Mi a Paget-csontbetegség?
A Paget-kór a csontritkulás után a második leggyakoribb csontbetegség. A csont átalakulási folyamatának olyan rendellenessége, amelyben a test felszívja a régi csontot, és rendellenes új csontot képez.
A rendellenes csont a csont átalakításának hibáiból származhat.
A Paget-betegségben szenvedő személy teste új csontot generálhat helytelen helyeken, vagy eltávolíthatja a régi csontot a tervezett területekről.
Ez a folyamat a csontok gyengeségéhez, csontfájdalomhoz, ízületi gyulladáshoz, deformitásokhoz és törésekhez vezethet. Sok Paget-kórban szenvedő ember nem veszi észre, hogy megvan, mivel a tünetek gyakran enyhék vagy észrevehetetlenek.
Ha a Paget-kórban szenvedő ember csonttörést szenved, a csontmegújítási folyamat hibái miatt hosszú időbe telhet a gyógyulása.
Ebben a cikkben feltárjuk a Paget-kór tüneteit, okait és kezeléseit, beleértve a műtét lehetséges lehetőségeit is.
Tünetek
Sokan nincsenek tisztában azzal, hogy Paget-betegségben szenvednek, mert nem tapasztalnak tüneteket.
Tévedhetnek bármilyen tünettel más csontbetegségek, például ízületi gyulladás esetén is.
A leggyakoribb tünetek a csont- vagy ízületi fájdalmakhoz kapcsolódnak. Egyéb tünetek közé tartozik az ízületek duzzanata, gyengédség vagy bőrpír, amely a Paget-kór által érintett területeket borítja.
Néhány ember csak akkor szerez tudomást a Paget-kór bemutatásáról, miután meggyengült csontban törést tapasztal.
A Paget-kór leggyakrabban a következő csontokban fordul elő:
- a medence
- a gerinc
- a koponya
- a combcsont vagy a combcsont
- a sípcsont vagy az állcsont.
A testben számos fő ideg fut keresztül vagy a csontok mellett, így a rendellenes csontnövekedés miatt a csont összenyomódhat, összeszorul vagy megrongálhatja az idegeket, ami fájdalmat okozhat.
Bonyodalmak
Bár a Paget-kórban szenvedők kilátásai általában jóak, más egészségügyi problémákhoz vezethetnek, többek között:
- ízületi gyulladás
- halláskárosodás
- szívbetegség
- idegrendszeri problémák
- Paget-szarkóma, egyfajta rák, amely a Paget-kórban szenvedő emberek 1 százalékában fordul elő
- laza fogak
- látási problémák
A kapcsolat egyértelmű a Paget-féle csontbetegség és az oszteoporózis között, annak ellenére, hogy számos gyógyszer orvos felírhat mindkettő kezelésére, valamint hajlamos a csontok gyengítésére.
Okoz
A kutatóknak még nem kell véglegesen megállapítaniuk a Paget-kór okát.
Úgy tűnik, hogy Paget-kór családokban terjed. Az Amerikai Reumatológiai Főiskola szerint az esetek 30 százalékában több családtagnál van rendellenesség.
Egy másik javaslat az, hogy a rendellenesség valószínűleg a kanyaró vírus gyermekkori fertőzése miatt következik be. A legújabb tanulmányok szerint a kanyaró megváltoztathatja a csontképződés mechanizmusát, ami Paget-kórhoz vezethet.
A kutatók azonban még nem fedezték fel a vírus és a Paget-kór közötti egyértelmű összefüggést.
A bizonyítékok arra utalnak, hogy a Paget-kórban szenvedők száma az elmúlt 25 évben csökken. Egyes tudósok számos országban a vakcinázás növekedését és a kanyaróban szenvedők számának ebből eredő csökkenését a Paget-kór csökkenő arányához kötik.
Mennyire gyakori a Paget-kór?
Az Egyesült Államokban körülbelül 1 millió ember szenved Paget-kórban.
A Paget-kór általában idősebb felnőtteknél, valamint Észak-Európából származó embereknél fordul elő. A rendellenesség két Paget-betegségben szenvedő nőnél fordul elő három férfiban.
Diagnózis
Az orvos általában fizikai vizsgálattal állapítja meg először a Paget-kór lehetőségét, amely kimutathatja a csontozat alakjának rendellenességeit vagy a csont deformitásait.
Ezután csontvizsgálatokat és laboratóriumi vizsgálatokat használnak az állapot mértékének meghatározására.
Az alkalikus foszfatáz vérvizsgálat Paget-kórra utalhat. A rendellenességben szenvedőknél a vérben többlet van egy alkalikus foszfatázból, egy enzimből. Sok más betegség vagy állapot lehet az oka az emelkedett alkalikus foszfatázszintnek.
A csontvizsgálatok felfedhetik a csont átalakulásának rendellenességeit, beleértve a fokozott és csökkent csontlerakódás területeit is.
Ezután az orvosnak röntgenfelvételt kell végeznie a betegséggel járó csontokon, hogy megerősítse a diagnózist.
Kezelés
A kezelés kontrollálhatja a Paget-kórt és csökkentheti a tünetek hatását, de teljes gyógyítás nem áll rendelkezésre.
Nem minden Paget-kórban szenvedő embernek lesz szüksége kezelésre, de ha vannak tünetek, vagy ha a vizsgálatok azt mutatják, hogy kezelésre van szükség, a kezelés első vonala általában a biszfoszfonátok lesznek. Lehet, hogy D-vitamint és kalciumot is előírnak kiegészítőként.
A biszfoszfonátok olyan gyógyszerek, amelyek segítenek csökkenteni a rendezetlen csont lebontását. A biszfoszfonátokat kapó embereknek a D-vitamin és a kalcium megfelelő szintjét is fenn kell tartaniuk.
Az Étrend-kiegészítők Hivatala (ODS) azt javasolja, hogy az emberek naponta 1200 milligramm (mg) kalciumot és legalább 600 nemzetközi egység (NE) D-vitamint fogyasszanak 51 és 70 év között.
A 70 évnél idősebb embereknek napi 800 NE-re kell növelniük a D-vitamin bevitelét.
Az orvosok azt is javasolják, hogy fokozzák a napfényt, mivel ez javítja a szervezet D-vitamin előállításának képességét.
Legalább 2 órás szünettel vegyen be orális biszfoszfonátokat és kalcium-kiegészítőket, mivel a kalcium csökkentheti a biszfoszfonát felszívódását.
A biszfoszfonátok és a kalcium megvédhetik a csont gyengébb részeit, amelyek deformitást okoznak, és nagy a törés veszélye.
A Paget-kórban szenvedő személynek, aki korábban veseköveket tapasztalt, meg kell beszélnie orvosával a kalcium és a D-vitamin bevitelének növelését.
Sebészet
Műtétre lehet szükség, ha Paget-kór jelentős csontdeformációhoz vagy csonttöréshez vezet.
A törések leggyakrabban a combcsontban és az állcsontban fordulnak elő.
Ezeknek a töréseknek a kezelése általában intramedulláris rudat foglal magában. Ortopéd sebész ezt a csont közepén lévő velőüregen keresztül helyezi be.
A Paget-kórban szenvedőknél egy másik gyakori műtét az osteotomia. Ebben az eljárásban a sebész eltávolítja a csont ékét, hogy kijavítsa a rosszul beállított csontot. Osteotómiára gyakran szükség van, amikor a lábak csontjai a betegség későbbi szakaszában elformálódnak.
A Paget-kórra vonatkozó kilátások általában jóak, különösen akkor, ha az emberek a nagyobb csontelváltozások bekövetkezése előtt kezelést kapnak.
Megelőzés
A Paget-kór a betegségben szenvedő emberek többségénél elkerülhetetlen, de a testmozgás elősegítheti a csontváz egészségének megőrzését, a súlygyarapodás elkerülését az ízületekre és a csontokra nehezedő nyomás enyhítésére, valamint az ízületek mobilitásának fenntartását.
A betegségben szenvedőknek bármilyen edzésprogram megkezdése előtt beszélniük kell orvosukkal, mivel a Paget-kór által érintett csontok extra stresszének okozása sérüléshez vezethet.
Elvitel
A Paget-csontbetegség annak a folyamatnak a rendellenessége, amelynek során a test felszívja és regenerálja a csontot.
Olyan deformitásokhoz és gyengeségekhez vezethet, amelyek növelik a sérülések és a törések kockázatát. A Paget-kór azonban gyakran enyhe tüneteket okoz, vagy egyáltalán nem. Sok betegségben szenvedő ember nem fogja tudni, hogy van-e.
Míg a kutatók még vizsgálják a Paget-kór okait, egyesek úgy vélik, hogy összefüggésben van a kanyaró vírussal, mivel a tudósok a Paget-kór által érintett csontban találták a betegség nyomait. A rendellenesség szintén ritkábbá vált, mivel a kanyaró aránya is csökkent.
A kezelés magában foglalja az orális biszfoszfonátokat, valamint a D-vitamin és a kalcium kiegészítőket. Osteotómiának nevezett műtéti beavatkozásra lehet szükség, ha a csontok különösen deformálódnak vagy törések lépnek fel.
A Paget-csontbetegség kilátása jó, ha egy személy a deformitások vagy gyengeségek kialakulása előtt kezelést kap. A rendellenességre azonban nem áll rendelkezésre teljes gyógymód.
