Minden az autoimmun hemolitikus vérszegénységről
Az autoimmun hemolitikus anaemia ritka vörösvértest-rendellenesség és immunrendellenesség. Akkor történik, amikor a test olyan antitesteket termel, amelyek elpusztítják a vörösvérsejteket.
A hemolitikus vérszegénység akkor alakul ki, ha nincs elegendő vörösvértest, mert a szervezet hamarabb elpusztítja őket, mint kellene. A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a test körül.
Autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA) vagy immun hemolitikus vérszegénység akkor fordul elő, amikor az immunrendszer nem működik megfelelően. A vörösvérsejteket nemkívánatos anyagokra téveszti és megtámadja őket, és korán meghal. Így az ember elegendő vörösvérsejt nélkül marad.
Normális esetben a vörösvértestek 100-120 napig élnek a testben. Az AIHA súlyos eseteiben azonban a sejtek csak néhány napig maradhatnak.
Gyermekeknél ez egy ritka állapot, amely általában átmeneti. Néhány felnőttnél azonban az AIHA hosszú távú állapot lehet, amely gyakran visszatér.
Az AIHA gyorsan vagy idővel fejlődhet.
Okoz
Vérsejtek készülnek a csontvelőben.
Három alapvető típus létezik:
- A fehérvérsejtek segítik a testet a fertőzések elleni küzdelemben.
- A vérlemezkék segítik a vér alvadását és megakadályozzák a vérzést.
- A vörösvérsejtek az oxigént az egész testben hemoglobin formájában szállítják.
A fehérvérsejtek antitesteket termelnek. Az antitestek a vörösvérsejtekhez kapcsolódnak, és az egész testben bejárják a baktériumokat és más idegen anyagokat, amelyeknek nem szabad ott lenniük.
Az AIHA-ban a test olyan antitesteket állít elő, amelyek megtámadják a vörösvértesteket, mert azt hiszik, hogy idegen vagy nem kívánt anyagok. Elpusztítják a vörösvérsejteket, és ez vérszegénységet eredményez.
Ez a következők miatt történhet:
- bizonyos toxinoknak vagy vegyi anyagoknak való kitettség, például gyógyszerekben
- fertőzés szövődménye
- vérátömlesztést kap, ha a vér nem felel meg az egyén vércsoportjának
- a születendő csecsemő vércsoportja eltér az anyjukétól
- a rák egyes típusai
Típusok és kockázati tényezők
Az AIHA-nak két osztályozása van: meleg a hideg és az elsődleges és a másodlagos.
A meleg vagy hideg osztályozás az érintett antitestek típusától függ.
Meleg AIHA
Meleg hemolízisnek is nevezik, ez IgG antitesteket tartalmaz. Ezek megkötik a vörösvértesteket 37 ° C-os hőmérsékleten vagy normál testhőmérsékleten. Ez az esetek 80–90 százalékát teszi ki.
A tünetek általában fokozatosan, több hét vagy hónap alatt jelentkeznek. Néha azonban hirtelen, néhány napon belül felbukkanhatnak.
Tartalmazzák:
- sápadt vagy sárguló bőr
- fáradtság
- szédülés
- szívdobogás
Hideg AIHA
Ezt hideg hemolízisnek is nevezik. Ebben a típusban az IgM autoantitestek vagy hideg agglutininek megkötik a vörösvérsejteket, ha a vért hideg hőmérsékletnek, pontosabban 0 ° C és 4 ° C közötti hőmérsékletnek teszik ki. Ez az esetek 10–20 százalékát teszi ki.
Hideg hőmérséklet vagy vírusfertőzés tüneteket válthat ki, amelyek a következők:
- fáradtság és szédülés
- sápadt vagy sárguló bőr
- hideg kezek és lábak
- fájdalom a mellkasban és a lábak hátán
- hányás vagy hasmenés
- fájdalom és kék szín a kezekben és a lábakban
- Raynaud-kór
- szívproblémák, mint aritmia, szívzörej, megnagyobbodott szív vagy szívelégtelenség
Elsődleges vagy másodlagos AIHA
Az AIHA lehet elsődleges vagy másodlagos is.
- Az elsődleges AIHA az, amikor semmilyen mögöttes állapotnak nincs jele.
- A másodlagos AIHA az, amikor kapcsolat van egy másik állapottal.
Az olyan autoimmun betegségek, amelyek kapcsolatban állnak vagy kapcsolódhatnak a másodlagos AIHA-hoz, a következők:
- rheumatoid arthritis
- szisztémás erythematous lupus (SLE)
- Sjögren-szindróma
- colitis ulcerosa
- pajzsmirigy betegség
- Hashimoto pajzsmirigygyulladása
- hosszú távú vesebetegség
- egyéb állapotok, amelyek gyengítik az immunrendszert
Néhány gyakori vírus kiválthatja az AIHA-t. Gyakran az antitestek és a vérszegénység elmúlnak, ha a fertőzés elmúlt.
Úgy tűnik, hogy az AIHA-val kapcsolatban álló vírusok a következők:
- mycoplasma tüdőgyulladás
- Epstein-Barr vírus (EBV)
- kanyaró
- mumpsz
- rubeola
- bárányhimlőt okozó varicella
- májgyulladás
- HIV
- citomegalovírus
Ezek a vírusok kiválthatják az antitestek változását, ami AIHA-hoz vezethet.
Azok a gyógyszerek, amelyek ritka esetekben kiválthatják az AIHA-hoz vezető változásokat, a következők:
- penicillinek
- cefalosporinok
- tetraciklin
- eritromicin
- acetaminofen
- ibuprofen
Egy személy születésekor örökölheti az antitesteket az anyjától is, de ez ritka.
Tünetek
Az AIHA gyakori tünetei a következők:
- alacsony fokú láz
- gyengeség és fáradtság
- nehéz gondolkodni és koncentrálni
- sápadtság
- gyors szívverés
- légszomj
- sárguló bőr vagy sárgaság
- sötét vizelet
- izomfájdalmak
- fejfájás
- hányinger, hányás és hasmenés
- könnyedség felálláskor
- nehéz légzés
- fájó nyelv
- szívdobogás vagy gyors szívverés
Diagnózis
Az orvos megkérdezi a tüneteket és fizikai vizsgálatot végez.Ezután rendelhetnek néhány vér- és vizeletvizsgálatot a diagnózis felállításához.
Teljes vérkép
A teljes vérkép (CBC) a vért alkotó különféle részeket méri.
Ez magában foglalja a hemoglobin és a hematokrit szintjének mérését.
- A hemoglobin egy fehérje, amely oxigént szállít az egész testben.
- A hematokrit megmutatja, hogy a vörösvérsejtek mennyi helyet foglalnak el.
Mindkettő alacsony szintje vérszegénység jele lehet.
Coombs-tesztek
Ezek a vérvizsgálatok olyan antitesteket keresnek, amelyek befolyásolhatják a vörösvértesteket.
Retikulocita teszt
Ez a vérvizsgálat méri a retikulociták szintjét, amelyek kissé éretlen vörösvértestek. Meg tudja határozni, hogy a csontvelő megfelelő sebességgel hoz-e létre vörösvértesteket.
A tartomány magasabb lesz, ha a vérzés vagy a vörösvértestek pusztulása miatt a szervezetben alacsony a hemoglobinszint. A magas vörösvértesttermelés a vérszegénység jele lehet.
Bilirubin teszt
A máj bilirubint, sárga színű anyagot termel, amely az epében van. Vérvizsgálattal mérhető a bilirubin mennyisége a vérben.
Amikor a vérsejtek elpusztulnak, a hemoglobin bejut a véráramba. A hemoglobin viszont bilirubinra bomlik. Ez sárgasághoz vezet, amikor a szem és a bőr sárgás színt kap.
A magas bilirubinszint a vérben vérszegénység, májkárosodás vagy más betegség jele lehet.
Haptoglobin teszt
A haptoglobin egy olyan fehérje, amelyet a máj termel. A testen belül összekapcsolja a vér egy specifikus típusú hemoglobint.
A haptoglobin mennyisége a vérben megmutatja, hogy a vörösvérsejtek milyen gyorsan pusztulnak el.
Hideg agglutinin teszt
A hideg agglutinin-betegség az AIHA ritka típusa, amelynek tünetei súlyosbodnak, ha egy személy 32 és 50 ° Fahrenheit közötti hőmérsékleten van.
Az agglutininek olyan antitestek, amelyek a vörösvérsejtek összeomlását okozzák. A hideg agglutininek hideg hőmérsékleten, a meleg agglutininek normál testhőmérsékleten aktívak.
Annak meghatározása, hogy vannak-e meleg vagy hideg agglutininek, néha segíthet megmagyarázni, hogy miért fordul elő a rendellenesség.
Meleg agglutininek fordulhatnak elő:
- bizonyos fertőzések, például mycoplasma tüdőgyulladás
- egyes gyógyszerek, beleértve a penicillint is
Kezelés
Az AIHA kezelési lehetőségei számos tényezőtől függenek. Ha a vérszegénység enyhe, gyakran kezelés nélkül elmúlik. Az emberek 70 és 80 százaléka között nincs szükség kezelésre vagy minimális beavatkozásra.
Néhány embernek azonban gyógyszerre, műtétre vagy vérátömlesztésre lesz szüksége.
A kezelés szükségességét befolyásoló tényezők a következők:
- a személy életkora, általános egészségi állapota és kórtörténete
- mennyire súlyos a vérszegénység
- az állapot oka
- az egyén toleranciája a specifikus kezelésekkel szemben
- hogyan várják az egészségügyi szolgáltatók a tünetek előrehaladását
Ha van egy mögöttes ok - például rák, fertőzés vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása -, az állapot kezelése vagy a gyógyszer megváltoztatása csökkentheti az AIHA tüneteit.
Gyógyszer
Az orvos kortikoszteroidokat vagy kortizonszerű szereket írhat fel az immunválasz gyengítésére.
Ez általában az elsődleges kezelés az elsődleges AIHA-val rendelkező emberek számára, és számos általános AIHA-típusban segíthet a tünetek javításában.
Súlyos esetekben, és ha ezek a gyógyszerek nem működnek, az orvos más, az immunválaszt elnyomó gyógyszereket is felírhat, amelyeket immunszuppresszív terápiának neveznek.
Ez a gyógyszeres kezelés segít csökkenteni a szervezet immunválaszát. A gyógyszerek segítenek megakadályozni, hogy az immunrendszer megtámadja saját csontvelőjét. Ez lehetővé teszi a velő őssejtjeinek növekedését, és ez növelheti a vörösvérsejtek számát.
Mindazonáltal mind a kortizon, mind az immunszuppresszáns gyógyszerek káros hatásokkal járhatnak.
Sebészet
Ha a gyógyszeres kezelés nem hatékony, az orvos műtétet javasolhat.
A lép felelős a kóros vörösvérsejtek eltávolításáért a véráramból, beleértve azokat is, amelyekhez antitestek kapcsolódnak. A lép eltávolítása lehetővé teheti a test számára a vörösvérsejtek megőrzését. Ez segíthet a vérszegénység megelőzésében.
Vérátömlesztés
Ha a tünetek súlyosak, és más lehetőségek nem hatékonyak, akkor a személynek vérátömlesztésre lehet szüksége.
AIHA gyermekeknél
Az AIHA gyermekeknél fordulhat elő. A Chicagói Egyetem adatai szerint azonban 100 000-ből kevesebb mint 0,2 embernek van AIHA-ja 20 éves kora előtt. A legmagasabb arány az óvodáskorú gyermekeknél van.
Amikor az AIHA gyermekeknél fordul elő, általában vírus vagy fertőzés eredménye.
Gyakran nincs szükség kezelésre, és a tünetek beavatkozás nélkül elmúlnak. A kezelésre szoruló gyermekek ugyanazokkal a kezelési lehetőségekkel rendelkeznek, mint a felnőttek.
Az AIHA megzavarhatja a gyermek mindennapjait a fáradtság és a folyamatos orvosi támogatás, beleértve a vizsgálatokat is.
A szülőknek és gondozóknak biztosítaniuk kell, hogy a gyermek:
- kiegyensúlyozott étrendet követ
- rengeteg pihenést és folyadékot kap
- olyan tevékenységeket tervez, amelyek lehetővé teszik a gyermek számára az állapotának kezelését
Az orvos megbeszél egy konkrét kezelési tervet.
Megelőzés
Az AIHA egyes típusait nem lehet megakadályozni, de az orvosok figyelemmel kísérhetik azokat a személyeket, akik vírusfertőzésben szenvednek, vagy bizonyos gyógyszereket használnak annak biztosítására, hogy az AIHA ne fejlődjön ki.
A súlyos vérszegénység számos problémát súlyosbíthat, például szív- és tüdőbetegségeket. Az embereknek orvoshoz kell fordulniuk, ha olyan tüneteket tapasztalnak, amelyek az AIHA-ra utalhatnak.
Életmód menedzsment
Ha valaki AIHA-val rendelkezik, orvosa együtt fog működni a tünetek és a szövődmények esélyének csökkentésében.
Tippek a tünetek vagy szövődmények súlyosbodásának kockázatának csökkentésére a következők:
- elkerülve a fertőzött vagy beteg embereket
- rendszeres kézmosás és fogmosás a szájüregi és más fertőzések kockázatának csökkentése érdekében
- éves influenza elleni lövés
Az AIHA-val szenvedőknek meg kell próbálniuk a meleget, mivel a hideg környezet kiválthatja a vörösvértestek lebomlását.
Elvitel
Az AIHA kilátásai általában jóak. Az állapot általában korlátozott ideig tart.
Ha a tinédzser korban fordul elő, akkor hosszú távú állapotgá válhat. Az orvosi kezelés azonban csökkentheti a hatásokat.
