Cushing-szindróma a következő módon befolyásolhatja a bőrt:
- A bőr vékony lesz.
- Könnyen zúzódik.
- Vöröses-lilás striák jelenhetnek meg a gyomorban, a fenéken, a végtagokban és a mellben.
- Foltok alakulhatnak ki a vállakon, a mellkason és az arcon.
- Sötétedett bőr jelenik meg a nyak körül.
- Az ödéma vagy a vízvisszatartás a bőrön belül jelentkezik.
- A kisebb sérülések gyógyulása hosszabb ideig tart, például horzsolások, vágások, karcolások és rovarcsípések.
A nőknek túlzott arc- és testszőrük lehet, amelyet hirsutizmusnak neveznek. A nő hangja elmélyülhet, és elveszítheti a haját a fején. A menstruáció szabálytalanná és ritkábbá válhat, és teljesen leállhat.
A váll, a végtagok és a csípő izmai gyengülhetnek, és a magas kortizolszint csontritkuláshoz vagy csonttöréshez vezethet, ami növeli a törések kockázatát.
Megváltozhatnak a mentális egészség, ami a következőkhöz vezethet:
- szorongás és depresszió
- ingerlékenység
- az érzelmi kontroll elvesztése
- extrém hangulatváltozások
- pánikrohamok
- öngyilkosság gondolatai
A szexuális problémák közé tartozik az alacsonyabb libidó vagy a nemi vágy. Egy férfinak merevedési zavara lehet, amely képtelen elérni vagy fenntartani az erekciót.
Cushing tünetei mind a nők, mind a férfiak hatással lehetnek a termékenységre. Ha azonban a mellékvesék túltermelik a tesztoszteront és más hormonokat is, ez növelheti a libidót.
Bonyodalmak
A NIDDK szerint egyéb problémák és szövődmények lehetnek:
- magas vérnyomás
- vérrögök, stroke és szívroham
- egészségtelen koleszterinszint
- 2-es típusú cukorbetegség és inzulinrezisztencia
- fokozott szomjúság, gyakoribb vizelés és bőséges izzadás
Egyéb szövődmények a következők:
- az életveszélyes vérfertőzések és más szokatlan fertőzések nagyobb kockázata
- csontritkulás
- vesekövek
- izomtömeg és erővesztés
- a mentális funkció megváltozása
Gyermekeknél a Cushing-szindróma elhízást és lassú növekedési ütemet eredményezhet a NIDDK szerint.
Bárki, aki kortikoszteroid gyógyszereket szed, például asztma, ízületi gyulladás vagy gyulladásos bélbetegség (IBD) miatt, és tapasztalja a Cushing-szindróma jeleit és tüneteit, a lehető leghamarabb szóljon orvosának.
Diagnózis
Más állapotok és betegségek hasonló tünetekkel járhatnak, ezért fontos ezeket először megszüntetni.
Ha az orvos úgy gondolja, hogy hormonális probléma lehet, valószínűleg az endokrinológushoz, a szervezet hormonrendszerének specialistájához utalja az illetőt.
Az ACTH szintjének felmérésére szolgáló tesztek a következőket tartalmazhatják:
- vizeletvizsgálat
- vérvizsgálat
- nyálpróba
Ha az orvos Cushing-szindrómára gyanakszik, további vizsgálatokat - például MRI képalkotó teszteket - kér az ok kivizsgálására. Ezek a tesztek kimutathatják az alapdaganatot, legyen az jóindulatú vagy rosszindulatú.
Néha szükség lehet alacsonyabb szintű petrosalis sinus mintavételre (IPSS). Ez egy speciális vérvizsgálat, amely más vizsgálatokkal együtt segíthet azonosítani az ACTH forrását a testben.
Amíg az eredményekre vár, az orvos metirapont írhat fel. Ez blokkolja a kortizol termelését és csökkenti annak koncentrációját a vérben.
Kezelés
A kezelés célja a felesleges kortizol forrásának megtalálása és szintjének csökkentése.
A kezelés típusa számos tényezőtől függ, beleértve a szindróma okát is.
Ha a tesztek azt mutatják, hogy az illető Cushing-kórban szenved, előfordulhat, hogy műtéten kell átesnie az agyalapi mirigy daganatának eltávolítása érdekében.
Ha egy személynek Cushing-tünetei vannak, mert kortikoszteroidokat használ az egészségi állapot kezelésére, az orvos csökkentheti a gyógyszer adagját, vagy helyettesítheti nem kortikoszteroid gyógyszerrel.
Az egyének soha nem csökkenthetik a kortikoszteroid adagokat orvosi felügyelet nélkül. Ez veszélyesen alacsony kortizolszinthez és esetleg életveszélyes szövődményekhez vezethet.
Néhány embernek műtétre lehet szüksége az agyalapi mirigy daganatának eltávolításához. A sebész eltávolíthatja a daganatot az ember orrán keresztül. A mellékvese, a hasnyálmirigy vagy a tüdő daganatai hagyományos vagy laparoszkópos műtétre szorulhatnak.
A műtét után a személynek kortizolpótló gyógyszereket kell szednie, amíg a normális hormontermelés vissza nem tér.
A tumor kezelése magában foglalhatja a sugárkezelést és a kemoterápiát, attól függően, hogy a tumor rosszindulatú vagy jóindulatú.
A Cushing-szindróma kezelésére jelenleg jóváhagyott gyógyszerek közé tartozik a mifepristone (Korlym) és a pasireotide (Signifor).
Az orvosok más gyógyszereket is felírhatnak recept nélkül.
Ez azt jelenti, hogy egy gyógyszer nem rendelkezik jóváhagyással kifejezetten erre az állapotra, de az orvosok tapasztalatai azt mutatják, hogy ezek a gyógyszerek hatékonyak a betegség szempontjából.
Azok a gyógyszerek, amelyeket az emberek levehetnek a Cushing termékeiről, a következők:
- ketokonazol (Nizoral)
- mitotán (Lysodren)
- metirapon (metopiron)
Ezek különböző módon segíthetik a kortizol túlzott termelésének ellenőrzését. Folytatódik a kutatás más gyógyszerekkel kapcsolatban, amelyek szintén hasznosak lehetnek.
Lehet, hogy egy sebésznek el kell távolítania a mellékvesét, ha más kezelés nem működik.
Elvitel
A Cushing-szindróma és a Cushing-kór súlyos állapot. Kezelés nélkül halálos kimenetelűek lehetnek.
Ha azonban egy személynek időben megfelelő diagnózisa van, a műtéti vagy orvosi kezelés lehetővé teheti az egészségesebb élethez való visszatérést.
Az egész életen át tartó nyomon követés fontos a lehetséges szövődmények kockázatának csökkentése és az ember életminőségének javítása érdekében.
