Minden, amit tudnia kell a kataplexiáról
A kataplexia az önkéntes izomtónus hirtelen, rövid elvesztése, amelyet erős érzelmek, például nevetés vált ki.
Az állapot leggyakrabban a narkolepsziához társul, egy alvási rendellenességhez, amelyről azt gondolják, hogy az Egyesült Államokban 135 000 és 200 000 embert érint.
A kataplexia ébrenléti órákban fordul elő. Enyhe roham során alig látható gyengeség lehet egy izomban, például lehúzódhat a szemhéj. Egy súlyosabb epizód a teljes test összeomlását vonhatja maga után.
Bár ez egy másik állapot, a kataplexiát néha tévesen diagnosztizálják görcsrohamként.
A kataplexiára nincs gyógymód, de gyógyszerekkel és a lehetséges kiváltó okok módosításával kezelhető.
Gyors tények a kataplexiáról
Íme néhány kulcsfontosságú pont a kataplexiával kapcsolatban. További részletek a fő cikkben találhatók.
- A kataplexia epizódja alatt az egyén ébren van, de átmenetileg megbénul.
- A kataplexiát súlyosbítja a fáradtság és az erős érzelem, és a férfiakat és a nőstényeket egyaránt érinti.
- A kataplexia összefügg a narkolepsziával, és az antidepresszáns gyógyszer hirtelen abbahagyása után jelentkezhet.
- A nátrium-oxibátot az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyta a kataplexia kezelésére
Mi a kataplexia?
A kataplexia az izomkontroll hirtelen elvesztése, jellemzően a test mindkét oldalán, amelyet erős, gyakran kellemes érzelmek váltanak ki.
A nevetés a legjellemzőbb kiváltó tényező, de más kiváltó tényezők lehetnek boldogság, izgalom, bosszúság, meglepetés, félelem vagy stresszes esemény.
A kataplexia leggyakrabban narkolepsziával társul, de előfordulhat más ritka rendellenességeknél is, mint például a Niemann-Pick C típusú betegség, Prader-Willi szindróma és Wilson-kór.
Esetenként a kataplexia más orvosi állapotokban is megfigyelhető, beleértve agyvérzést, a sclerosis multiplexet, a fejsérülést és az encephalitist.
A kataplexiás roham időtartama rövid, általában néhány másodperctől néhány percig tart - általában kevesebb, mint 2 percig -, majd a normális izomtónus és -funkció gyorsan visszatér.
Okoz
A REM alvás disszociációs hipotézise azt sugallja, hogy a kataplexia az izombénulás, amely általában az ébrenléti órákba betolakodva történik a REM alvás során.
Ennek a behatolásnak a pontos kiváltó oka nem ismert, de a hipokretint (más néven orexint) termelő idegsejtek elvesztését úgy gondolják, hogy ez a fő hozzájáruló tényező. A hipokretin egy neurotranszmitter, amely részt vesz az ébrenlét elősegítésében az alvás / ébrenlét ciklusán belül,
A kataplexiában szenvedőkről kiderült, hogy rendelkeznek bizonyos humán leukocita antigénnel, a T-sejt receptorainak variációival vagy bizonyos antigén expozícióval kapcsolatos diszfunkcionális immunrendszeri válaszokkal. Úgy gondolják, hogy a narkolepszia autoimmun rendellenesség lehet, de további kutatásokra van szükség.
A Journal of Clinical Investigation 2010-ben megjelent tanulmányból kiderült, hogy a hipokretin elvesztését egy autoimmun válasz célzó homológ 2 (trib 2) autoantigének okozzák. Ez az autoimmun válasz trib 2 antitestek képződését idézi elő, amelyek megcélozzák és elpusztítják az agy neuronjait, amelyek hipokretint termelnek.
A kataplektikus epizódok gyakorisága évente kevesebb mint egy naptól többig változik. Átlagosan egy kataplexiában szenvedő személy hetente egy vagy több epizódot él át.
Tünetek
A narkolepsziával járó kataplexia tünetei gyakran gyermekkorban és fiatal felnőttkorban, 7-25 éves kor között kezdődnek, de bármikor elkezdődhetnek.
A kataplektikus rohamok nagyban változhatnak. Lehetnek enyheek és alig észrevehetőek vagy súlyosak, a teljes test összeomlásával.
A kataplektikus epizód tünetei a következők lehetnek:
- arcrángás, villódzás vagy fintorlás
- szokatlan nyelvmozgások
- állkapocs remegés
- a fej vagy az állkapocs lehullása
- térd remeg vagy kihajlik
- lelógó szemhéj
- beszéd nehézség
Egy személy összeomolhat, és képtelen mozogni.
Az epizód általában legfeljebb néhány percig tart, majd beavatkozás nélkül elmúlik. Fontos azonban megbizonyosodni arról, hogy az illető nem bántja-e magát, ha zuhanássá esik.
A kataplexiát tapasztaló egyén tudatában marad, képes lélegezni és mozgatni tudja a szemét.
Diagnózis
A vizsgálatok segíthetnek a narkolepszia diagnosztizálásában a kataplexiával, de a diagnózis a beteg eseményeinek és kórelőzményeinek leírásán is alapul.
Az egyén gyakran panaszkodik az orvoshoz a túlzott nappali álmosság (EDS) miatt, amelynek hátterében az ébrenléti órák állandó álmossága áll. Az EDS általában a narkolepszia első tünete. Ha azonban kataplexia fordul elő EDS-sel, akkor valószínűleg narkolepszia is jelen van.
Azoknál a személyeknél, akiknek EDS-je vagy kataplexiás tünetei vannak, forduljon orvosához.
Alvásvizsgálatot (poliszomnogrammot) valószínűleg a szolgáltató rendel el, majd egy többszörös alvás késleltetési tesztet (MSLT) követ, amely öt szundikálás sorozatát tervezik elvégezni egy nap folyamán.
Az MSLT elvégzése a poliszomnográfia utáni napon lehetővé teszi az orvosok számára, hogy kiderítsék, van-e hatása az előző este elért alvásnak a nappali szunyókálásra.
Kezelés és megelőzés
A kataplexiára nincs gyógymód, és a kezelés a tünetek kezelése jó alváshigiénés gyakorlattal és szükség esetén gyógyszeres kezeléssel.
Ezenkívül biztonsági intézkedéseket kell bevezetni az esés okozta súlyos sérülések elkerülése érdekében.
A jó alváshigiénés gyakorlatok a következők:
- következetes alvási ütemterv megtartása, beleértve a felkelést és az alvást minden nap ugyanabban az időben, akár hétvégén vagy vakáció alatt
- legalább 7-8 órás alvásra törekszik, vagy az a mennyiség, amely általában felfrissülést okoz
- csendessé és pihentetővé téve a hálószobát, és kényelmes, hűvös hőmérsékleten tartva
- az esti fényterhelés korlátozása
- rendszeres testmozgás és az egészséges étrend fenntartása
- kerülje a nagy étkezést lefekvés előtt, és szükség esetén könnyű, egészséges snack mellett dönt
- késő délután vagy este kerülje a koffeint
- az alkohol kerülése
- egy vagy több rövid szunyókálás ütemezése a nap folyamán.
A nátrium-oxibát napi 6 és 9 gramm (g) közötti dózisban az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) által jóváhagyott gyógyszer a kataplexia kezelésére. A nátrium-oxibát hatékonyan csökkenti a támadások gyakoriságát és intenzitását.
A lehetséges káros hatások a szédülés, fejfájás és hányinger. Ezt a gyógyszert nem szabad alkohollal vagy bármely más központi idegrendszeri (CNS) depresszánssal együtt alkalmazni a légzési depresszió és más jelentős központi idegrendszeri depresszáns hatások kockázata miatt.
Egyéb gyógyszerek, amelyek segíthetnek a tünetek kezelésében, az antidepresszánsok. Ide tartoznak a venlafaxin, a szerotonin-noradrenalin újrafelvétel gátló (SNRI) antidepresszánsok és a triciklikus antidepresszánsok, mint például a klomipramin, az imipramin és a dezipramin.
Az antidepresszánsok kataplexiában történő alkalmazását alátámasztó bizonyítékok azonban sokfélék. Ezenkívül a venlafaxin hirtelen visszavonása potenciálisan visszapattanó kataplexiát okozhat.
Ami a biztonságot illeti, akkor is, ha az egyén érzékeli az epizód kezdetét, a kataplexiával nagyon lehetséges a sérülés.
A kataplexiában bekövetkező sérülések elkerülése érdekében:
- Mérje fel és vegye figyelembe a lehetséges veszélyeket, mint például az üveg, az éles szélek és a magasság.
- Gyakorold a relaxációs és stresszkezelési technikákat.
- Kerülje az alváshiányt.
- Kerülje az olyan helyzeteket, amelyek valószínűleg erős érzelmeket váltanak ki, vagy idő előtt készüljön fel azzal, hogy leül vagy társai vannak a közelben.
- Ne vezessen autót és ne üzemeltessen nehézgépeket, amíg az orvosi szolgáltató nem engedélyezi.
- Kérjen segítséget jelentős másoktól és barátoktól, és oktassa őket a rendellenesség súlyosságára.
A kataplexia az önkéntes izomkontroll átmeneti, hirtelen elvesztése, amelyet erős érzelmi indíték, például nevetés vagy izgalom vált ki. A kataplexia szinte mindig összefügg a narkolepsziával.
Nincs gyógymód, de az oktatás, az alváshigiénés gyakorlatok és a vényköteles gyógyszerek segíthetnek abban, hogy az ilyen állapotú emberek jobb életminőséget élvezzenek.
