A szakértők iránymutatásokat készítenek az Alzheimer-kórhoz hasonló állapotról
Nemzetközi szakértői munkacsoport megállapodott az Alzheimer-kórt utánzó agyi állapotokkal kapcsolatos tudományos és közvélemény tudatosságának növelését célzó irányelvekben. Az állapot nem új, de a legújabb kutatások és klinikai vizsgálatok során kiderült.
A tudósok a közelmúltban felismerték a limbikus túlsúlyban lévő, korral kapcsolatos TDP-43 encephalopathiát (LATE), mint „újonnan elnevezett utat a demenciához”.
A munkacsoport számos olyan központ tudósaiból áll, amelyek támogatást kapnak az Országos Egészségügyi Intézettől (NIH), valamint más országok kollégáival.
A szakértők azt javasolják, hogy a LATE közegészségügyi hatása a 80-as évek közepén és idősebb emberekre valószínűleg ugyanolyan, ha nem is nagyobb, mint az Alzheimer-kóré.
Egy jelentésben, amely most megjelenik a folyóiratban Agy, a csoport javasolja a LATE első meghatározását, és útmutatásokat ajánl azok számára, akik foglalkoznak a diagnózissal és a kutatás továbbfejlesztésével.
Richard J. Hodes, MD, aki az NIH részét képező Nemzeti Öregedési Intézet (NIA) igazgatója, azt mondja, hogy bár az Alzheimer-kórral foglalkozó kutatók előrelépnek, mégis kérdezik maguktól: „Mikor van az Alzheimer-kór nem Alzheimer-kór idősebb felnőtteknél?
Miben különbözik a LATE az Alzheimer-kórtól
Az új jelentés elmagyarázza, hogy bár a LATE-nek klinikai jellemzői vannak az Alzheimer-kórra, a postmortem tesztek azt mutatták, hogy az agyszövetet másképp befolyásolja.
Az egyik fő különbség egy 43 kDa-os transzaktív válasz DNS-kötő fehérje nevű fehérjét (TDP-43) érinti.
A TDP-43 szerepe a sejtekben a gének be- és kikapcsolása a különféle funkciókhoz. Ehhez azonban megfelelő, hajtogatott 3D-s formának kell lennie.
A legújabb kutatások kimutatták, hogy a rosszul hajtogatott TDP-43 gyakran fordul elő idősebb felnőtteknél.
Amint a rosszul összehajtott TDP-43 felhalmozódik, ez hatással van az ember képességére emlékezni és gondolkodni. A 85 évesnél idősebbek körülbelül 25% -ának nehézségei vannak gondolkodással és memóriával a rosszul összehajtott TDP-43 miatt.
A vizsgálatok a rosszul hajtogatott TDP-43-ot más, ritkábban előforduló agyi megbetegedésekben is érintették, például amyotróf laterális szklerózisban és egyfajta demenciában, az úgynevezett frontotemporális lebeny degenerációban.
Egy másik különbség a LATE és az Alzheimer-kór között az, hogy a rosszul hajtogatott TDP-43 jelenléte gyakran előfordul hippocampus sclerosis esetén, amely állapot a sejtek és szövetek elvesztését okozza a hippocampusban.
A hippokampusz fontos a memória és a tanulás szempontjából, és a hippokampus szklerózisában szenvedők memória- és gondolkodási zavarai hasonlóak lehetnek az Alzheimer-kór tüneteihez.
A demencia egyéb okainak megértése
Nina Silverberg, Ph.D., aki az NIA Alzheimer-kórközpont-programjának igazgatója, társelnöke volt annak a workshopnak, amelyben a szakértői csoport kidolgozta az irányelveket. A műhelyre Atlanta államban (GA) került sor 2018. október 17–18.
Az egyesült államokbeli tudósok mellett a munkacsoportba Ausztrália, Ausztria, Japán, Svédország és az Egyesült Királyság szakértői tartoznak. Szakértelmük az agyi képalkotástól és a klinikai diagnózistól a genetikáig, a neuropatológiáig és a neuropszichológiáig terjed.
Silverberg elmagyarázza, hogy a területen dolgozók két dolgot tanultak a közelmúltbeli klinikai vizsgálatokból és kutatásból: „Először is, nem minden embernek van ilyen, akiről azt gondoltuk, hogy Alzheimer-kórja van; másodszor nagyon fontos megérteni a demencia többi résztvevőjét. ”
Az Alzheimer-kór megkülönböztető jellemzője a béta-amiloid nevű fehérje jelenléte, amely a TDP-43-hoz hasonlóan problémákat is okozhat, ha nem megfelelően hajtódik össze.
Mivel a postmortem tesztekből egyre több bizonyíték merült fel, arra utal, hogy sok olyan embernél, aki részt vett a klinikai vizsgálatokban, valószínűleg nem volt béta-amiloid lerakódás, bár tünetei megegyeztek az Alzheimer-kór tüneteivel.
Silverberg szerint az egyre növekvő számú kutatás, amely „a TDP-43-at mint lehetséges Alzheimer-kór mimikáját vonja maga után”, arra késztette a műhelyt, hogy szükségessé tegye a kiindulópontot a további kutatások számára, amely elősegíti a késői élet agyának további közreműködésének megértését. változtatások."
KÉSŐ diagnózis és stádium
A jelentés részleteket tartalmaz a LATE diagnosztizálásához és stádiumozásához. A további kutatások irányait is javasolja.
Megállapítja, hogy a LATE hogyan rontja a memória, a tanulás és a gondolkodás több aspektusát, hogy végül aláássa az ember képességét a mindennapi tevékenységek végzésére.
A szakértők úgy vélik, hogy a LATE nem halad olyan gyorsan, mint az Alzheimer-kór. Azt javasolják azonban, hogy amikor a LATE kombinálódik az Alzheimer-kórral, a csökkenés valószínűleg gyorsabb lesz, mint bármelyik állapot önmagában.
A jelentés kiemeli a rutin boncolások szükségességét is a LATE értékeléséhez és osztályozásához. A szakértők a következő állomást javasolják, attól függően, hogy a boncolás hol találja meg a TDP-43-at az agyban:
- 1. szakasz: A TDP-43 csak az amygdalában van jelen.
- 2. szakasz: A TDP-43 mind az amygdala, mind a hippocampusban jelen van.
- 3. szakasz: A TDP-43 az amygdalában, a hippocampusban és a középső frontális gyrusban van.
A szakértők további tanulmányokat szorgalmaznak annak megvizsgálására, hogy a LATE hogyan fejlődik és halad; rámutatnak a LATE biomarkerek és állatmodellek szükségességére is.
Azt javasolják, hogy a LATE késõbbiek eltávolítása az Alzheimer-kór klinikai vizsgálatairól nagyobb valószínűséggel eredményezheti ezeket a kísérleteket, és új teret hozhat.
A jelentés azt is felvázolja, hogy a képalkotás, az epidemiológiai és a klinikai vizsgálatok segítségével teljesebben le kell írni a LATE jellemzőit, és ezeknek a tanulmányoknak az egyének különféle csoportjait kell lefedniük.
Dr. Hodes hangsúlyozza, hogy a kutatás nem jutott volna el idáig - és valóban nem haladhat tovább, „azok nélkül, akik hajlandóak adni az agyszövetet a halál után”.
"Hálásak vagyunk a szervdonoroknak és családjaiknak, valamint minden klinikai vizsgálat résztvevőjének, akik valóban kulcsfontosságúak a kezelésekhez és kúrákhoz vezető felfedezések elősegítésében."
Richard J. Hodes, M.D.
