Mit kell tudni a Miller Fisher-szindrómáról
A Miller Fisher-szindróma, más néven Fisher-szindróma, egy neurológiai rendellenesség, amelyet az arc hirtelen gyengesége, a reflexek elvesztése és a rossz koordináció jellemez.
A Miller Fisher-szindróma (MFS) ritka, autoimmun idegbetegség. A Guillain-Barré-szindróma kevésbé súlyos formája.
Olvassa el a Miller Fisher-szindróma áttekintését, beleértve a tüneteket, a kezelést és a gyógyulási időt.
Mi az MFS?
Az MFS egy hirtelen kialakuló neurológiai állapot, amely problémákat okoz a perifériás idegrendszerben, beleértve:
- koordináció és egyensúly
- a reflexek elvesztése
- arcfülesség
- a szemhéjak kontrollálásának problémái
Az MFS gyakran vírusos megbetegedést követ, ezért sok embernek megfázás, mono, hasmenés vagy más betegségek tünetei jelentkeznek az MFS megjelenése előtt.
Az MFS a Guillain-Barré-szindróma (GBS) enyhébb változata. Mindkettőt autoimmun állapotnak tekintik, amelyek akkor alakulnak ki, amikor az immunrendszer megtámadja az idegrendszert.
A GBS gyengeséget, bizsergést és bénulást okozhat a végtagokban. A szindróma súlyosabb formái megnehezítik a légzést. A GBS-ben szenvedők becsült 5-10 százaléka légzési bénulást okoz, amelyhez légzőcső vagy lélegeztetőgép használata szükséges.
Az MFS általában jó kilátásokkal rendelkezik, és a legtöbb ember 2–4 héten belül kezd gyógyulni.Néhány ember azonban tartós hatásokat tapasztal, és visszaesések is előfordulhatnak.
Alternatív megoldásként az MFS tünetei jelezhetik a GBS kezdetét. Mivel a GBS légzési problémákat okozhat, az orvosok kórházba helyezhetik az MFS tüneteit szenvedő embereket.
Mennyire gyakori az MFS?
Az MFS ritka rendellenesség. A Guillain-Barré-szindróma csak 100 000 embert érint. Az MFS ezeknek az eseteknek csupán 1-5 százalékát teszi ki a nyugati országokban, de inkább Tajvanon és Japánban.
Mivel az MFS olyan ritka állapot, néha kihívást jelenthet a diagnózis felállítása. Annak a személynek, aki úgy gondolja, hogy e feltételek bármelyike fennáll, szakemberhez kell fordulnia.
Tünetek
Az MFS tünetei általában gyorsan jelentkeznek, ami megkülönbözteti más fokozatosan kialakuló idegállapotoktól.
Az MFS három elsődleges tünete:
- a testmozgások kontrolljának elvesztése, beleértve a gyengeséget vagy az ellenőrizetlen mozgásokat
- a reflexek elvesztése, különösen a térdben és a bokában
- az arc gyengesége, beleértve az arc megereszkedését, a szem nyitva tartásának nehézségei és homályos látás
A legtöbb ember számára a tünetek a szemben kezdődnek. Sok MFS-ben szenvedő ember küzd a járásért, és nagyon lassan gázolhat vagy járhat. Néhány ember más neurológiai tüneteket tapasztal, például vizelési nehézségeket.
Mivel az MFS gyakran vírusfertőzést követ, ezért az ilyen állapotú embereknek vírusos betegség tünetei is lehetnek.
Kezelés
Mivel az MFS-t a GBS okozza, és GBS-vé válhat, a két állapot kezelése azonos.
Az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS) szerint az MFS-nek két elsődleges kezelési lehetősége van. Az első az immunglobulinoknak nevezett fehérjék injekcióját jelenti a vénákba (IV). Az alternatív megközelítés a plazmacserének nevezett folyamat, amely a vér tisztítására szolgáló eljárás.
A plazmacsere magában foglalja a vérplazma eltávolítását, megtisztítását, majd visszahelyezését a testbe. A plazmacsere több órát is igénybe vehet, és nehezebb eljárás, mint az immunglobulin terápia, ezért az orvosok többsége inkább az immunglobulin fehérjékkel végzett IV kezelést részesíti előnyben.
Néhány embernek, akinek MFS-je van, további kezelésekre lehet szüksége a test működésének fenntartásához. Azoknál az embereknél, akiknél GBS alakul ki, szükség lehet lélegeztetőgépre vagy szívmonitorra, és valószínűleg folyamatos megfigyelést igényelnek a kórházban.
A kezelés nem gyógyítja az állapotot, hanem lerövidítheti a gyógyuláshoz szükséges időt. A szupportív kezelés megakadályozhatja a GBS súlyos szövődményeit is. A legtöbb ember felépül az MFS-ből, és egy 2007-es tanulmány szerint a kezelésnek alig vagy egyáltalán nincs különbsége.
A tanulmány megállapította, hogy az immunglobulin-terápia kissé lerövidítette azt az időtartamot, ameddig egyesek szembetegségeket és mozgásproblémákat tapasztaltak. A gyógyulási időkben azonban alig volt különbség azok között, akiknek IV-es kezelése, plazma-cseréje volt, és nem végeztek kezelést. A tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy sem az immunglobulin terápia, sem a plazma cseréje nem befolyásolta az általános eredményeket.
Gyógyulási idő
Az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS) szerint az MFS-ben szenvedő emberek a tünetek első észlelése után 2-4 héttel kezdenek felépülni. A teljes gyógyulás hosszabb időt vesz igénybe, bár az emberek többsége körülbelül 6 hónapon belül jól gyógyul. Az MFS-ben szenvedők kevesebb, mint 3 százaléka hónapokkal vagy évekkel később tapasztal visszaesést.
Azoknál az embereknél, akiknek MFS-je a GBS-be fejlődik, nagyobb valószínűséggel tapasztalható hosszú távú hatás. Becslések szerint a GBS-ben szenvedők 30 százaléka 3 évvel később is gyengeséget tapasztal.
Okoz
Az MFS tünetei egy bizonyos típusú idegkárosodásnak köszönhetők. Az idegeket egy myelin nevű anyag védi, és amikor a mielin károsodik, az idegek nem tudnak normálisan működni. Ezt a folyamatot demielinizációnak nevezzük.
A kutatók azt sugallják, hogy valami, általában fertőzés, a testet olyan antitest termelésére indítja, amely MFS-hez vezet. Ez az antitest károsítja a perifériás idegeket, befolyásolja a szemet, az izmokat és néha a hólyagot.
Különleges vírusok, beleértve Campylobacter jejuni, herpes simplex, és Mycoplasma a GBS gyakori kiváltói. Bár egy fertőzés általában MFS-t okoz, nem világos, miért egyeseknél alakul ki ez a szindróma, másoknál nem.
Néhány ember oltást vagy műtétet követően MFS-ben vagy GBS-ben is kialakul.
Diagnózis
Az orvosok általában a GBS-t vagy az MFS-t diagnosztizálják fizikális vizsgálat és az ember által megjelenített tünetek, valamint a tünetek gyors megjelenése alapján.
Alapvető fontosságú, hogy az orvos kizárjon más állapotokat, különösen azokat, amelyek orvosi vészhelyzetek lehetnek, például agyvérzést vagy agysérülést. Az orvosok képalkotó vizsgálatokat végezhetnek az agyban, hogy teszteljék ezeket a körülményeket, és kérdezhetnek a közelmúltbeli betegségekről, kórtörténetről és életmódról is.
A vérmunka képes megvizsgálni egy anti-GQ1b antitest nevű specifikus antitestet, amely jellemzően MFS-ben vagy GBS-ben szenvedő embereknél van jelen. A diagnózist segítheti az idegvezetési sebesség tesztnek nevezett idegteszt, vagy egy gerincvelő, amely eltávolítja a cerebrospinális folyadék egy kis részét.
Outlook
A legtöbb ember felépül az MFS-ből, néhányan még kezelés nélkül is. Akiknél azonban GBS alakul ki, azoknak súlyos vagy akár életveszélyes szövődmények is kialakulhatnak. Az a személy, aki azt gondolja, hogy MFS-je van, ne diagnosztizálja önállóan, és ne feltételezze, hogy a tünetek önmagukban eltűnnek.
Mivel más rendellenességek, például a gyermekbénulás, agyvérzés vagy az idegkárosodás az MFS-hez hasonló tüneteket okozhatnak, elengedhetetlen, hogy átfogó vizsgálatot kérjenek egy olyan orvostól, aki megérti a neurológiai egészséget.
Jelentse az orvosnak minden tünetet, különösen azokat, amelyek neurológiai problémákra utalnak. A légzési nehézségeket mindig orvosi sürgősségként kell kezelni, ezért azoknak az embereknek, akik gyengeséget vagy zsibbadást és légzési nehézségeket tapasztalnak, fel kell menniük az ügyeletre.
Összegzés
Az MFS ritka és rosszul ismert állapot. Az orvosok még nem értik, miért alakul ki egyeseknél MFS egy betegség után, de a legtöbb ember nem.
Ha az orvos átfogó információt nyújt az egészségi állapotról és a tünetekről, biztosíthatja a megfelelő diagnózist, és még az orvosi szolgáltatóknak is segíthet jobban megérteni ezt a rejtélyes szindrómát.
