A mell angioszarkómájának áttekintése

A mell angioszarkóma az emlőrák nem gyakori típusa, amely a mell vérében vagy nyirokerekében kezdődik, és agresszív és gyorsan terjed. Az emlőrák csak mintegy 0,04 százalékát teszi ki, a betegségnek két típusa van. Az elsődleges angiosarcomáknak nincsenek ismert kockázati tényezői, és gyakran fiatal nőknél alakulnak ki. A ritkábban előforduló másodlagos angioszarkómák azután jelentkeznek, hogy egy nő egy másik mellrák miatt sugárterápiát végzett a mellen.

Az angioszarcomák leggyakoribb tünetei a zúzódások, a mell vörösségével és véraláfutásával, ritkábban a megvastagodásával vagy a csomók kialakulásával jár. A korai stádiumú daganatok esetében a műtétet választják. És sajnos a megismétlődés gyakori. Előrehaladott daganatok esetén a kemoterápia és a sugárterápia hatástalan lehet, de a klinikai vizsgálatok továbbra is olyan ígéretesnek bizonyuló újabb kezeléseket vizsgálnak.

Más néven

Az emlő angioszarkómákat emlő angioszarkómáknak, a mell hemangioszarkómáinak vagy a mell limfangioszarkómáinak is nevezhetjük (ha nyirokerek érintettek).

Verywell / JR Bee

Carcinomas vs. Sarcomas

A mell angioszarkómák megértése érdekében hasznos először megkülönböztetni a karcinómákat (a legtöbb emlőrák) és a szarkómákat.

A legtöbb emlőrák, amelyet az emberek ismernek, karcinóma - olyan rák, amely a hámsejtekben kezdődik, például olyan, amely a mell csatornáit vagy lebenyét szegélyezi.

A szarkómák ezzel szemben a myoepithelialis sejtekből származnak, amelyek a kötőszöveteket alkotó sejtek, például a csontok, az izmok, valamint a vér- és nyirokerek.

Az "angio" kifejezés vért jelent, az angiosarcomák pedig daganatok, amelyek a vérben vagy a nyirokerekben kezdődnek. Az angioszarcomák a test bármely pontján előfordulhatnak, és e daganatok többsége régiókban fordul előmás minta mell.

Ezeket a daganatokat tovább definiálhatjuk hemagioszarkómákként (amelyek az erek falaiban kezdődnek) vagy lymphagiosarcomákként (amelyek a nyirokér falaiban kezdődnek).

Ezen szövetek felépítése miatt és a karcinómákkal ellentétben a szarkómáknak nincs preinvazív stádiumuk, például in situ a ductalis carcinoma.

A rák különböző típusai

Az angioszarcomák típusai

A mell elsődleges angioszarkómái a mell angioszarkómák körülbelül 80 százalékát teszik ki, és általában 20 és 40 év közötti nőknél diagnosztizálják őket.

A másodlagos angiosarcomákat gyakran 40 évesnél idősebb nőknél diagnosztizálják, és általában öt-tíz évvel az emlőrák sugárterápiájának befejezése után következnek be egy másik, nem rokon daganat esetén.

Tünetek

Az angioszarkóma tünetei attól függően változhatnak, hogy elsődleges vagy másodlagos, és áttétet adott-e a test más régióiban.

Az olyan személynél diagnosztizált primer angiosarcoma, akinek soha nem volt mellrákja, a mell megvastagodott területének vagy rosszul meghatározott csomónak érezheti magát. Bizonyos esetekben a közeli bőr kékre vagy vörösre válhat, és kiütésnek vagy zúzódásnak tűnhet.

A másodlagos angiosarcoma gyakran a mell vörösségével vagy kékes megjelenésével jár. A mell duzzanata vagy tömege is lehet. Ezek a csomók, sok emlőrákkal ellentétben, gyakran fájdalmasak.

Bizonyos esetekben az angiosarcoma első tünetei a rák testben történő elterjedése miatt jelentkezhetnek. Az angioszarcomák ritkábban terjednek át a nyirokcsomókba, mint a gyakoribb emlőrákok, de gyorsan terjednek a test távoli régióiban. A metasztázis helyei lehetnek a tüdő, a máj, a csontok, a bőr, az egyéb emlő, agy vagy petefészkek.

Ezeknek a daganatoknak nagy a kiújulási aránya, és lokálisan (az emlőben) vagy a test távoli régióiban is megismétlődhetnek.

Okok és kockázati tényezők

Az angioszarkóma pontos oka nem ismert. Az elsődleges angioszarkómák esetében szintén nincsenek nyilvánvaló kockázati tényezők a betegségre, ellentétben a gyakoribb mellrákkal.

Másodlagos angiokarcinómák fordulhatnak elő sugárzás után, de olyan nőknél is előfordultak, akiknél a nyirokcsomó eltávolítás következtében lymphedema alakult ki.

Diagnózis

A mell angioszarkóma diagnosztizálása során számos különféle teszt végezhető el, és a kezdeti teszt megválasztása gyakran a jelenlévő tünetektől függ. A folyamat általában gondos kórtörténettel kezdődik, különös tekintettel az emlőrák sugárterápiájának előzményeire.

Képalkotó tanulmányok

A mellrák más típusainak felkutatása céljából gyakran végzett radiológiai vizsgálatokat ebben az esetben is elvégezhetjük, de az angiosarcoma megjelenése némileg eltérhet.

A képalkotás a következőket tartalmazza:

• Mammogram: A mammográfián látható melltömegek gyakran homályos körvonalúak. Spiculált tömegeket (tüskés kiemelkedésekkel rendelkező csomókat) általában nem látunk.
• Ultrahang: Az angiosarcomák általában jól megjelennek az ultrahangon; tömegek rögös megjelenésűek lehetnek.
• Mell-mágneses rezonancia képalkotás (MRI): A mell-MRI-t a mammográfia eredményeinek megerősítésére használják.

Pozitronemissziós tomográfia (PET) vagy csontvizsgálat is végezhető a távoli terjedés keresésére.

Biopszia

A választott biopszia típusa gyakran attól függ, hogy a tumor primer vagy másodlagos.

Elsődleges angioszarkómák esetén gyakran szükséges a mell biopsziája a daganat meghatározásához.

Másodlagos angioszarkómák esetén a bőr lyukasztásos biopsziáját gyakran elvégzik. A szövet megszerzése után a betegséget még mindig nehéz diagnosztizálni, és gyakran ajánlják a patológiai jelentés második véleményét.

A mellbiopsziák típusai

A mell angioszarkóma diagnosztizálása után a stádiumot a daganat méretére és a terjedés mértékére figyelemmel végezzük.

Kezelések

Az angioszarkóma legjobb kezelése néha eltér a gyakoribb emlőrák kezelésétől.

Sebészet

Vagy a mellmegőrző műtét (lumpectomia), vagy az agresszív műtét (mastectomia) fontolóra vehető, sok tényezőtől függően. Míg egy 2017-es tanulmány kimutatta, hogy a mastectomia rosszabb teljes túléléssel jár, mint a lumpectomia, az elsődleges angiosarkómában szenvedők körében, egy másik, aNew England Journal of Medicine azt sugallja, hogy a széles lokális kivágással végzett mastectomia gyakran választott kezelés másodlagos angiosarcoma esetén.

Az epitheliális emlőrákokkal ellentétben az őrszemcsomó biopsziát vagy az axilláris nyirokcsomó disszekcióját általában nem végzik el, mivel ezek a daganatok sokkal ritkábban terjednek a regionális nyirokcsomókba.

Emellett a legtöbb emlőrákkal ellentétben a kiújulás kockázatának csökkentését célzó műtétet követő kezelés (adjuváns terápia) nem tűnik hatékonynak.

Kemoterápia

A hámsejtekben előforduló emlődaganatok többségétől eltérően az emlő angioszarkómák nem gyakran reagálnak a kemoterápiára. Ez azt jelenti, hogy néhány ember számára a daganat jellemzőitől függően hasznos lehet.

Sugárkezelés

A kemoterápiához hasonlóan egyesek sugárterápiában részesülhetnek a daganat jellemzőitől függően. Átlagban azonban úgy tűnik, hogy a sugárzásnak nincs túlélési előnye az elsődleges angioszarkómában szenvedők számára, és a másodlagos angiosarkómában szenvedő betegek túlélésével jár.

Klinikai vizsgálatok

Szerencsére a tanulmányok az angioszarkóma szisztémás terápiáit vizsgálják (olyan terápiákat, amelyek a test bármely pontján rákot kezelnek).

Egy 2018-as tanulmány szerint a VEGF-gátlókkal történő kezelés ígéretesnek tűnik. A VEGF-gátlók olyan típusú célzott terápiák, amelyek a rák növekedésében szerepet játszó specifikus molekuláris rendellenességekre irányulnak, és általában kevesebb mellékhatással rendelkeznek, mint a kemoterápia.

Más kezeléseket, például az interleukin-2 néven ismert immunterápia típusát, az aniogenezis elleni terápiákat (például az Avastin) és a hipertermiát (meleget alkalmazva a rák elpusztítására) tanulmányozzák a klinikai vizsgálatokat.

A klinikai vizsgálatok fontossága

You Care Team

Azoknál az embereknél, akiknél angioszarkómát diagnosztizáltak, a kezelés (vagy egy második vélemény) keresése egy nagyobb rákközpontban javíthatja az eredményeket.

Egy 2018-as tanulmány aBritish Journal of Surgerymegállapította, hogy a mell másodlagos angioszarcomájában szenvedő nőknél, akiket speciális kezelésre irányítottak (a szarkómákat kezelő multidiszciplináris csoporttal), alacsonyabb volt a kiújulás és javult a betegségre jellemző túlélés.

A nagyobb rákközpontokban, különösen az Országos Rákkutató Intézet által kijelölt központokban nagyobb valószínűséggel vannak onkológusok, akik szarkómákra szakosodtak, és rendelkeznek tapasztalattal az emlőrák ezen nem mindennapi formájával küzdő emberek kezelésében.

Prognózis

Míg az angioszarcomák általában agresszív daganatok, mindegyik más és más, és a prognózis attól függ, hogy a diagnosztizálás mely szakaszában, milyen mértékben terjedt el a diagnózis idején és milyen agresszív módon kezelik.

A túlélési arány jelentősen változik a vizsgálatok között, de jobb, ha a daganatot műtéti úton eltávolíthatják.

Egy szó Verywellből

A nem gyakori emlőrák megbirkózása kihívást jelenthet, mivel kevesebbet ismerünk, és kevesebb túlélő van, akivel beszélgethetnénk. Szerencsére az online támogató közösségek lehetővé teszik a ritka és ritka rákos megbetegedésekben szenvedők számára, hogy kommunikáljanak másokkal, akik hasonló utazás előtt állnak az egész világon.

Mint minden rák esetében, fontos megismerni a rákot és a saját szószólója lenni, de még kevésbé fontos a nem gyakori daganatok esetében. Mivel kevesebb szakember áll rendelkezésre, akik rendelkeznek tapasztalattal a betegség kezelésében, előfordulhat, hogy fel kell keresnie egy nagy volumenű rákközpontot és el kell utaznia ahhoz, hogy a legújabb kezelések és klinikai kísérletek alapján a legjobb ellátást kapja.

Hogyan állhatunk számon mint rákos beteg