Mi a fibrosarcoma és milyen tünetek vannak?

A fibrosarcoma egy ritka ráktípus, amely a fibroblasztként ismert sejteket érinti. A fibroblasztok felelősek a testben található rostos szövetek létrehozásáért. Az inak, amelyek összekapcsolják az izmokat a csontokkal, rostos szövetekből állnak.

A fibrosarcoma beütésekor a test fibroblasztjai elveszítik az irányítást és túlzottan szaporodnak. Ez vagy rostos szöveteket hoz létre ott, ahol nem feltételezik, vagy pedig felesleges mennyiségben. A többi rákhoz hasonlóan a fibrosarcoma is elterjedhet az egész testben.

A fibrosarcoma egy szélesebb rákos család része, amelyet szarkómának neveznek. További példák: az osteosarcoma, amely kifejezetten a csontot érinti, és a rhabdomyosarcoma, amely kifejezetten az izmokat érinti.

Ritkán előfordulhat fibrosarcoma a csontban, de általában a közeli rostos szöveteket érinti, nem magát a csontot.

Ebben a cikkben megvizsgáljuk a fibrosarcoma tüneteit, azt, hogy az orvosok hogyan diagnosztizálhatják, és milyen kilátások vannak a betegségben szenvedők számára.

Tünetek

A fibrosarcoma a fibroblaszt sejteket befolyásoló rák.

A fibrosarkómát önmagában a tünetek alapján nem könnyű azonosítani, nem utolsósorban azért, mert a tüneteket a szarkóma más formáival osztja meg.

A Macmillan Cancer Support szerint a lágyrész-szarkómák, például a fibrosarcoma tüneteinek megjelenése sokáig tart. Amikor megjelennek, a tünetek a következők lehetnek:

• fájdalommentes vagy fájdalmas duzzanat a test különböző részein, különösen a végtagokban
• köhögés vagy légszomj
• sötét széklet
• vért hány
• szabálytalan vérzés a hüvelyből
• hasi fájdalom

A csontokat érintő fibrosarkóma még bonyolultabb lehet, ha önmagában a tünetek alapján azonosítják őket. A Macmillan Cancer Support szerint az elsődleges csontrák tünetei a következők:

• tartós fájdalom a daganat területén, amely ficamnak vagy „növekvő fájdalmaknak” érezheti magát
• duzzanat a csont körül, amely gyakran csak akkor jelenik meg, ha a daganat elég nagy
• az ízület vagy a végtag mozgásának nehézségei
• zsibbadás a test területein, a daganat idegekre gyakorolt ​​nyomása miatt
• törékeny, könnyen törhető csontok, mivel a csontot a rák meggyengítette

A fibrosarkóma előfordulhat az egész testben, de nagyobb valószínűséggel jelenik meg bizonyos helyeken, például a lágy szövetekben, mint másutt.

A csont fibrosarcoma ritka, és körülbelül 70 százalékban az összes csont fibrosarcoma a hosszú csontokban alakul ki - például a combcsontban, a sípcsontban és az állcsontban. A combcsont az a csont, amelyet a fibrosarcoma leggyakrabban érint.

Okok és kockázati tényezők

Az American Cancer Society a következő rizikófaktorokat sorolja fel a lágyrész-szarkómák kialakulásában, amelyek magukban foglalhatják a fibrosarcomát:

• legyengült vagy sérült nyirokrendszer
• sugárterhelés
• bizonyos kémiai expozíciók, esetleg vinilklorid, arzén és dioxin
• egyes rákos szindrómák, amelyeket örökletes genetikai rendellenességek okoznak

Diagnózis

PET-vizsgálatra lehet szükség a fibrosarcoma diagnosztizálásához.

Az American Cancer Society különféle vizsgálatokat sorol fel, amelyeket rutinszerűen végeznek a lágyrész-szarkómák diagnosztizálására és annak megállapítására, hogy a rák melyik változata működik.

Ezek a tesztek a következőket tartalmazzák:

• szokásos röntgensugarak
• CT (számítógépes tomográfia), amelyek részletes képeket készítenek a testről, különböző szögekből
• MRI (mágneses rezonancia képalkotás), amelyek rádióhullámok és mágnesek segítségével térképezik fel a test szöveteit
• ultrahang vizsgálat, amelyet gyakran biopszia előtt végeznek
• PET (pozitronemissziós tomográfia) szkennelés, amely magában foglalja a radioaktív cukor injektálását és nyomon követését
• biopsziák, ahol szövetmintát vesznek ki tesztelés céljából

Ezeknek a teszteknek az segítségével az orvosok azonosíthatják a fibrosarcomát, megvizsgálva a leggyakrabban előforduló helyeket. Specifikus főbb jellemzők jelzik a fibrosarcomát is, például a tumorokat, amelyek kalcium felhalmozódás nélkül jelennek meg a röntgensugarakon.

A fibrosarcoma azonosítása azonban nem mindig egyszerű folyamat. Egy 2014-es tanulmány arra figyelmeztet, hogy ne keverjék össze az osteosarcomával, amelynek hasonló tulajdonságai vannak.

Ennek eredményeként az orvosok különféle vizsgálatokat végezhetnek, beleértve a biopsziát is, a helyes diagnózis biztosítása érdekében.

Szakaszosítás és osztályozás

A stádium egy kifejezés, amely leírja, hogy a rák milyen mértékben terjedt el a szervezetben, és mennyi rákos szövet van jelen.

Az egyik legelterjedtebb állomásrendszer a számrendszer, amely 1–4 között mozog néhány másodlagos osztállyal.

A lágyrész-szarkómák, például a fibrosarcoma számszakaszai:

• 1A: A daganat mérete legfeljebb 5 centiméter (cm), alacsony vagy ismeretlen minőségű, a test felszínéhez közeli vagy mély, és nem terjedt el.
• 1B: 5 cm-nél nagyobb daganat, alacsony vagy ismeretlen minőségű, felszínhez közeli vagy mély, és nem terjedt el.
• 2A: 5 cm vagy annál kisebb daganat, közepes vagy magas minőségű, közel a felszínhez vagy mély, és nem terjedt el.
• 2B: 5 cm-nél nagyobb daganat, közepes fokú, közel a felszínhez vagy mély, és nem terjedt el.
• 3: 5 cm-nél nagyobb daganat, jó minőségű, közel a felszínhez vagy mély, és nem terjedt el. Alternatív megoldásként a daganat bármilyen méretű, bármilyen méretű, felszínhez közeli vagy mély, legalább egy nyirokcsomóba átterjedt, de nem tovább.

• 4: A tumor átterjedt a test egy másik részére, például a tüdőbe vagy más lágy szövetekbe. A daganat bármilyen méretű, bármilyen fokú lehet, felszínhez közeli vagy mély, és lehet, hogy nem terjedt el a nyirokcsomókban. Ez a típus másodlagos vagy áttétes rákként is ismert.

A daganat fokozata az, hogy miként jelennek meg sejtjei és szövetei mikroszkóp alatt. Minél magasabb az osztályzat, annál rendellenesebbnek tűnik, és annál gyorsabban nőhet és terjedhet.

Kezelés

Sugárterápiát lehet alkalmazni a fibrosarcoma kezelésére, általában a daganat eltávolítására szolgáló műtét előtt vagy után.

A fibrosarcoma kezelése a rák stádiumától függ.

Az American National Cancer Institute a következő lehetséges kezeléseket sorolja fel a lágyrész-szarkómák, például a fibrosarcoma felnőtteknél:

1. szakasz

• a daganat műtéti eltávolítása
• sugárterápia, amely lehet a műtét előtt vagy után

2. szakasz

• műtét a tumor eltávolítására
• sugárterápia műtét előtt vagy után
• sugárzás vagy kemoterápia a műtét előtt, esetleg szükség után
• műtéttel nem eltávolítható daganatok nagy dózisú sugárterápiája

3. szakasz

• műtét, beleértve a nyirokcsomók eltávolítását és a lehetséges sugárkezelést
• után kemoterápiával végzett műtét klinikai vizsgálata
• a regionális hipertermia terápia klinikai vizsgálata, amely bizonyos területeken növeli a testhőmérsékletet

4. szakasz

• kemoterápia
• a tüdőben elterjedt rák műtéti eltávolítása

Prognózis

Az előrejelzés egy betegség kialakulásának, a gyógyulás és a túlélési arány előrejelzése a kezelést követően.

A rák bármely formája esetén a prognózist jelentősen befolyásolja az a szakasz, amelyben a rákot először azonosították és kezelték.

A prognózis általában az 5 éves túlélési arányra utal. Magas fokú fibrosarcomák esetében az 5 éves túlélési arány körülbelül 30 százalék. Alacsony fokozatú fibrosarcomák esetében ezek a túlélési arányok 50–80 százalékra emelkednek.

Megelőzés

Úgy tűnik, hogy nincsenek egyértelmű lépések a fibrosarcoma konkrét megelőzésére.

A legjobb megközelítés a releváns kockázati tényezőknek való kitettség lehető legnagyobb mértékű elkerülése és az általános egészségi állapotra való törekvés.