Mi az MDS kilátásai és várható élettartama?
A mielodiszpláziás szindrómák vagy az MDS olyan rendellenességek csoportja, amelyekben az ember csontvelője nem termel elegendő működő vérsejtet.
Az MDS egyfajta rák. Az MDS károsítja a csontvelőben a vérképző sejtek egy részét, ami egy vagy több típusú vérsejt számának alacsony szintjéhez vezet.
Az MDS kilátásai a következő tényezőktől függően változnak:
- az MDS típusa
- életkor a diagnózis felállításakor
- a rák progressziója
- a kezelés sikere
Az American Cancer Society (ACS) szerint az MDS-diagnózisok pontos száma nem egyértelmű minden évben. Vannak, akik évente körülbelül 10 000 diagnózist becsülnek meg, mások azonban úgy vélik, hogy vannak még ilyenek.
Ebben a cikkben megvizsgáljuk az állapotban szenvedők kilátásait. Figyelembe vesszük azt is, hogyan jut el az orvos az MDS-ben szenvedők prognózisához.
Outlook
Az MDS kezelése több tényezőtől függ, beleértve az MDS típusát, az egyén életkorát és egyéb egészségügyi problémáikat.
Azok, akiknek alacsony a kockázata, hogy az MDS rákká váljon, először nem szorulhatnak kezelésre. Azonban az orvos gondosan figyelemmel kíséri vérképüket, haladva előre, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az állapot nem fejlődik.
A kezelés célja a vérsejtek számának és a különböző sejtek egyensúlyának normalizálása a tünetek kezelése mellett.
A legtöbb ember számára a kezelés nem képes gyakran gyógyítani az MDS-t. Jellemzően intenzív kezelések lesznek, amelyek között időtartam van a pihenésre.
A kezelések a következők lehetnek:
- Támogató kezelés: A lehetőségek közé tartozik a vérátömlesztés, a felesleges vas eltávolítására szolgáló gyógyszerek, a növekedési faktor gyógyszerek és az antibiotikumok.
- Növekedési tényezők: Ezek a hormonszerű anyagok segítik a csontvelőt a vérsejtek előállításában.
- Kemoterápia: Ez megakadályozhatja a progressziót azoknál az embereknél, akiknél nagyobb az akut myeloid leukémia (AML) kialakulásának kockázata.
- Csontvelő-átültetés: A sebész donor őssejteket ültet be a csontvelőbe, hogy pótolja a kóros sejteket.
Ezen lehetőségek közül a csontvelő-transzplantáció jelenti a legjobb esélyt az MDS-ben szenvedő betegek számára az állapot gyógyítására. Sok idősebb felnőtt azonban nem jogosult a potenciálisan életveszélyes mellékhatások miatt.
A rákkezelés mellékhatásai súlyosak lehetnek. Ha egy kezelés nem javítja a vérsejtek számát, akkor az ember dönthet úgy, hogy abbahagyja az aktív kezelést, és inkább a támogató kezelésre összpontosít.
Az MDS krónikus betegség, ezért létfontosságú annak biztosítása, hogy valamilyen biztosítási forma rendelkezésre álljon. A krónikus állapot kezelése drága lehet, és a szerelési költségek növelhetik az MDS érzelmi nehézségeit.
Ha egy állapotot nehéz kezelni, depresszió és szorongás érzéséhez vezethet. Ha ezek az érzések az MDS-kezelés során kialakulnak, az emberek a lehetséges támogató hálózatokhoz fordulhatnak. Ezek a következők lehetnek:
- család és barátok
- vallási vagy társadalmi csoportok
- MDS támogató csoportok
- szakmai tanácsadók és pszichoterapeuták
A leukémia kialakulása
Az MDS-ben szenvedők körülbelül egyharmadánál alakul ki AML, amely a csontvelő rákja. Emiatt az orvosok néha preleukémiának nevezik az MDS-t.
A fejlettebb MDS-ben szenvedőknél sokkal nagyobb az AML kockázata.
Jelenleg nincsenek életmódbeli változások vagy étrend-kiegészítők, amelyek csökkenthetnék az MDS AML-vé válásának kockázatát. Azonban az olyan lépések megtétele, mint a dohányzásról való leszokás vagy a dohányzás elkerülése, az egészséges testtömeg fenntartása és a testmozgás segíthet abban, hogy az ember jobban érezze magát.
Várható élettartam
A felülvizsgált nemzetközi prognosztikai pontozási rendszer (IPSS-R) az MDS-ben szenvedő embereket öt kategóriába sorolja, amelyek a kockázaton alapulnak:
- nagyon alacsony
- alacsony
- közbülső
- magas
- nagyon magas
Ez a rendszer figyelembe veszi, hogy az embernek hány alacsony vérszáma volt, és a fehérvérsejtek arányát a vérében. Ez a csontvelő sejtek kóros génváltozásainak számát is figyelembe veszi.
Az egyes csoportok túlélési arányai a diagnózis utáni átlagos várható élettartamból származnak az adott csoportba tartozó emberek esetében.
- Nagyon alacsony: 8,8 év
- Alacsony: 5,3 év
- Középhaladó: 3 év
- Magas: 1,6 év
- Nagyon magas: 0,8 év
Érdemes megjegyezni, hogy ezek a becslések olyan emberektől származnak, akiknek korábban diagnózisa volt. Ezek az egyének nem kaptak modernebb kezeléseket, amelyek javíthatták túlélési esélyeiket.
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) prognosztikai pontozási rendszerrel is rendelkezik, amelyet WPSS-nek hívnak. Ez három tényezőből fakad:
- a WHO MDS osztályozása
- a kromoszómák bármely rendellenessége
- szükséges-e egy személynek vérátömlesztés
A WHO ezeket az arányokat olyan emberekre alapozta, akik 1982–2004 között kaptak diagnózist. Ezek a túlélési arányok figyelembe veszik az AML-re való progresszió kockázatát is.
- Nagyon alacsony: 12 év, 3% -os AML-kockázattal.
- Alacsony: 5,5 év, 14% -os AML kockázat mellett.
- Középhalmozott: 4 év 33% -os AML kockázat mellett.
- Magas: 2 év, az AML 54% -os kockázatával.
- Nagyon magas: 9 hónap, az AML kockázata 84%.
Néhány ember nem akarja tudni a rák túlélési arányát, és dönthet úgy, hogy nem, amikor megkapja a diagnózist.
Típusok
Az MDS-nek különböző altípusai vannak. Az egyén altípusa befolyásolja a kilátásokat és a kezelés menetét. Az orvos az egyén vérének és csontvelőjének vizsgálatával azonosítja az altípust.
A típusok a következőkön alapulnak:
- a vérsejtek száma
- blasztok vagy éretlen vérsejtek százaléka a csontvelőben
- annak kockázata, hogy az MDS AML-vé válik
Az MDS típusai a következők:
- Refrakter vérszegénység: Alacsony vörösvértestszám, kevesebb, mint 5% robbanás a csontvelőben, és általában nem alakul át AML-vé.
- Tűzálló vérszegénység gyűrűs szideroblasztokkal: Alacsony a vörösvérsejtek száma, több mint 15% a szideroblasztok száma, vagy olyan vörösvértestek száma, amelyekben a vas körül van egy gyűrű a központ körül, és alacsony az esélyük az AML-vé válásra.
- Refrakter cytopenia multilineage dysplasiaval: A három típusú vérsejtek közül kettő alacsony, kevesebb, mint 5% blaszt, és AML-vé alakulhat.
- Tűzálló citopenia multilinea diszpláziával és gyűrűs sideroblastokkal: A három vérsejt-típus közül kettő alacsony, több mint 15% szideroblaszt, és AML-vé válhat. a három típusú vérsejt közül 5-20% blaszt a csontvelőben, és körülbelül 40% AML-vé alakul át.
- Myelodysplasticus szindróma, osztályozás nélkül: Ez egy nem mindennapi típus, amelynek alacsony az egyik típusú vérsejtje, és amely nem felel meg más formák kritériumainak. Nem egyértelmű prognózisa.
- Elszigetelt del (5q) kromoszóma-rendellenességgel társult mielodiszplasztikus szindróma: Ez alacsony vörösvértestszám és specifikus genetikai kód vagy DNS-mutáció, és jó kilátásokkal rendelkezik.
Kockázati tényezők
Általában az MDS pontos okai nem egyértelműek.
Néhány tényező növeli az ember MDS kockázatát, bár ezek nem feltétlenül jelentik azt, hogy egy személy kifejleszti a betegséget. Vannak, akiknél az MDS anélkül fejlődik ki, hogy bármilyen kockázati tényezője lenne.
Rák kezelés
A kemoterápia az MDS legfontosabb rizikófaktora.
Amikor az állapot a személy kemoterápiája után alakul ki, az orvosok másodlagos MDS-nek hívják. A sugárterápia tovább növeli az ember MDS kockázatát.
Azok, akik kemoterápiát vagy sugárterápiát kaptak a potenciálisan gyógyítható rákos megbetegedések miatt, nagyobb kockázattal járnak az MDS kialakulásában a kezelés után 10 évig - állítja az MDS Alapítvány.
Genetikai szindrómák
Míg egy személy nem örökölheti magát az MDS-t, úgy tűnik, hogy bizonyos genetikai szindrómában szenvedők nagyobb kockázatot jelentenek az MDS-re.
Az American Cancer Society szerint ezek a következők:
- Fanconi vérszegénység
- Shwachman-Diamond szindróma
- Diamond Blackfan vérszegénység
- családi vérlemezke rendellenesség
- súlyos veleszületett neutropenia
- dyskeratosis congenita
Környezeti expozíció
A sugárzásnak és bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség összefügg az MDS-szel. A kémiai benzol, amelynek bizonyos szakmákban az emberek rendszeresen ki vannak téve, kiválthatja az MDS-t.
Egyéb kockázati tényezők a következők:
- dohányzó
- kor
- szex
Az ACS szerint több férfinak alakul ki MDS, mint nőstényeknek.
Emellett a legtöbb MDS-ben szenvedő ember 60 éves vagy annál idősebb diagnózist kap. Nagyon kevés 40 év alatti embernél alakul ki MDS.
Elvitel
Az MDS súlyos, krónikus szindróma, amelyből csak nagyon kevesen gyógyulnak meg. Gyakran az AML-re fejlődik, amely a leukémia egyik formája.
Attól függően, hogy az orvos melyik pontrendszert alkalmazza, a várható élettartam változhat, az MDS progressziója szerint.
Vannak, akik úgy döntenek, hogy abbahagyják a kemoterápiát vagy a sugárterápiás kezelést, és inkább az életminőségük megőrzésére koncentrálnak támogató kezeléssel.
A robusztus támogató hálózat és az aktív életmód, ahol lehetséges, segíthet az embernek abban, hogy fenntartsa a jó életminőséget ebben a krónikus állapotban.
K:
Lehet-e az MDS-ből vérrák, amely nem AML?
V:
Az MDS akut limfoblasztos leukémiává (ALL) válhat, de ez rendkívül ritka.
Yamini Ranchod, PhD, MS A válaszok orvosszakértőink véleményét képviselik. Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.
