Milyen példák vannak az immunhiányos rendellenességekre?
Az immunhiányos rendellenességek zavarják az immunrendszer működését. Ennek eredményeként a test kevésbé képes leküzdeni a támadásokat, például a baktériumok, vírusok és gombák által okozott támadásokat.
Az ilyen típusú rendellenességben szenvedő betegeknél gyakrabban fordulnak elő gyomor-bél traktust, orrmelléküregeket, füleket és tüdőket érintő fertőzések, valamint egyéb súlyosabb és potenciálisan életveszélyes betegségek.
Jelentős eltérések vannak az immunhiányos rendellenességek között. Az elsődleges immunhiányos rendellenességek genetikai jellegűek és nemzedékeken át terjednek. A kutatók több mint 300 ilyen genetikai rendellenességet azonosítottak.
Az emberek másodlagos immunhiányos rendellenességeket kapnak betegség, fertőzés, alultápláltság vagy olyan kezelések eredményeként, mint kemoterápia vagy műtét.
Mit befolyásolnak az immunhiányos rendellenességek?
Az immunhiányos rendellenességek befolyásolják az immunrendszert.
Az immunrendszer kétféleképpen küzd a fertőzéssel: a T-sejtek a fertőző ágens közvetlen elpusztításán dolgoznak, míg a B-sejtek antitesteket termelnek annak felszámolására.
Mindegyik módszer különféle sejteket tartalmaz, amelyek mind az ember csontvelőjében keletkeznek. A B-sejtek a velőben érlelődnek, a T-sejtek pedig a csecsemőmirigyben, a mellcsont mögött ülő mirigyben érlelődnek.
Az érett sejtek ezután a lépbe és a nyirokcsomókba költöznek, ahol megvárják a fertőzés elleni küzdelem jelét.
Ezek a sejtek olyan helyekre is költöznek, ahol a szervezetbe jutva felismerhetik a fertőző ágenseket és leküzdhetik őket. Ezek a területek a következők:
- szemek
- orr
- száj
- belek
Más területeken van speciális szövet, amely ezeket a sejteket tartalmazza, beleértve a következőket:
- függelék
- mandulák
- Peyer-foltok, amelyek a vékonybél részei
Minden immunhiányos rendellenesség az immunrendszer egy vagy több komponensével kapcsolatos problémából ered.
Bár a tudósok egykor ezeket a rendellenességeket meglehetősen ritkának tartották, a jobb diagnosztikai eszközök és megértés azt sugallják, hogy szélesebb körben elterjedhetnek. Az Immunhiány Alapítvány jelentése szerint 1200–2000 emberből 1-nek elsődleges immunhiányos rendellenessége lehet.
A gyakori változó immunhiány az immunhiányos rendellenesség, amely a leggyakrabban fordul elő, és minden 25 000 emberből nagyjából 1-nél jelentkezik.
Az immunhiányos rendellenességek típusai
Az immunhiányos rendellenesség két fő típusa: elsődleges és másodlagos.
Ezen kategóriákon belül vannak megkülönböztetések. Az elsődleges immunhiányos rendellenességek között vannak:
- antitesthiányok, amelyek egyetlen típusú antitest alacsony szintjét foglalják magukban
- kombinált immunhiányos állapotok, amelyek egynél több típusú antitest alacsony szintjét foglalják magukban
- kombinált immunhiányos tünetekkel, például ekcémával
- súlyos kombinált immunhiányok, amelyek veleszületett és adaptív immunrendszeri rendellenességeket egyaránt magukban foglalnak
- fagocita hibák, amelyek befolyásolják bizonyos fehérvérsejtek fertőző ágens elfogyasztásának és elpusztításának képességét
- komplementhiányok, alacsony fehérjeszintek bevonásával a komplementrendszerbe, amely fontos szerepet játszik a fertőzések leküzdésében
- sejtes immunhiány vagy veleszületett immunrendszeri rendellenességek, amelyek gátolják az ember azon képességét, hogy antitestek nélkül közvetlenül leküzdjék a fertőzéseket
- immunrendszer-szabályozás, az egész immunrendszert érintő genetikai rendellenességek kifejezés, amely több rendszer hibás működését okozza
A másodlagos immunhiányos rendellenességek hasonló magtünetekkel rendelkeznek, mint az elsődleges rendellenességek. E körülmények előrehaladásának módja a körülményektől függ, amelyek a fejlődésükhöz vezettek.
Például annak, akinek immunhiánya van, mert kemoterápiában részesültek, különböző tünetei lesznek, és más kezelést igényel, mint egy HIV-eredetű immunhiányos személy.
Kockázati tényezők
Az elsődleges immunhiányos rendellenességek közvetlen kapcsolatban állnak a genetikával, ezért az egyik legjelentősebb kockázati tényező az, hogy ilyen típusú betegségben szenvedő családtag van.
Az Immunhiány Alapítvány jelentése szerint az immunhiányos betegség diagnosztizálása általában 9–15 évet vesz igénybe.
A kezdeti tünetek és a hatékony kezelés közötti lemaradás az ilyen típusú betegségben szenvedők 37% -ában maradandó károsodáshoz vezet.
A gyorsabb diagnózis és a kezelés csökkentheti ezt az értéket, ezért a szakértők arra kérik a gyakori, súlyos, tartós vagy szokatlan fertőzésben szenvedő személyeket, hogy forduljanak orvoshoz.
Mivel a másodlagos immunhiányos rendellenességeknek sokféle oka van, sokféle kockázati tényezővel is rendelkeznek, többek között:
- IV drogfogyasztás
- nem biztonságos szexuális gyakorlat
- korlátozott hozzáférés a táplálkozáshoz
- rossz általános fizikai állapot
- az alkalmazott gyógyszerek száma
Az életkor is kockázati tényező, a koraszülött csecsemőknél és az idősebb felnőtteknél gyakrabban fordul elő másodlagos immunhiány.
Fontos megjegyezni, hogy az immunhiányos rendellenességek más egészségügyi problémák kockázati tényezői is lehetnek. Az ilyen típusú rendellenességben szenvedő személynél nagyobb valószínűséggel alakul ki autoimmun betegség vagy például bizonyos rákos megbetegedések.
Jelek
Mivel az immunhiányos rendellenességek között ilyen sokféleség van, tüneteik is jelentősen eltérhetnek.
Az elsődleges vagy másodlagos immunhiányos rendellenesség legalapvetőbb tünete azonban az a visszatérő fertőzésekre való hajlam, amelyek súlyosak, nehezen kezelhetők és nem múlnak el a várt módon.
Az alábbiakban további általános kérdések jelezhetik az immunhiányos rendellenességet:
- fogyás
- lassú növekedés, gyermekeknél
- nyirokcsomó-duzzanat
- anémia
- alacsony vérlemezkeszám
- duzzadt ízületek
- gyakori tályogok
- kötőhártya-gyulladás
- bőrkiütések
- ételallergiák
- ínyproblémák
Az immunhiányos rendellenesség tünetei közvetlen kapcsolatban állnak az immunrendszer érintett részeivel.
Például, amikor ez a fajta rendellenesség az ellenanyagokat termelő B-sejteket érinti, gyakori probléma lehet a visszatérő bakteriális fertőzések. De amikor a rendellenesség károsítja az immunrendszer egyes részeit, amelyek mind a B, mind a T sejteket érintik, akkor sokféle organizmus, beleértve a gombákat, baktériumokat és vírusokat is, könnyen fertőzést okozhat.
A specifikus immunhiányos rendellenességeknek bizonyos összefüggései vannak. Például:
- Az antitesthiányok összefüggenek a gyakori fertőzésekkel, különösen a baktériumok okozta fertőzésekkel.
- A fagocita hibák lassú sebgyógyuláshoz és az immunsejtek klasztereinek, az úgynevezett granulomákhoz vezethetnek.
- A komplementhiány egyes formái májfertőzést eredményezhetnek, míg más formájú egyének hajlamosak az autoimmun betegségekre.
- Az immunrendszer diszregulációja növelheti az autoimmun betegség kialakulásának kockázatát.
Okoz
Az elsődleges immunhiányos rendellenességek genetikai mutációkból származnak.
Bizonyos esetekben a tudósok nem tudták azonosítani azt az utat, amelyet ezek a mutációk követnek. Ez igaz a gyakori változó immunhiányra, például.
A másodlagos immunhiányos rendellenességek tapasztalatokra, például fertőzésekre vagy kezelésekre reagálva alakulnak ki.
Néhány oka:
- fertőzések, például HIV, az Epstein-Barr vírus vagy a citomegalovírus
- műtét, amely magában foglalja például a lép eltávolítását, az őssejt-transzplantációkat vagy az érzéstelenítést
- rossz táplálkozás, valószínűleg a cink vagy más vitaminok vagy ásványi anyagok hiánya miatt
- súlyos égési sérülések
- kemoterápia
- szteroidok
- immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett kezelés
- epilepszia elleni gyógyszerek
- alultápláltság
- rák
- cukorbetegség
Megelőzés és elvitel
Az elsődleges immunhiányos betegségben szenvedők számára a fertőzés megelőzése nagyon fontos, mivel nagyobb az általános kockázatuk. A szakértők arra kérik ezeket az egyéneket, hogy:
- Legyen éber a higiénia tekintetében minden szempontból, különösen a kézmosással.
- Egészséges életmód, tápláló étrend, megfelelő testmozgás és rengeteg pihenés.
- Korlátozza a kapcsolatot az emberekkel, akik betegek.
- Adott esetben használja ki az oltások és az immunizálás előnyeit.
- Lásd az egészségügyi szolgáltatóktól a rendszeres ellenőrzéseket és értékeléseket.
- Őrizze meg a mentális és lelki egészséget.
Az orvosok gyógyszereket alkalmaznak az immunrendszer csökkent működéséből eredő fertőzések kezelésére és az alapbetegség kezelésére.
Az alacsony T-sejtszámú emberek például gyakran kezelik az opportunista fertőzéseket, még mielőtt még hozzájuk is jutnának, míg az alacsony immunglobulin G-antitestszintűek havonta felvételeket kaphatnak szintjük fenntartása érdekében.
Meg lehet előzni néhány másodlagos immunhiányos rendellenességet. Például egy személy óvszer használatával és tűk megosztása nélkül megpróbálhatja elkerülni a HIV-fertőzést.
Más helyzetekben, például kemoterápia esetén, az immunhiányos rendellenesség elkerülése érdekében tett lépések nagyobb veszélyt jelenthetnek a személy általános egészségére.
A csontvelő-transzplantációk javíthatják az immunrendszer működését azoknál az embereknél, akiknél elsődleges immunhiányos rendellenességek súlyosak és befolyásolják az általános életminőséget. A kutatók a génterápia lehetőségeit is vizsgálják.
