Mi a tumefactive MS?
A tumefaktív sclerosis multiplex a sclerosis multiplex ritka formája, amely tömeggel jár az agyban. Hasonló lehet más állapotokhoz, beleértve a rákos daganatokat és a tuberkulómákat.
A sclerosis multiplex (SM) a szervezet központi idegrendszerét érintő betegség. Akkor történik, amikor az immunrendszer tévesen megtámadja a mielint, egy fehér, zsíros anyagot, amely elfedi az idegeket.
Az idegrostok körüli mielinhüvely elektromos jeleket vezet és védi az idegeket. SM-es betegeknél hegek vannak a mielinhüvelyen. Ez a károsodás plakkok és elváltozások területeit és bizonyos funkciók elvesztését okozza.
Ha a mielinhüvelyben sérülés vagy törés van, az agy által az izmokba küldött elektromos impulzusok nem működnek megfelelően. Ez olyan tüneteket eredményez, mint izomgyengeség, fájdalom, bizsergés, fáradtság, valamint a látás és a hallás megváltozása.
Mi a tumefaktív sclerosis multiplex?
A tumefaktív MS az SM ritka formája. A tünetek hasonlóak lehetnek az agydaganat, a rák vagy a fertőzés tüneteihez.
A diagnózis, valamint az agydaganat vagy az agyi tályog során a tumefaktív SM hasonlíthat a tuberkulomára, az elsődleges Sjögren-szindrómára, a szarkoidózisra vagy más gyulladásos vagy fertőző állapotokra.
A demielinizáció különböző körülmények között fordulhat elő, és a tumefaktív demyelinizáció hasonlíthat daganatokra vagy más orvosi problémákra.
Azonban egy 2017-es felülvizsgálat során, amely 15 tumefaktív demyelinizációval rendelkező ember adatait vizsgálta, 44% -uk 8 hónap alatt fejlesztette ki az SM-t.
A képalkotó vizsgálatok nagy tömeget mutathatnak, amely daganatnak tűnik. Egy személynek egy vagy több elváltozása lehet.
Tünetek
A tumefaktív SM-ben szenvedőknél általában más tünetek jelentkeznek, mint a többi SM-típusban.
Ezek tartalmazzák:
- fejfájás
- zavar
- a gondolkodás változásai
- beszéd és beszéd nehézségek megértése
- rohamok
- gyengeség
Egy személy tömeges hatást is tapasztalhat, amely egy elváltozás hatása a környező agyszövetekre.
A tömeges hatás hányingert, álmosságot, fejfájást, látászavarokat, sőt viselkedési változásokat okozhat.
Egy személy gyakran felépül a tumefaktív SM-ben fellépő tünetek fellángolásától, de a tünetek visszatérhetnek.
Gyakran a tumefaktív SM-ben szenvedő személynél kialakul a relapszus-remisszió SM (RRMS), amely a SM leggyakoribb típusa. Egy személy tapasztalni fogja azokat az időket, amikor a tünetek súlyosbodnak, majd a gyógyulás időszaka következik be.
A Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központja szerint néhány tumefaktív SM-ben szenvedő ember minimális tüneteket tapasztal vagy egyáltalán nem jelentkezik.
Mi a relapszusos remitáló sclerosis multiplex (RRMS)? Tudjon meg többet itt.
Okoz
Az orvosok nem tudják, mi okozza a tumefaktív SM-t, de a tudósok gyulladásos demielinizáló betegségnek tartják.
Az elváltozások az SM tünetei, amelyek hibás immunválasz eredményeként gyulladást és a myelin pusztulását okozzák.
Diagnózis
Kép hitel: A Fegyveres Erők Kórtani Intézete, (2008, július 2.).
A tumefaktív SM diagnosztizálása nehéz, mivel hasonlíthat más egészségügyi állapotokra, beleértve az agydaganatokat és a rákot is.
A demielinizáció, amely az SM legfontosabb jellemzője, számos fertőző betegségnél is előfordulhat, beleértve a lupuszt és a neuromyelitis opticát.
Az állapot megerősítésének és más betegségek kizárásának módjai a következők:
- MRI vizsgálat
- biopszia
- cerebrospinalis folyadékvizsgálat ágyéki lyukasztásból
- idegfunkciós tesztek
- vérvétel
A tumefaktív SM-ben szenvedő személynek az agy duzzanata vagy az agyödéma mellett egy vagy több agyi elváltozása 2 cm-nél nagyobb átmérőjű lesz.
Kezelés
Jelenleg nincs gyógymód a tumefaktív SM-re, és nincsenek konkrét kezelési ajánlások. Minden orvos dönt a legjobb kezelésről.
Szteroidkezelés: Az orvos gyakran kortikoszteroidokkal történő kezelést ír elő a gyulladás csökkentése és a gyógyulás felgyorsítása érdekében.
Plazma csere: Ha a szteroid kezelés nem segít, az orvos javasolhatja a plazma cserét. Ez a kezelés magában foglalja a vér kivonását az egyéntől, a káros komponensek eltávolítását és a vér visszajuttatását a szervezetbe.
Ha a szteroid kezelés és a plazmacsere nem segít, más gyógyszeres kezelési lehetőségek enyhíthetik a tüneteket.
Rituximab: További lehetséges kezelés a rituximab (Rituxan), egy biológiai gyógyszer és immunszuppresszáns, amelyet az orvosok ízületi gyulladás és néhány rák kezelésére alkalmaznak. Megváltoztatja az immunrendszer működését. A Rituxan elsősorban nem tumefactive SM-re vonatkozik, ezért az orvosok ezt „off-label” használatnak nevezik.
Az egyik esettanulmányban egy résztvevő felépült a szteroidos kezelést követő fellángolásból, de időben további fellángolásokat tapasztaltak.
Ezután több immunszuppresszív kezelést kaptak, ami javította a tüneteket.
Az embereknek körültekintően kell eljárniuk ezekkel a gyógyszerekkel, mivel ezek súlyos mellékhatásokat okozhatnak.
Az RRMS kezelése
Ha a tumefaktív SM-ben szenvedő személy továbbfejleszti az RRMS-t, különféle lehetőségek állnak rendelkezésre.
Ezek tartalmazzák:
- A betegséget módosító terápiák, amelyek befolyásolják az immunrendszer működését, és megakadályozhatják a fellángolást és lassíthatják a betegség előrehaladását.
- Kortikoszteroidok a gyulladás csökkentésére, valamint a fellángolások és a súlyos tünetek kezelésére.
- Specifikus kezelések az SM különböző tüneteihez, például fájdalomcsillapító gyógyszerek és antidepresszánsok.
Az orvosi kezelés, a fizikoterápiák és az életmódlehetőségek széles skálája áll rendelkezésre, hogy segítsen egy személynek az SM kezelésében.
Outlook
A tumefaktív SM ritka állapot, amely az ember agyának nagy elváltozásait vonja maga után, amelyek hasonlítanak egy daganatra. Nincs gyógymód, és az orvos eseti alapon kezeli az állapotot.
