Mit kell tudni a feokromocitómáról?
A feokromocitóma vagy „pheo” egy ritka daganat, amely a mellékvesékben alakul ki. Hatással van az adrenalin termelésére, magas vérnyomást és egyéb egészségügyi problémákat okozhat. Általában jóindulatú.
Az esetek körülbelül 3–13% -ában azonban a feokromocitóma rákos lehet. Ilyen esetekben a rákos sejtek átterjedhetnek a test más részeire.
A jóindulatú esetek többségében csak egy mellékvesét érintenek, de az állapot mindkettőt érintheti. A mellékvesék két kis endokrin mirigy, amelyek a vesék felett ülnek. Segítenek fontos hormonok, köztük az adrenalin és a kortizol létrehozásában és elosztásában.
A mellékvese hormonok segítik az olyan funkciók egyensúlyát, mint:
- pulzus és vérnyomás
- anyagcsere
- vércukor
- stressz és immunválaszok
Ennek eredményeként a feokromocitóma a testi funkciók széles skáláját befolyásolhatja.
Mi a feokromocitóma?
A feokromocitómában a mellékvese túl sok adrenalint, noradrenalint vagy mindkettőt termel.
Ezek a hormonok segítenek egyensúlyban tartani a pulzusszámot, a vérnyomást és a stresszreakciót, beleértve a harc vagy menekülés reakcióját.
Ha ezeknek a hormonoknak a szintje túl magas, a test krónikusan magas stresszhez hasonló állapotba kerülhet. A test úgy reagál, mintha állandóan stressznek lenne kitéve.
A feokromocitómák egy másik daganattípushoz kapcsolódnak, az úgynevezett paragangliomákhoz. Ezek azonos típusú szövetekben nőnek, de a mellékvesék külső részén. Mindkettő a mellékvese hormonok rendellenességeit eredményezheti.
Tünetek
A feokromocitóma tünetei személyenként változnak. Az ebben a betegségben szenvedő emberek körülbelül 60% -a állandó vagy szórványosan magas vérnyomást tapasztal.
Van, aki állandóan magas vérnyomást tapasztal, míg mások magas vérnyomást. Ezek naponta többször és havonta kétszer is előfordulhatnak.
Más tünetek általában epizódokban fordulnak elő, külön kombinációval.
A feokromocitóma leggyakoribb tünetei a következők:
- fejfájás
- szívdobogás
- izzadó
Az epizód során vagy egymástól függetlenül fellépő egyéb tünetek a következők lehetnek:
- hányinger
- gyomorfájdalom
- fogyás
- gyors pulzus
- szorongás vagy a végzet érzése
- remegő érzés
- hogy rendkívül sápadt
- hangulatváltozások és ingerlékenység
- magas vércukorszint
A tünetek másodpercekig vagy órákig tarthatnak. Hajlamosak az idő múlásával súlyosbodni, és egyre gyakoribbá válnak, amikor a daganat növekszik.
Néhány embernek azonban nincsenek tünetei. Ezek az emberek csak akkor fedezhetik fel, hogy pheochromocytoma van, amikor egy másik állapot képalkotó tesztjén mennek keresztül.
Adrenerg válság
A feokromocitóma megzavarhatja a mellékvesék normális működését. Ez növelheti az adrenerg válság kockázatát, amely akkor fordul elő, amikor a mellékvese hormonjai kitörnek a véráramba.
Az adrenerg válság szívrohamhoz vagy szélütéshez vezethet, amelyek mind életveszélyesek lehetnek.
Az adrenerg válság tünetei közé tartozik a rendkívül magas vérnyomás és a gyors pulzus.
Ezek a tünetek nem azt jelentik, hogy egy személynek feltétlenül feokromocitóma van, mivel más állapotokkal is előfordulhatnak. Mindazonáltal, aki észreveszi ezeket a tüneteket, orvoshoz kell fordulnia a diagnózis érdekében.
Mi okozza a magas vérnyomást? Tudjon meg többet itt.
Okoz
Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza a feokromocitómát. Sok véletlenszerűen jelenik meg, de a genetikai tényezők bizonyos esetekben szerepet játszanak.
Az Országos Ritka Betegségek Szervezete szerint az esetek körülbelül 25–35% -ában örökli az állapotot.
Nagy valószínűséggel 20–50 éves korban jelenik meg, de bármely életkorban megjelenhet.
A feokromocitómához kapcsolódó genetikai jellemzőkkel rendelkező személyeknél nagyobb a kockázata egy sor egyéb állapot kialakulásának, beleértve:
- von Hippel – Lindau-szindróma
- 2. típusú endokrin neoplázia
- 1. típusú neurofibromatosis
- Sturge – Weber-szindróma
Ezért a feokromocitóma diagnózisával rendelkező személynek fontolóra kell vennie a genetikai tesztet, hogy felmérje az egyéb szövődmények kockázatát.
Kiváltók
Az epizódok bármikor előfordulhatnak, de bizonyos életesemények is kiválthatják őket.
A lehetséges kiváltó okok a következők:
- a test megerőltetése nehéz fizikai aktivitás vagy szülés közben
- érzéstelenítéssel járó műtéten vagy eljáráson esik át
- magas szintű érzelmi vagy fizikai stressz
A tiramin nevű vegyület szintén kiválthatja a tüneteket. A tiramin fermentált vagy érlelt élelmiszerekben van jelen, például vörösborban, csokoládéban és néhány sajtban.
Néhány embernél bizonyos gyógyszerek is kiválthatják a tüneteket. Például a monoamin-oxidáz gátlók - a depresszió és más mentális egészségi állapotok kezelési lehetőségei - köztudottan kiváltják a tüneteket.
Diagnózis
A feokromocitóma diagnosztizálása nehéz lehet, mivel ritka és különböző módon érinti a különböző embereket.
A következők bármelyikével rendelkező személynek tesztet kell végeznie a feokromocitóma kizárása vagy megerősítése érdekében:
- magas vagy állandó magas vérnyomás epizódjai
- szívdobogás, izzadás, fejfájás vagy egyéb tünetek
- mellékes mellékvese
Tesztek
Számos teszt segíthet az állapot kulcsjelzőinek ellenőrzésében. Például:
Vér- vagy vizeletvizsgálatok: Ezek megmutathatják, hogy egy személy testében szokatlanul magas-e az adrenalin vagy a noradrenalin szintje.
Képalkotó vizsgálatok: A mellékvese CT vagy MRI vizsgálata megerősítheti a daganat jelenlétét. A képalkotó vizsgálatok során a feokromocitómák gyakran jellegzetes megjelenéssel bírnak.
Genetikai teszt: Ha a vizsgálatok megerősítik a daganatot, az orvos javasolhatja a genetikai tesztet. Ez megmutathatja, hogy a személynek van-e olyan génmutációja, amely növeli ennek és más daganatoknak a kockázatát. Ha génmutáció van jelen, javasolhatják a családtagok szűrését is.
Kezelés
Az orvos általában javasolja a daganat műtéti eltávolítását. A sebészek gyakran a laparoszkópos műtétet választják, amely csak kis metszéseket tartalmaz.
A feokromocitóma általában csak egy mellékvesét érint. A sebész ezért eltávolíthatja az egész mirigyet, mivel a fennmaradó mirigy elegendő hormont képes előállítani a test túléléséhez.
Ha mindkét mirigyben daganatok fordulnak elő, a sebész megpróbálja eltávolítani csak a daganatszövetet, a mirigyek egy részét érintetlenül hagyva. Ha ez nem lehetséges, akkor előfordulhat, hogy mindkét mellékvesét el kell távolítaniuk.
Ha a sebész eltávolítja mindkét mellékvesét, akkor a szervezet nem képes többé termelni a mellékvese hormonokat. A személynek szteroidokat kell szednie, hogy elősegítse ezen hormonok pótlását.
A műtét során a vérnyomás változása vagy a szabálytalan szívverés szövődményekhez vezethet. A műtét előtt néhány napig a személynek gyógyszereket kell szednie a pulzus kiegyenlítése és a vérnyomás csökkentése érdekében.
A legtöbb feokromocitóma jóindulatú. A műtét után a tünetek általában elmúlnak.
Rosszindulatú daganatok
Bizonyos esetekben azonban az embernek rosszindulatú daganata lesz, amely távoli helyeken, általában a tüdőben, a csontokban vagy a májban jelentkezhet.
Ha a daganat rosszindulatú, a kezelési lehetőségek a következők:
- jód izotópok
- sugárkezelés
- sebészet
- kemoterápia
Az Addison-kór a mellékveséket is érinti. További információ itt.
Bonyodalmak
A legtöbb feokromocitóma jóindulatú. Kezelés nélkül azonban komplikációkhoz vezethetnek.
A lehetséges szövődmények a következők:
- szívizom betegség (kardiomiopátia)
- szívroham (miokardiális infarktus)
- vérzés az agyban (agyi vérzés)
- folyadékgyülem a tüdőben (tüdőödéma)
Egy személynek magas a vérnyomása is, amelyet nehéz ellenőrizni.
Outlook
A feokromocitóma ritka, és általában nem rákos. Kezelés nélkül azonban súlyos szövődményekhez vezethet.
A daganat eltávolítása általában a tünetek megszűnését okozza. Az orvos azonban javasolhatja az egész életen át tartó nyomon követést, mivel egyes pheochromocytomák kiújulhatnak.
