Milyen típusú vérbetegségek vannak?
A vér rendellenességei olyan állapotok, amelyek befolyásolják a vér megfelelő működésének képességét. Van egy sor különböző típus, és a tünetek a típustól függenek. Néhány gyakori tünet azonban megmagyarázhatatlan fáradtság és fogyás.
A legtöbb vérbetegség csökkenti a sejtek, fehérjék, vérlemezkék vagy tápanyagok számát a vérben, vagy zavarja azok működését. A vérbetegségek többségét specifikus gének egyes részeinek mutációi okozzák, és a családokban is átvihetők.
Egyes egészségügyi állapotok, gyógyszerek és életmódbeli tényezők szintén vérzavarok kialakulását okozhatják.
Mi a vér rendellenessége?
A vérbetegség minden olyan állapot, amely a vér egy vagy több részére hatással van, általában megzavarja annak megfelelő működését.
Számos vérbetegség nevét a vér azon összetevőjéből veszi, amelyre hatással van.
A következő kategóriák olyan vérbetegségeket írnak le, amelyek a vérkomponensek csökkenését okozzák vagy befolyásolják működésüket:
- vérszegénység - ha a rendellenesség vörösvérsejtekkel jár
- leukopenia - ha a rendellenesség a fehérvérsejteket érinti
- thrombocytopenia - ha a rendellenesség vérlemezkéket érint
A vérkomponenseket növelő vérbetegségek kategóriái:
- eritrocitózis - ha a rendellenesség vörösvérsejtekkel jár
- leukocitózis - ha a rendellenesség a fehérvérsejteket érinti
- trombocitémia vagy trombocitózis - ha a rendellenesség a vérlemezkéket érinti
A fehérvérsejtek rendellenességei
A fehérvérsejtek segítik a testet a fertőzések leküzdésében. A csontvelőben kezdik meg az életüket, és különböző típusú sejtekké fejlődnek, amelyek mindegyikének más az immunrendszere.
A főbb típusok:
- neutrofilek, amelyek elpusztítják a baktériumokat és a vírusokat
- limfociták, amelyek elpusztítják a vírusokat és szabályozzák az immunrendszert
- monociták vagy makrofágok, amelyek elhalt vagy inaktivált baktériumokat, vírusokat és gombákat fogyasztanak
- bazofilek és eozinofilek, amelyek segítenek a testnek reagálni az allergiás reakciókra és segítenek a paraziták elpusztításában
Egyes fehérvérsejt-rendellenességek a vérben lévő összes fehérvérsejt-típusra hatással vannak, míg más rendellenességek csak egy vagy két specifikus típusra vonatkoznak. Az öt fehérvérsejt-típus közül a neutrofilek és a limfociták hatnak a legjobban.
A legtöbb fehérvérsejt-rendellenesség vagy egyfajta rák, vagy proliferatív rendellenesség.
A proliferatív rendellenességek a vérben keringő fehérvérsejtek számának gyors növekedését jelentik. Ez többnyire egy fertőzés miatt következik be, bár alkalmanként a csontvelő rákja lehet felelős.
A leukopenia azonban a keringő fehérvérsejtek mennyiségének csökkenése miatt következik be. A leukopenia általában a következők miatt következik be:
- betegség
- fertőzés
- toxin expozíció
- bizonyos gyógyszerek, például kortikoszteroidok vagy kemoterápiás gyógyszerek
- genetikai mutációk
A vérráknak három fő típusa van, amelyek hatással vannak a fehérvérsejtekre, és ezek a következők:
Limfóma
A limfóma egyfajta rák, amely akkor fordul elő, amikor a limfociták gyorsan változnak és szaporodnak. A lymphoma két fő típusa van: Hodgkin- és non-Hodgkin-lymphoma.
Az American Cancer Society szerint a Non-Hodgkin-limfóma az egyik leggyakoribb ráktípus az Egyesült Államokban, az összes rák 4 százalékát teszi ki. Becslések szerint 2018-ban 74 680 diagnózisra kerül sor az Egyesült Államokban. A non-Hodgkin-limfómában diagnosztizált emberek 70 százaléka legalább 5 évvel él a diagnózist követően.
A Hodgkin-limfóma sokkal ritkább, mint a nem-Hodgkin-limfóma. Ismét az American Cancer Society adatai szerint 2018-ban az Egyesült Államokban körülbelül 8500 embernek volt ilyen állapota. A Hodgkin-limfómával diagnosztizált emberek 86 százaléka legalább 5 évet fog élni.
Leukémiák
A leukémia magában foglalja a kóros fehérvérsejtek felhalmozódását a csontvelőben, ami megzavarja a vörösvértestek és a vérlemezkék előállításának képességét. A leukémia lehet akut és gyorsan kialakulhat, vagy krónikus és fokozatosan fejlődik az idő múlásával.
A Leukemia & Lymphoma Society becslései szerint 60 300 ember kap leukémia diagnózist 2018-ban. 2007 és 2017 között a leukémiával diagnosztizált amerikaiak becsült 63,7 százaléka élt legalább 5 évig a diagnózis után.
Myelomas
A mielómák a plazmasejtek felhalmozódását jelentik a csontvelőben, ami megzavarja más vérsejtek fejlődését és működését. A mielóma leggyakoribb típusa a mielóma multiplex, ahol a kóros plazmasejtek a csontban vagy a velőben számos helyen felhalmozódnak vagy daganatot képeznek.
Az Országos Rákintézet adatai szerint 2008 és 2014 között a mielómában szenvedők körülbelül 50,7 százaléka legalább 5 évig élt a diagnózist követően. Összességében a mielómák meglehetősen ritkák. 2018-ban a mielómák az összes újonnan diagnosztizált rákos megbetegedésnek csupán 1,8 százalékát tették ki.
Kezelés és diagnózis
Az orvos általában diagnosztizálja a leukémiákat, a limfómákat és a mielómákat a következők segítségével:
- orvosi vizsga és teljes kórtörténet
- vérvétel
- vizeletvizsgálatok
- csontvelő aspiráció és biopszia
- ágyéki szúrás (gerinccsap), ahol az orvosok gerincfolyadékot gyűjtenek vizsgálat céljából
- képalkotó tesztek, például röntgen-, CT- vagy PET-vizsgálatok, MRI és ultrahang
A vérsejtdaganatok, amelyek még nem okoznak tüneteket, a megfigyelésen kívül nem igényelhetnek kezelést. Az orvosok általában agresszív vagy aktív vérrákban szenvedő embereket kezelnek a következők keverékével:
- kemoterápia
- sugárkezelés
- sebészet
- célzott gyógyszeres terápia, amelyek olyan gyógyszerek, amelyek hozzájárulnak a kemoterápiás gyógyszerek hatékonyságának növeléséhez, vagy elpusztítják a rákos sejtek elemeit, amelyeket a kemoterápiás gyógyszerek nem
- őssejt-transzplantációk, amelyek csontvelő-sejteket tartalmazó infúziókat tartalmaznak, amelyek képesek vérsejteket képezni az elpusztított sejtek pótlására
A vörösvérsejt rendellenességek típusai
Az anémia, ahol nincs elegendő vörösvérsejt, vagy a sejtek nem működnek megfelelően, a leggyakoribb vérbetegségek közé tartoznak. Az American Society of Hematology szerint az anaemia több mint 3 millió amerikait érint.
A leggyakoribb típusok:
- vashiányos vérszegénységek - amikor a szervezetnek nincs elegendő vasa, vagy nem tudja megfelelően felszívni
- terhességi vérszegénység - amikor a normálisnál nagyobb az igény a vörösvértestekre
- vitaminhiányos vérszegénységek - általában a B-12-vitamin és a folát alacsony étrendi bevitele okozza
- nem öröklődő hemolitikus vérszegénységek - ahol a vörösvérsejtek sérülés, betegség vagy gyógyszeres kezelés miatt rendellenesen eltörnek és elpusztulnak a véráramban
- örökletes hemolitikus vérszegénységek - ahol a vörösvérsejtek gyorsabban lebomlanak vagy megsemmisülnek, mint amennyit a test képes pótolni
- aplasztikus vérszegénységek - amikor a csontvelő abbahagyja a kellő vérsejt termelést
Kezelés és diagnózis
Ha a vérszegénység oka nem nyilvánvaló, például sérülés vagy fertőzés, vagy a vérszegénység felmérése érdekében az orvos:
- fizikai vizsgát tenni
- áttekinteni az egyéni és a családi kórtörténetet
- végezzen vérvizsgálatokat, például teljes vérképet, retikulocitaszámot és perifériás vérkenetet
- csontvelő aspirációt és biopsziát végezzen
A kezelés az októl függ, de általában magában foglalja:
- vérátömlesztés
- étrendi változások
- sebészet
- a csontvelő és az új vörösvérsejtek termelését serkentő gyógyszerek
A thrombocyta sejt rendellenességek típusai
A gyakori vérlemezke rendellenességek a következők:
Vérzékenység
A hemofília egy genetikai állapot, amelyet az alvadási faktorok hiánya vagy hibája okoz az ember vérében. A hemofíliában szenvedők hosszabb ideig vagy túlzottan véreznek, külsőleg és belsőleg is, mint az állapot nélküliek.
A hemofília gyakran átkerül a szülőktől gyermekeikhez, de az Országos Hemofília Alapítvány becslése szerint az esetek körülbelül egyharmada spontán alakul ki. A hemofília az egyik legismertebb vérbetegség, de még mindig meglehetősen ritka, becslések szerint 5000-ből 1 élveszületéskor alakul ki.
Von Willebrand-kór
Ez a betegség akkor fordul elő, amikor a testből hiányzik a von Willebrand faktor (VWF), amely anyag lehetővé teszi a vérlemezkék összetapadását és vérrögképződést. A von Willebrand legtöbb esete viszonylag enyhe, az embereknek csak akkor lehet szükségük kezelésre, ha megsérültek vagy műtéten esnek át.
Míg sok vérlemezke-rendellenesség a vérben jelen lévő vérlemezkék számának vagy működésének csökkenését vonja maga után, számos állapot a vérlemezkék feleslegét okozhatja.
Kezelés és diagnózis
A thrombocyta állapotok diagnosztizálásához és értékeléséhez a legtöbb orvos elvégzi:
- fizikai vizsga
- az egyéni és a családi kórtörténet áttekintése
- vérvétel
A véralvadási rendellenességek kezelése általában szubsztitúciós terápiát jelent, ahol az orvos olyan infúziókat ad a személynek, amelyek tartalmazzák a hiányzó specifikus alvadási faktorokat.
További terápiák a következők:
- dezmopresszin - egy szintetikus hormon, amely elősegíti a von Willebrand-faktor és a VIII-as faktor felszabadulását
- antifibrinolitikus gyógyszerek - amelyek segítenek megakadályozni a vérrögök lebomlását
- fogamzásgátló gyógyszerek - a nehéz menstruációs ciklusok csökkentése érdekében
További kezelési lehetőségek a következők:
- vérátömlesztés
- kortikoszteroidok a vérlemezkék pusztulásának lassítására
- immunglobulinok az immunrendszer blokkolásához
- műtét a lép eltávolítására súlyos esetekben
Vérbetegség tünetei
A tünetek attól függenek, hogy a vér vagy a szervek milyen része érintett, valamint az állapot súlyosságától és mértékétől.
Azonban a jelentős vérbetegségben szenvedők többsége általában minden ok nélkül általános rossz közérzetet tapasztal.
A fehérvérsejt-rendellenességek jelei a következők:
- gyakori fertőzések
- nem gyógyuló vagy lassan gyógyuló sebek
- megmagyarázhatatlan kimerültség
- megmagyarázhatatlan fogyás
A vörösvértest-rendellenességek jelei a következők:
- megmagyarázhatatlan kimerültség
- légszomj
- szédülés vagy szédülés
- gyors szívverés
- izomgyengeség
- nehéz koncentrálni és emlékezni
- sápadtság
A vérlemezke és az alvadási rendellenességek jelei a következők:
- a vérrögképződés nehézségei a sebeknél vagy a vérzés szabályozása
- lassan gyógyuló vagy újra kinyíló sérülések
- megmagyarázhatatlan zúzódás vagy könnyen zúzódó bőr
- megmagyarázhatatlan vérzés az orrból, az ínyből, a gyomor-bél rendszerből vagy az urogenitális rendszerből
Elvitel
Számos vérbetegség befolyásolhatja a vér különböző összetevőit, beleértve a fehérvérsejteket, a vörösvértesteket és a plazmát.
A tünetek az egyén vérzavarának típusától függően változnak, de a legtöbb magában foglalja az általános rossz közérzetet, nyilvánvaló ok nélkül, megmagyarázhatatlan kimerültséget és megmagyarázhatatlan fogyást.
A kezelések az állapot típusától és súlyosságától függően változnak, de gyakran kemoterápiát vagy sugárterápiát is magukban foglalnak.
