Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis?
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis egy ritka betegség, amely főleg az epeutakat érinti a májban és kívül. Az epehólyag és a hasnyálmirigy csatornáiban is előfordulhat.
Primer szklerotizáló cholangitis (PSC) esetén az epevezetékek falai gyulladnak, ami hegesedéshez és megkeményedéshez vezet. Ezek a változások miatt a csatornák szűkülnek, ami megnehezíti az epe átfolyását rajtuk.
Ennek eredményeként az epe felhalmozódik a májban, ahol károsítja a májsejteket. Végül az epe beszivárog a véráramba.
Hosszú távú károsodás után a májban cirrhosis alakul ki, amely keményedés, vagy fibrózis. Már nem tud megfelelően működni.
A PSC szorosan kapcsolódik a krónikus fekélyes vastagbélgyulladáshoz, a Crohn-betegséghez és a vastagbélrákhoz, de előfordulhat egyedül is.
A betegség nagyobb valószínűséggel férfiaknál alakul ki, akik a PSC-ben szenvedők 70 százalékát teszik ki. A tünetek átlagosan 40 éves korban jelentkeznek férfiaknál és 45 évesen nőknél.
Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis?
A máj epét termel, zöldesbarna folyadékot, amely szükséges az emésztéshez.
A májsejtek az epét az epeutak nevű apró csövekbe választják ki a májban. Ezek a csövek úgy állnak össze, mint egy levél erei.
Ezek a kis csövek elvezetik az epét egy közös csatornába, egy nagyobb csőbe, amely a belekbe vezet. Az epe elősegíti az emésztést és a székletnek barna színt kölcsönöz.
A PSC-ben szenvedő embernél a gyulladás és a hegesedés az epeutak elzáródását okozza.
Ennek eredményeként az epe összegyűlik a májban. Idővel károsítja a májsejteket és fibrózist vagy cirrhosist okoz, amely a máj hegesedése.
A cirrhosis előrehaladtával több hegszövet képződik, és a máj fokozatosan működésképtelenné válik. A hegszövet megakadályozhatja az epeutak elvezetését, ami fertőzéshez vezethet a csatornákban.
Tünetek
A korai stádiumú PSC-ben szenvedő emberek többségének nincsenek tünetei. Az orvos csak rutinvizsgálat során fedezheti fel a betegséget. A vérvizsgálat a májenzimek, különösen az alkalikus foszfatáz magas szintjét jelezheti.
A tünetek a következő okok miatt fordulnak elő:
- Az epe nem folyik megfelelően a csatornákon keresztül.
- A máj károsodott.
- A máj kezd kudarcot vallani.
Ha az epevezetékek megfertőződnek, hidegrázást, lázat és a felső hasi érzékenységet okozhat.
Viszketés fordulhat elő, amikor az epe beszivárog a véráramba.
A betegség előrehaladtával egy személy kialakulhat:
- tartós fáradtság vagy fáradtság
- étvágytalanság
- fogyás
- sárgaság
A sárgaság miatt a bőr és a szemfehérje sárgává válik. Eredménye, ha a bilirubin nevű vegyület felhalmozódik a szervezetben.
A cirrhosis előrehaladott stádiumában lévő személynek kiterjedt duzzanatot tapasztalhat a has és a láb.
A májelégtelenség 10-15 évvel azután fordulhat elő, hogy egy személy PSC diagnózist kap, vagy az egyéntől függően hosszabb ideig tarthat.
A PSC-ben szenvedőknek nagy a kockázata:
- a zsírban oldódó A-, D-, E- és K-vitamin hiánya
- portális hipertónia
- metabolikus csontbetegségek
- az epevezeték vagy a vastagbél rákos megbetegedései
Okoz
A tudósok nem tudják pontosan, mi okozza a PSC-t. A Genetics Home Reference szerint valószínűleg környezeti és genetikai tényezők kombinációja játszik szerepet.
Egyes kutatók szerint a PSC autoimmun állapot lehet. Ezek az állapotok akkor jelentkeznek, amikor az immunrendszer működése megváltozik.
Az immunrendszer általában megvédi a testet az idegen betolakodók, például baktériumok és vírusok által okozott fertőzésektől.
Néha azonban az immunrendszer tévesen ismeri fel a szerveket vagy más testrészeket betolakodóként, ami a testet megtámadja és károsítja ezeket a területeket.
Az azonban továbbra sem tisztázott, hogy egy autoimmun rendellenesség hogyan eredményezheti a PSC-t.
Ezen túlmenően a legtöbb autoimmun betegség a nőstényeket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, de a PSC a férfiak körében gyakoribb.
A tudósok arról is beszámolnak, hogy - az autoimmun betegségekkel ellentétben - a PSC nem reagál jól az immunszuppressziónak nevezett kezelésre.
Ezek a kérdések arra utalnak, hogy ha a PSC autoimmun betegség, akkor másképp működik, mint más autoimmun betegségek.
A PSC gyakran olyan gyulladásos bélbetegségben szenvedőknél fordul elő, mint például a Crohn-betegség vagy különösen a fekélyes vastagbélgyulladás. Szarkoidózisban, krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban vagy más autoimmun-rendellenességekben szenvedőknél is gyakori.
A genetikai tényezők is szerepet játszhatnak. A Genetics Home Reference szerint a betegség hajlamos a családtagok csoportjaiban kialakulni.
A kutatók nem kapcsolták össze a PSC-t a hepatitist okozó vírusokkal.
Diagnózis
Ha egy személynek kórtörténetében gyulladásos bélbetegség van, vagy a vérvizsgálatok bizonyos szokatlan eredményeket mutatnak, az orvos gyaníthatja a PSC-t.
Endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia (ERCP)
Az orvosok gyakran használják az ERCP eljárást az epe és a hasnyálmirigy problémáinak diagnosztizálására és kezelésére. Magas emésztőrendszeri endoszkópia és röntgensugarak kombinációját vonja maga után.
Amíg az egyén érzéstelenítés alatt áll, az orvos megvilágított, rugalmas endoszkópot vezet be a szájon keresztül, a nyelőcsőben, a gyomorban és a vékonybélben. Ezután egy vékony csövet helyeznek be a tartályon és az epevezetékbe. Az orvos ezzel színezéket injektál, amely röntgenfelvételen egyértelműen megmutatja az epevezetékek állapotát.
A PSC-ben szenvedő embernél az epevezetékek a szokásosnál keskenyebbnek tűnnek, gyöngyös megjelenésűek, több szűkített és kiszélesedett szegmenssel.
Májbiopszia
A betegség előrehaladtával a személynek biopsziára lehet szüksége, hogy meghatározza, mekkora kár keletkezett.
Az orvos helyi érzéstelenítőt alkalmaz, és egy karcsú tűt szúr át a mellkas jobb alsó részén, hogy mikroszkópos elemzés céljából kivonjon egy kis májdarabot.
Kolonoszkópia
A PSC-ben szenvedőknek nagy az esélye a fekélyes vastagbélgyulladás kialakulására, és a PSC-ben és a fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedőknek is nagyobb a vastagbélrák kialakulásának kockázata.
Emiatt fontos a kolonoszkópiák elvégzése. Segíthetnek az orvosnak a fekélyes vastagbélgyulladás diagnosztizálásában és a rák vagy a rák előtti állapotok korai felismerésében.
Kezelés
A kezelés magában foglalja az ursodiolt vagy az ursodeoxikolsavat, a máj által természetesen termelt epesavat.
A kutatások azt mutatják, hogy csökkentheti a megemelkedett májenzimszintet a PSC-ben szenvedőknél. Ez azonban nem javítja a máj állapotát vagy az általános túlélési arányokat.
Egy 2011-ben frissített tanulmány arra utal, hogy az orvosi közösségnek több bizonyítékra van szüksége a kezelés előnyeiről és ártalmairól.
Az orvos előírhatja:
- gyógyszerek a viszketés enyhítésére, úgynevezett antipruritikumok
- epesav megkötők, például kolesztiramin, a koleszterinszint csökkentésére
- antibiotikumok a fertőzések kezelésére
- vitamin-kiegészítők
Ha egy személynek fekélyes vastagbélgyulladása is van, az orvos megfelelő kezelést javasol.
Ha a cirrhosisból származó folyadékretenció a has és a láb duzzadását eredményezi, akkor segíthet az alacsony sótartalmú étrend és a vízhajtók.
A kutatók különféle immunszuppresszánsokat és antibiotikumokat próbáltak használni a PSC kezelésére, de ezek nem befolyásolták a halálozási arányt. Ezekre a gyógyszerekre példák a ciklosporin, a takrolimusz, a metotrexát, a budezonid és a metronidazol.
Az elzáródások enyhítése
Bizonyos esetekben a sebész endoszkópos vagy műtéti eljárást alkalmazhat az epeutak nagyobb elzáródásának megnyitására.
Az endoszkóp segítségével az orvos egy apró, léggömbös csövet helyezhet az egyik végére a beszűkült epevezetékbe. A léggömb felfújásával a csatorna kitágul, így az epe újra átfolyhat rajta.
Ezenkívül műanyag csövek stentjeinek elhelyezése a szűkített csatornákban segíthet nyitva tartani őket.
Átültetés
Az American Liver Foundation megjegyzi, hogy sok PSC-ben szenvedő embernek végül szüksége van májátültetésre, általában körülbelül 10 évvel a diagnózis után.
A sebészeti technikák fejlődése és az elutasítás elnyomására szolgáló új gyógyszerek alkalmazása javította a transzplantáció sikerességét.
A PSC-betegek kimenetele kiváló a májtranszplantáció után. A transzplantációs központokban a túlélési arány magas, és az emberek általában jó életminőséget tapasztalnak a gyógyulás után.
