Minden, amit tudnia kell a blastomáról
A Blastoma egyfajta rák, amely a magzat vagy a gyermek fejlődő sejtjeiben fordul elő. Jellemzően a gyerekeket érinti, nem pedig a felnőtteket.
A blastoma sokféle lehet. Hatással lehetnek a különféle szervekre, szövetekre és rendszerekre. A kezelés a legtöbb esetben elérhető, de a kilátás számos tényezőtől függ, beleértve a blastoma típusát is.
Mi a blastoma?
Minden sejtnek van életciklusa. Bizonyos ideig léteznek, majd meghalnak. A test sejtjei folyamatosan megújulnak.
A rákos sejtek olyanok, amelyek nem pusztulnak el életciklusuk természetes időpontjában. Ehelyett ellenőrizetlenül nőnek, terjednek és szövetkárosodást okoznak.
A Blastoma olyan rák, amely a magzat prekurzor sejteként ismert őssejt-típusra hat. A prekurzor sejt bármely típusú testsejtté válhat.
A még nem született fejlődő csecsemőnek több prekurzor sejtje van, mint egy felnőttnek, mert a test még mindig formálódik. Emiatt a blastoma leggyakrabban gyermekeknél fordul elő.
Okoz
A tudósok úgy vélik, hogy a blastoma genetikai diszfunkció, nem pedig környezeti tényezők miatt következik be.
A blasztómák szilárd daganatok. Akkor keletkeznek, amikor a sejtek nem képesek megfelelően megkülönböztetni a kívánt sejttípust születésük előtt, csecsemőkorban és kora gyermekkorban.
Ennek eredményeként a szövet embrionális marad. Blastomában szenvedő gyermeknél az állapot általában születéskor jelentkezik.
Bizonyos szindrómák és örökletes állapotok valószínűbbé tehetik a blastoma bizonyos típusait.
Például a májra ható hepatoblastoma nagyobb valószínűséggel fordul elő bizonyos genetikai jellemzőkkel rendelkező gyermekeknél.
Gyakori típusok
A blastomák leggyakoribb típusai:
- hepatoblastoma
- medulloblastoma
- nephroblastoma
- neuroblastoma
- pleuropulmonalis blastoma
Hepatoblastoma
A hepatoblastoma a máj daganata. Ez a gyermekkori májrák leggyakoribb típusa. Általában 3 év alatti gyermekeknél jelenik meg.
A tünetek a következők lehetnek:
- hasi duzzanat és fájdalom
- megmagyarázhatatlan fogyás
- étvágytalanság
- hányinger és hányás
- viszkető
- a bőr és a szemfehérje sárgulása
A gyermekeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki hepatoblastoma, ha a következő feltételekkel születnek:
Aicardi-szindróma: Ez az állapot elsősorban a nőstényeket érinti. Az agy egy része, a corpus callosum, részben vagy teljesen hiányzik a születéstől.
Beckwith-Wiedemann-szindróma: Ez egy olyan szindróma, amely túlnövekedést okoz és születésétől kezdve jelen van. A tünetek közé tartozik a megnövekedett magasság és születési súly, a végtagok egyenetlen növekedése és a nagy nyelv.
Simpson-Golabi-Behmel-szindróma: Ez egy ritka állapot, amely túlnövekedést, egyértelmű arcvonásokat és kognitív nehézségeket okoz.
Családi adenomatózus polipózis: Ez egy örökletes állapot, amely több száz vagy esetleg több ezer polip növekedését okozza a vastagbélben.
Glikogén tárolási rendellenesség: Ez egy örökletes betegség, amely befolyásolja, hogy a szervezet hogyan alakítja a glükózt glikogénné és vissza. Hatással van a májra és az izmokra.
Trisomy 18, vagy Edwards-szindróma: Ez a kromoszómák rendellenessége.
A blastoma kezelése hasonló a felnőtt daganatok kezeléséhez, de a lehetőségek az egyéntől és a daganat típusától függenek. Ha a daganat kicsi, a sebész általában teljesen eltávolíthatja. Gyógymód ezekben az esetekben lehetséges.
Wilms-daganat vagy nephroblastoma
A Wilms-daganat vagy nephroblastoma befolyásolja a veséket.
Minden gyermekkorban előforduló 10 veserák közül körülbelül kilenc nephroblastoma.
Leggyakrabban egyetlen daganatként jelennek meg egy vesében. Ritkán mindkét Wilmsben több Wilms-daganat is előfordulhat. Az átlagos Wilms-daganat sokszor kinövi a vesét, amelyen fejlődik.
Ennek a ráknak a kilátása a daganat típusától függ. Az anaplasztikus Wilms-daganatot nehezebb gyógyítani, mint azt, amely nem anaplasztikus.
Átlagosan, ha egy személy 15 éves kora előtt diagnosztizálta a Wilms-daganatot, akkor a Nemzeti Rákkutató Intézet szerint 88 százalékos esélye van még legalább 5 év túlélésére.
Medulloblastoma
A medulloblastoma egy rosszindulatú agydaganat.
A daganatok általában az agy egy részében, az úgynevezett kisagyban képződnek, amely kontrollálja a mozgást, az egyensúlyt és a testtartást. Gyorsan növekvő daganatok, amelyek számos tünetet okozhatnak egy növekvő gyermekben, beleértve:
- viselkedési változások, például kedvetlenség és érdektelenség a társas interakció iránt
- ataxia, ami az izomkoordináció hiányából adódik
- fejfájás
- hányás
- gyengeség az ideg összenyomódása következtében
A 2014-ben tanulmányt publikáló kutatók szerint a jelenlegi kezelés megoldhatja a medulloblastoma legtöbb esetét, de lehetnek hosszú távú mellékhatások.
A kilátások a daganat típusától függenek. Normál kockázatú daganat esetén akár 80 százalékra is van esély arra, hogy a gyermek 5 évig vagy tovább élje túl. A magas kockázatú medulloblastomában szenvedők esetében az 5 év vagy annál hosszabb túlélés esélye meghaladja a 60 százalékot.
Azoknál, akiknél daganatok alakulnak ki 3 éves koruk előtt, nagyobb a daganat visszatérésének kockázata.
Neuroblastoma
A neuroblastoma az éretlen idegsejtek daganata az agyon kívül. Gyakran a mellékvesékben kezdődik, amelyek a vesék közelében vannak. A mellékvesék az endokrin rendszer részét képezik, amely hormonokat termel és választ ki.
A neuroblastoma a gerinc felső része, a mellkas, a has vagy a medence közelében lévő idegszövetben is elkezdődhet.
1 év alatti csecsemőknél ez a leggyakoribb rák. Évente körülbelül 800 új eset fordul elő az Egyesült Államokban. Az esetek majdnem 90 százalékában a gyermek 5 éves kora előtt, gyakran 1-2 éves korában kap diagnózist. Ritkán előfordulhat, hogy az ultrahangvizsgálat már születés előtt felismeri.
A neuroblastoma akkor alakul ki, amikor a neuroblast sejtek nem érik meg megfelelően. A neuroblasztok éretlen idegsejtek, amelyek általában idegsejtekké vagy a mellékvese sejtjeivé érlelődnek. Ha nem teszik meg, akkor agresszívan növekvő daganattá válhatnak.
Ez egy agresszív rák, amely átterjedhet a nyirokcsomókra, a májra, a tüdőre, a csontokra és a csontvelőre. Háromból két esetben a diagnózis áttét után következik be, amikor a rák már átterjedt.
Az Egyesült Államokban élő gyermekek összes rákjának körülbelül 6 százaléka neuroblasztóma. Az alacsony kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek túlélési aránya gyakran meghaladja a 95 százalékot, de azoknál, akiknél a betegség nagyobb kockázatot mutat, 40 és 50 százalék közötti kilátások vannak.
Az alacsony kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermeknek 95 százalékos esélye van a diagnózis után 5 évig vagy tovább túlélni. A magas kockázatú csoportba tartozók esetében 50 százalék esély van arra, hogy legalább 5 évig éljenek.
Pleuropulmonalis blastoma
Ez a fajta blastoma a mellkasban, és különösen a tüdőben fordul elő. Ez egy ritka, rosszindulatú mellkasi daganat, amely általában 5 év alatti gyermekeknél jelentkezik.
Lehetnek ciszták vagy szilárd daganat. Nem kapcsolódik a tüdőrákhoz, mivel felnőtteknél jelenik meg.
A gyermeknek nehézségei lehetnek a légzéssel.
Egyéb tünetek, amelyek hasonlíthatnak a tüdőgyulladás tüneteire, a következők:
- láz
- köhögés
- energiaveszteség
- alacsony étvágy
Úgy gondolják, hogy a pleuropulmonalis blastoma genetikai tényezőknek köszönhető. A típustól függően a kezelés az esetek akár 89 százalékát is megoldja, bár a daganatok visszatérhetnek.
Egyéb típusok
A blastoma egyéb, kevésbé gyakori típusai a következők:
Chondroblastoma: Ez egy jóindulatú csontrák, amely az összes csonttumor kevesebb mint 1 százalékát teszi ki. Általában a tizenéves fiúk hosszú csontjait érinti.
Gonadoblastoma: Az ilyen daganatban szenvedő személyeknél rendszerint rendellenességek vannak a reproduktív rendszerük fejlődésében is.
Hemangioblastoma: Ez egy ritka, jóindulatú daganat, amely szinte mindig egy kis helyet érint az agytörzs és a kisagy közelében, a fej alján. Általában a von-Hippel-Lindau-kór örökletes állapotában szenvedő fiatal felnőtteket és gyermekeket érinti.
Lipoblastoma: Ez egy jóindulatú testzsírdaganat, amely általában a karokban és a lábakban fordul elő. Leginkább az 5 év alatti fiúkat érinti.
Medullomyoblastoma: Ez egy olyan daganat, amely az agy hátsó részéből ered, a mozgást és koordinációt kontrolláló területen.
Osteoblastoma: Ez a csont jóindulatú daganata, amely általában a gerincet érinti. Leginkább gyermekkor és fiatal felnőttkor között jelenik meg.
Pankreatoblastoma: Ez a hasnyálmirigy daganata, amely 1 és 8 év közötti gyermekeket érint.
Pineoblastoma: Ez az agy tobozterületének elváltozása. A tobozmirigy melatonint termel, és szerepet játszik a test órájának szabályozásában.
Retinoblastoma: Ez egy daganat, amely az ember szemét érinti.
Sialoblastoma: Ez egy tumor, amely a fő nyálmirigyeket érinti.
A glioomák egyfajta agyrák. A felnőttek összes gliomájának körülbelül a fele glioblastoma.
Diagnózis
Az orvos teszteket használ a blastoma különféle típusainak diagnosztizálására. A hepatoblastoma vizsgálata például magában foglalhatja az ember májfunkciójának ellenőrzését.
A tesztek az egyén életkorától, állapotától, tüneteitől és a blastoma típusától függően változhatnak.
A vizsgálatok és eljárások a daganat eltávolításától és biopsziájától kezdve a rák terjedésének vizsgálatáig vagy a várható kezelés hatékonyságának vizsgálatáig terjedhetnek.
A tesztek a következőket tartalmazzák:
Vérvizsgálatok: Ezek kimutathatják a tumor jelenlétét, például hormonális tulajdonságokat és specifikus fehérjéket. A teljes vérkép segíthet a rákos sejtek számának felmérésében.
Biopsziák és egyéb minták: Egy biopsziában az orvos mintát vesz a szövetből vagy a csontvelőből laboratóriumi vizsgálat céljából. Eltávolíthatják a kis szegmenseket vagy az egész daganatot.
Szkennelések: Az ultrahang, az MRI, a CAT és a PET szkennelés vizuális képet nyújthat a tumorról vagy bármilyen szokatlan növekedésről.
Radioizotóp-beolvasás: Az orvos radioaktív nyomjelzőket visz be a testbe, és számítógéppel továbbfejlesztett gamma kamerával érzékeli mozgásukat. Ez szokatlan tulajdonságokat vagy aktivitást mutathat a testben.
Kezelés
A blastómák jól reagálnak a kezelésre, és az orvosok gyógyíthatónak tartják őket. A blastoma kezelési stratégiái hasonlóak a rák egyéb típusaihoz.
Tartalmazzák:
- éber várakozás
- sebészet
- sugárkezelés
- kemoterápia
A kezelés útja és hatékonysága a blastoma típusától és egyéb, egyéni tényezőktől függ, beleértve:
- az ember kora
- amikor a diagnózis megtörténik
- a rák stádiuma
- terjedt-e a rák
- az ember válasza a terápiára
Egyedül a műtét oldhatja meg a lokalizált neuroblasztóma legtöbb esetét. A legtöbb közepes kockázatú neuroblastoma és hepatoblastoma azonban mérsékelt kemoterápiára szorulhat a műtét előtt.
A medulloblastoma esetében a jelenlegi kezelések gyógyítják a legtöbb embert, bár a kezelésnek lehetnek hosszú távú mellékhatásai.
Megelőzés
A blastómák megelőzése nem lehetséges. Noha bizonyos örökletes szindrómák növelhetik bizonyos blasztómák kockázatát, ezeket a kapcsolatokat nem ismerjük jól, és jelenleg nem lehet megakadályozni ezeket a szindrómákat.
A kezelés azonban gyakran hatékony, és a korai diagnózis hozzájárulhat a teljes gyógyuláshoz.
