Mi az erythroblastosis fetalis?
Az Erythroblastosis fetalis súlyos betegség, amely leggyakrabban a terhes nő és a magzat bizonyos vércsoportjai közötti inkompatibilitás következménye.
Az állapot magában foglalja a vér egy olyan faktorát, amelyet Rh faktornak neveznek.Az Rh faktor egy öröklődő fehérje, amely a vörösvértestek felületén található. Nem mindenkinek van ilyen fehérje.
Ha egy személy rendelkezik fehérjével, akkor Rh pozitív. Akik nem rendelkeznek Rh fehérjével, azok Rh negatívak.
Ha egy nő Rh-negatív és a magzat Rh-pozitív, Rh-inkompatibilitáshoz és a terhesség lehetséges szövődményeihez vezethet.
A rhesus összeférhetetlenség mint ok
Erythroblastosis fetalis akkor fordulhat elő, amikor a különböző Rh faktor vércsoportok keverednek a terhesség alatt.
Problémák akkor is felmerülhetnek, ha kis mennyiségű Rh-pozitív és Rh-negatív vér keveredik.
Bár ritkán fordul elő a nő és a magzat közötti vér keveredése terhesség alatt, ez a következők következménye lehet:
- a méhfal falától leváló méhlepény a szülés során
- vérzés a terhesség alatt
- farfekvő csecsemő kézi forgatása
- abortusz
- méhen kívüli terhesség
- vetélés
- esés, tompa trauma vagy invazív prenatális tesztelés
- prenatális tesztek, például amniocentesis vagy chorionus villus mintavétel (CVS)
Ha Rh-negatív vér keveredik Rh-pozitív vérrel, akkor Rh-szenzibilizációként ismert immunválasz léphet fel. Ez azt jelenti, hogy az Rh-negatív vérű személy antitesteket termel az Rh-pozitív vér esetleges kitettségének leküzdésére.
A test antitesteket is képes előállítani a tűből származó Rh-pozitív vérrel való szennyeződés vagy vérátömlesztés után.
Szenzibilizáció után a szervezet immunrendszere felismeri az összes jövőbeni Rh-pozitív sejtet idegenként és megtámadja őket.
Ha a magzat Rh-pozitív vére a szenzibilizált Rh-negatív vérrel rendelkező nő vérkeringésébe kerül, akkor a nő immunrendszere megtámadja a behatoló sejteket és elpusztítja azokat.
Az Erythroblastosis fetalis elpusztítja a vörösvérsejteket
A vörösvértestek pusztulása (hemolízis) gyors lehet a magzatban. Ennek eredményeként a magzat nem kap elegendő oxigént, ami vérszegénységhez, más betegségekhez vagy akár halálhoz vezethet.
Amint a hemolízis folytatódik, a magzat gyorsan megpróbál több vörösvértestet termelni. Ezek a sejtek azonban az új vörösvérsejtek gyakran éretlenek és nem képesek teljes mértékben működni.
Mivel a test vörösvérsejteket termel a májban és a lépben, ez a túltermelés időnként megnagyobbíthatja ezeket a szerveket.
Amikor egy újszülött ilyen állapotban van, akkor az újszülött hemolitikus betegségének nevezik.
Amint az éretlen vörösvérsejtek tovább bomlanak, felhalmozódik a bilirubin, amely a vörösvértestek lebomlásának mellékterméke. Az újszülött testében keringő bilirubinfelesleg sárgasághoz vezet, ahol a csecsemő bőr- és szemfehérje megsárgul.
Egyéb okok és kockázatok
Az Rh inkompatibilitás a betegség leggyakoribb oka, de más tényezők is felelősek lehetnek, beleértve az antitesteket termelő egyéb sejtek vagy vérek inkompatibilitását.
A fehér csecsemőknél nagyobb az esély az esély kialakulására, mint az afroamerikai csecsemőknél.
A kockázat nagyobb azokban a terhességekben is, ahol Rh szenzibilizáció már megtörtént, például egy első terhesség alatt.
Fontos megjegyezni, hogy a magzattól eltérő vércsoport (ABO inkompatibilitás) nem okozza az erythroblastosis fetalis vagy az újszülött hemolitikus betegségét, bár esetenként más ritka vércsoport-különbségek is okot okozhatnak.
Ez általában nem befolyásolja az első terhességet, de a jövőbeni terhességekben problémák merülhetnek fel.
Tünetek
A terhesség alatti erythroblastosis fetalis tünetei a rutinvizsgálatok során jelentkezhetnek.
Ezek tartalmazzák:
- sárga magzatvíz bilirubin nyomaival a magzatvizet tesztelő amniocentézisből
- megnagyobbodott máj, lép vagy szív
- folyadék felhalmozódása a hasban, a tüdőben vagy a fejbőrben, amely terhesség alatt ultrahangvizsgálattal detektálható
A betegségben szenvedő újszülöttek látható tüneteket mutathatnak, valamint olyanok is, amelyek a vizsgálat során megjelennek, például:
- sápadt bőr
- sárga magzatvíz, köldökzsinór, bőr vagy szem, akár születéskor, akár a szülés után 24-36 órán belül
- lép vagy máj megnagyobbodás
Bonyodalmak
A magzat által tapasztalt szövődmények a következők lehetnek:
- enyhe vagy súlyos vérszegénység
- emelkedett bilirubinszint
- sárgaság
- súlyos vérszegénység a máj és a lép megnagyobbodása mellett
A hydrops fetalis egy másik súlyos szövődmény, amelynek következtében a szívelégtelenség következtében folyadék halmozódik fel a magzati szövetekben és szervekben. Ez életveszélyes állapot.
Az újszülött szövődményei lehetnek:
- súlyosan magas bilirubinszint, kísérő sárgasággal
- anémia
- a máj megnagyobbodása
Az agyban a bilirubin felhalmozódása a kernicterus nevű komplikációhoz vezethet, ami görcsrohamokhoz, agykárosodáshoz, süketséghez vagy halálhoz vezethet.
Diagnózis
Az erythroblastosis fetalis diagnosztizálásának első lépése annak meghatározása, hogy az oka Rh inkompatibilitás-e.
Az orvos az első trimeszterben végzett antitest-szűrővizsgálattal azonosíthatja az inkompatibilitást. Megismételhetik a tesztet a terhesség 28. hetében, és tesztelhetik a férfi partner Rh faktorát is.
A magzati vizsgálat a következőket foglalhatja magában:
- ultrahang
- amniocentesis, amelyben az orvos kivonja és teszteli a magzatvizet
- a magzat középső agyi artériájának véráramlásának mérése, az agy vérmozgásának tesztelésére
- a magzat köldökzsinórjának vérvizsgálata a magzat vértartalmának vizsgálatára
Az újszülöttnél az orvos teszteket végezhet a következők értékelésére:
- vércsoport és Rh faktor
- vörösvértestszám
- antitestek és bilirubinszint
Kezelés
A kezelés magában foglalhatja a magzat vérátömlesztését és a magzat szülését a terhesség 32. és 37. hete között.
A betegséggel rendelkező újszülöttek kezelési lehetőségei a következők:
- vérátömlesztés
- intravénás (IV) folyadékok
- légzési problémák kezelése
- IV immunglobulin (IVIG)
Az IVIG antitestterápia célja a vörösvértestek lebontásának és a keringő bilirubin szintjének csökkentése.
Néha cseretranszfúzióra van szükség. Ez a fajta transzfúzió magában foglalja a kis mennyiségű vér helyettesítését más vérrel. A cél a vörösvértestek jelenlétének és számának növelése, valamint a bilirubinszint csökkentése.
Megelőzés
Az Erythroblastosis fetalis megelőzhető állapot. Az Rh immunglobulin (Rhig) nevű gyógyszer, más néven RhoGAM, segíthet megakadályozni a Rh szenzibilizációját.
Ez a gyógyszer megakadályozza a terhes nőt Rh-pozitív antitestek kialakulásában. Ez azonban nem segít azokon a nőkön, akik már átestek Rh szenzibilizáción.
A Rh-szenzibilizáció veszélyének kitett nőknek RhoGAM-adagokat kell kapniuk a terhességük alatt és a szülés után.
Ezek tartalmazzák:
- a terhesség 28. hetében
- 72 órával a szülés után, ha az újszülött Rh-pozitív
- vetélést, abortuszt vagy méhen kívüli terhességet követő 72 órán belül
- invazív prenatális teszt, például amniocentesis vagy CVS után
- bármilyen hüvelyi vérzés után
Ha egy nő terhessége meghaladja a 40 hetet, az orvos további RhoGAM adagot javasolhat.
Elvitel
Az Erythroblastosis fetalis potenciálisan veszélyes állapot, amely egy csecsemő fejlődése során jelentkezik. Az állapot akkor fordul elő, amikor a vér Rh-faktornak nevezett összetevője inkompatibilis a terhes nő és a magzat között.
Sárgaságot és más, súlyosabb szövődményeket okozhat, beleértve az esetleges szívelégtelenséget is.
A kezelés magában foglalja a vérátömlesztést, az iv. Folyadékokat, az immunglobint és a légzési nehézségek kezelését.
Rh immunglobin adása terhes nőnek az Rh szenzibilizációjának blokkolásával is segíthet az állapot megelőzésében.
K:
Van-e hosszú távú hatása az újszülöttre?
V:
Ha az erythroblastosis fetalis magzat életben marad és életben születik, a csecsemő rendkívül beteg lehet.
A születés körüli súlyos vérszegénység okozta oxigénhiány hosszú távú károsodáshoz vezethet az agyban és más szervekben.
A magas bilirubinszint okozta kernicterus tartós agykárosodást is okozhat.
Az erythroblastosis fetalis azonban megelőzhető, és ezek a szövődmények ritkák.
Karen Gill, orvos A válaszok orvosszakértőink véleményét képviselik. Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.
