Mit kell tudni a Sjogren-szindrómáról

A Sjogren az immunrendszer krónikus rendellenessége. Ez egy autoimmun állapot, vagyis az egészséges szöveteket és sejteket tévesen támadja meg az immunrendszer.

Akkor történik, amikor a fehérvérsejtek beszivárognak a nyálmirigyekbe, a könnymirigyekbe és más exokrin szövetekbe, ami a könny és a nyáltermelés csökkenéséhez vezet. Ez a száj, a szem, a bőr, az orr, a felső légutak és a hüvely szárazságához vezethet.

Egyéb autoimmun rendellenességekkel társul, beleértve a reumás ízületi gyulladást, a szisztémás lupus erythematosust és az elsődleges biliaris cholangitist.

Az elsődleges Sjogren egyedül fejlődik, de a másodlagos Sjogren egy másik betegséggel, például lupusszal együtt fordul elő. A tünetek hasonlóak, és mindkettő súlyos lehet.

A Sjogren súlyos állapot, de az időben történő kezelés azt jelentheti, hogy a szövődmények kevésbé valószínűek, a szövetkárosodás pedig kevésbé valószínű. A kezelés után az egyén általában jól tudja kezelni az állapotot.

A Sjogren bármely életkorban kialakulhat, de a legtöbb diagnózis 40 éves kor után következik be. Az esetek 90 százalékában a beteg nő, de a férfiaknál is befolyásolja és alul diagnosztizálható.

Az Egyesült Államokban az emberek körülbelül 0,1–4 százalékát érinti.

Gyors tények Sjogrenről

• A Sjogren egy autoimmun rendellenesség, amely befolyásolja a nedvességet termelő mirigyeket.
• Az állapot az Egyesült Államokban az emberek 0,1-4 százalékát érinti, és a Sjogren-ben szenvedők 90 százaléka nő.
• A szem és a száj kiszáradását eredményezi, emellett fogszuvasodáshoz, visszatérő szájpenészhez és tartós száraz köhögéshez is vezethet.
• A Sjogren több rendszert érint, és nehezen diagnosztizálható. A vérvizsgálatok, a szemészeti vizsgálatok és a nyál áramlási sebességének mérése azonban segíthetnek az állapot azonosításában. Az alsó ajak biopsziája fontos lehet a diagnózis felállításában, különösen akkor, ha a fémjelző SSA (Ro) és SSB (La) autoantitestek negatívak, amelyek a biopszia pozitív esetek akár 30% -ában is előfordulhatnak.
• Az előírt szemcseppek, mesterséges könnyek és nedvességtartó szemüvegek segíthetnek a szemszárazság enyhítésében.
• Más gyógyszerek segíthetik a nyál áramlásának stimulálását. A cukormentes gumi rágása segíthet a száj kenésében, és számos nyálpótló elérhető a kipróbálásra.

Tünetek

A Sjogren fájdalmas és irritáló szemszárazságot, valamint egyéb tüneteket okoz.

A Sjogren-szel járó leggyakoribb tünet az a képtelenség, hogy a szem és a szájszárazság nedvességet termeljen, majd ízületi fájdalom (ízületi gyulladás / arthralgia) következik be.

A nőstények a hüvely szárazságáról is beszámolhatnak.

Egyéb tünetek lehetnek:

• fogszuvasodás és a fogak esetleges elvesztése
• tartós szájszárazság
• tartós száraz köhögés
• rágási és nyelési problémák
• rekedtes hang
• beszélési nehézség
• duzzadt nyálmirigyek
• visszatérő szájpenész, gombás fertőzés a szájban

A száraz szemekkel kapcsolatos tünetek a következők:

• az egyik vagy mindkét szemben érzés, hasonló az idegen anyagok, például homok vagy kavics által okozott irritációhoz
• fáradt tekintetű és nehéz szemek
• viszkető érzés
• a szem irritációjának állandó érzése
• tartósan száraz szemek
• váladék a szemből
• fotofóbia vagy fényérzékenység
• szúró vagy égő szemek
• duzzadt és irritált szemhéjak
• homályos látás

A dohányzás, a légi közlekedés, a ventilátorok, valamint a légkondicionált vagy szeles környezet súlyosbíthatja a tüneteket.

Bizonyos esetekben a beteg immunrendszere megtámadja a test más részeit, a következő tüneteket okozva:

• általános fáradtság
• agy köd
• fájó izmok
• ízületi gyulladás, valamint merevség és fájdalom
• az állkapocs és a fülek közötti nyálmirigyek duzzanata
• perifériás neuropathia, vagy zsibbadás és alkalmi fájdalom a karokban vagy a lábakban
• kisszálas neuropathia, amelyet bőrbiopsziával lehet diagnosztizálni
• tüdőbetegség (bronchiolitis, interstitialis tüdőbetegség, cisztás tüdőbetegség)
• Raynaud jelensége, amelyben a kezek fájdalmasnak, hidegnek és zsibbadtnak érzik magukat
• vasculitis, ahol az erek gyulladnak

Diéta

A Sjogren-éhez nincs külön diéta, hacsak az orvos nem javasolja.

Az alkoholt azonban kerülni kell. Az emberek elkerülhetik a szájat irritáló ételeket, például a fűszeres vagy savas ételeket.

A cukormentes pasztillák (xilit) segíthetnek a száj nedves tartásában.

Az étel könnyebb lenyelése érdekében:

• használjon szószokat, olívaolajat vagy önteteket az élelmiszerek kenésére
• igyon egy italt az étele mellé
• használjon ivószalmát a nyelés megkönnyítésére
• tegyen uborkát egy szendvicsbe, hogy nedvességet adjon hozzá
• növelje a folyadékbevitelt

A legjobb megoldás az, ha olyan kiegyensúlyozott étrendet választ, amely magas friss gyümölcs- és zöldségfélékben, valamint kevés telített zsírban és cukorban van. Egyes élelmiszerekről úgy gondolják, hogy gyulladásos reakciót váltanak ki, például a mesterséges édesítőszereket. Ezeket a legjobb elkerülni.

Az étkezési napló vezetése segíthet pontosan meghatározni azokat az ételeket, amelyek reakciót okozhatnak vagy súlyosbíthatják a tüneteket.

Kezelés

A szemcseppek és a mesterséges könnyek hatékony módszerek a száraz szem kezelésére.

A Sjogren-kezelés célja az érintett területek kenése és a szövődmények kialakulásának megakadályozása.

A kezelési lehetőségek a következők:

• Gyógyszerek a nyál áramlásának serkentésére: Ezek közé tartozik a pilokarpin és a cevimeline. Rövid távú hatásuk van, csak néhány órára korlátozódik, ezért általában napi több adagra van szükség.
• Mesterséges nyál: A nyálpótlók és a szájba borító gélek enyhíthetik a szájszárazságot. Kaphatók spray-k, előkezelt tamponok és folyadékok formájában. Ezek fontosak lehetnek éjszaka, mivel alvás közben a száj kiszárad.
• Mesterséges könnyek: A mesterséges könnyek segíthetnek a szem kenésében, és vény nélkül kaphatók. Olyan vényköteles opciók állnak rendelkezésre, amelyek csökkentik a mesterséges könnyek iránti igényt, például ciklosporin szemészeti emulzió és hidroxi-propil-cellulóz pelletek.
• Vényköteles szemcseppek: Ezek közé tartozik a ciklosporin és a lifitegrast.
• Nedvességtartó szemüvegek: Ezek speciális szemüvegek, amelyek megakadályozzák az irritáló hatásokat és megtartják a nedvességet.
• Vényköteles köptetők és torokgyógyszerek: Légzési szárazság esetén a nyál áramlásának serkentésére használt gyógyszerek, valamint lenmag kivonat, szorbit, xilit vagy almasav hidratálhatják a területet.
• Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-k): A gyulladáscsökkentők, mint például az aszpirin, a naproxen és az ibuprofen, megkönnyebbülést nyújthatnak a Sjogren-kórban szenvedő emberek számára, akik ízületi fájdalmakkal küzdenek.
• Betegséget módosító reumás gyógyszerek (DMARD): Abban az esetben, ha az ízületi fájdalmat fáradtság és kiütések kísérik, a DMARD enyhítheti a tüneteket. Ilyen például a hidroxi-klorokin vagy a metotrexát. Ha úgy tűnik, hogy a Sjogren befolyásolja az izmokat, az idegeket, a tüdőt vagy a vesét, erősebb DMARD-okat, kortikoszteroidokat vagy rituximabot írhatnak fel.
• Gombaellenes gyógyszerek: Ha orális élesztőfertőzések fordulnak elő, gyógyszereket lehet előírni a gomba leküzdésére.
• Hüvelyi kenőanyagok: A hüvelyi szárazság érdekében a vízalapú hüvelyi kenőanyagok megoldást nyújthatnak, különösen nemi aktus során.
• Pontos elzáródás: Amikor az összes konzervatív kezelési lehetőség kimerült, ez a műtéti lehetőség kis dugókkal lezárja a könnycsatornákat, hogy csökkentse a könny könnyelvezetését a szemből. Ez hosszabb ideig nedvesen tartja a szemet. Az ideiglenes szilikon dugókat valószínűleg addig használják, amíg az eljárás sikeres nem lesz.
• Autológ szemszérum: A szem kiszáradásának súlyos eseteiben szemcseppek készíthetők az illető vérszérumából.

Íme néhány egyszerű módszer a száj kenésének fenntartására.

• több folyadék fogyasztása.
• a száj rendszeres öblítése a fertőzés megelőzése és a terület megnyugtatása érdekében
• kiváló száj- és foghigiéné fenntartása
• helyi fluorid gélek vagy lakkok
• a dohányzásról való leszokás, mivel a füst irritálja a szájat és felgyorsítja a nyál párolgását
• cukormentes gumi rágása, ami serkenti a nyáltermelést
• kókuszolajat alkalmazzon a száraz területeken, mivel egyszerre hidratáló és antimikrobiális

Diagnózis

Mivel Sjogren jelei és tünetei hasonlóak más egészségügyi állapotokhoz, néha nehéz diagnosztizálni. A beteg különféle egészségügyi szakembereket látogathat, lehet, hogy a szájszárazság és a fogszuvasodás fogorvosát, a hüvelyszárazság miatt nőgyógyászt és a száraz szemeknél szemész, a légszomj és a krónikus köhögés esetén a tüdőgyógyászt.

Egyes gyógyszerek a Sjogren-éhez hasonló tüneteket is okozhatnak.

A klinikai vizsgálatba beépítendő végleges diagnózis kritériumai a következők:

• a könnyet tartalmazó szemcseppek naponta több mint háromszor történő alkalmazásának szükségessége
• tartósan száraz szem és szájszárazság több mint 3 hónapig
• szemszárazság bizonyítékai a szemészeti teszt eredményei között
• a nyál áramlási sebességének mérése
• SSA vagy SSB autoantitestek a vérben
• ajakbiopszia, amely fokális limfocita gyulladást mutat

Tesztek

Sjogren különbözőképpen mutatja be a különböző embereket. Az orvos további vizsgálatokat rendelhet el, beleértve:

Vérvizsgálatok: A Sjogren speciális antitestek jelenlétét váltja ki a vérben. Mivel ezek az antitestek csak a Sjogren-ben szenvedő betegek körülbelül 60-70 százalékánál jelentkeznek, a negatív eredmény nem jelenti azt, hogy a betegség kizárható. Ez gyakran zavart okoz a kezdeti diagnózisban.

Szemészeti vizsgálatok: Egy szemész elvégezheti a Rose Bengal, a Lissamine green és a Schirmer szemvizsgálatokat. Színezőket és blotpapírt használnak a szem száraz területeinek feltárására.

A nyál áramlási sebessége: Az orvos 5 perc alatt méri a csészében termelődő nyál súlyát. Ha elégtelen nyál képződik, ez jelezheti Sjogrenét.

Sialogram: Festéket injektálnak a fültőmirigyekbe. Ezután röntgenfelvételt készítenek annak megállapítására, hogy mennyi nyál folyik a beteg szájába. Ezt a gyakorlatot egyre kevésbé használják.

Nyál szcintigráfia: A nyálmirigy működésének mérésére radioaktív izotópot injektálnak és képalkotással követnek nyomon.

Mellkas röntgen- vagy CT-vizsgálat: Ez meghatározza a tüdő gyulladásának jelenlétét, amelyet Sjogren okozhat.

Bőrbiopszia idegrostfoltokkal: Ez meghatározza a kis rostos neuropathia (SFN) jelenlétét.

Vizeletvizsgálat: A vizeletből mintát vesznek és tesztelik annak megállapítására, hogy a vesék érintettek-e.

Kiütés

Purpura, a vasculitis egy típusa fordulhat elő.

A Sjogren-kórban szenvedők hajlamosabbak lehetnek a kiütésekre, különösen a napsütés után.

A betegséggel kapcsolatos bőrproblémák a következők lehetnek:

• xerosis vagy száraz, érdes bőr
• kis „vérfoltok” vagy purpura az alsó lábakon vasculitis vagy az erek gyulladása miatt
• vaszkulitikus bőrelváltozások, amelyek sebekként, csomókként, hólyagként vagy fekélyként jelentkezhetnek
• vörös, gyűrű alakú elváltozások, közepén halvány területtel, gyűrűs bőrpírként ismertek

Erős hidratáló krém segítségével megelőzhető a száraz bőr. Ha vasculitis fordul elő, az orvos gyógyszereket írhat fel az immunrendszer elnyomására, például ciklofoszfamidot.

Bonyodalmak

A Sjogren súlyos komplikációkkal jár, ha nem kezelik, beleértve:

• a lymphoma és a myeloma multiplex fokozott kockázata
• orális élesztő fertőzések
• fogüregek
• látási problémák
• gyulladás, amely hörghuruthoz, tüdőgyulladáshoz és más tüdőproblémákhoz vezet
• vesefunkciós problémák
• autoimmun hepatitis vagy májcirrózis
• szívproblémákkal vagy lupusszal született csecsemő szülése
• perifériás neuropátia
• intersticiális hólyaghurut

Fontos, hogy ezek megelőzése érdekében a lehető leghamarabb keressenek Sjogren kezelését.

Okoz

A Sjogren-t a fehérvérsejtek okozzák, amelyek tévesen megtámadják a nedvességet termelő mirigyeket.

Sjogren okai nagyrészt ismeretlenek.

Tanulmányok szerint a vírusos vagy bakteriális fertőzés kiválthatja a betegséget, de a kiváltó ok elsősorban genetikai és környezeti.Az idegrendszer és az endokrin vagy hormontermelő rendszer szintén szerepet játszik a Sjogren kialakulásában.

Egy környezeti tényező megváltoztathatja az immunrendszert, és később immunproblémákat okozhat, például hepatitis C vagy Epstein-Barr vírus fertőzését.

Mivel a Sjogren-t kialakító emberek többsége nőstény, az egyik elmélet szerint az ösztrogén, a női hormon fontos szerepet játszik. Ezt azonban még mindig nem értik.

A menopauza a leggyakoribb idő a Sjogren diagnózisának felállítására. Egyes tanulmányok elmélete szerint az ösztrogén véd a Sjogren ellen, és a hormon csökkenő szintje megváltoztathatja az immunfunkciókat és kiválthatja az állapotot.

Sjogrenékre nincs gyógymód. Azonban az érintett régiók szárazságának sikeres kezelésével és az érintett szervek kezelésével az ilyen állapotú személy jó életminőséget tud fenntartani.

Jelenleg számos klinikai vizsgálati program foglalkozik a Sjogren új terápiáinak fejlesztésével.